Лилав Хенох Шонлайн
Лилав Henoch Schonlein (PSH) или анафилактоидна пурпура е васкулит (възпалително заболяване на кръвоносните съдове) самоограничен което се среща при млади възрастни и деца, най-често между 2 и 11 години. Това е един от най-често срещаните васкулити при децата и момчетата са засегнати два пъти повече от момичетата. Повечето пациенти се възстановяват напълно, а най-честото дългосрочно усложнение е увреждането на бъбреците.
Възпалителната реакция е остър и засяга капиляри и малки артериоли, което води до повишена съдова пропускливост с образуване на ексудат и кръвоизлив.
При този тип пурпура лезиите съдържат IgA и компоненти на комплемента. Най-често те могат да бъдат засегнати кожата, черво и бъбреците.
Болестта е кръстена на двама германски лекари, Едуард Хенох и Йохан Шонлайн, през 1801г.
причини
Изброени са възможните причинители на този васкулит инфекции на горните дихателни пътища (на нивото на синусите, фаринкса) в предшествениците, ваксинации, алергични реакции храна или лекарство, стрептококов фарингит, ухапвания от насекоми. Не може да се предава от един човек на друг.
Знаци и симптоми
Сред най-често срещаните признаци и симптоми са изброени лилаво (червени петна, причинени от преминаването на червени кръвни клетки в дермата), болки в ставите, болки в стомаха, главоболие, треска, кървава урина.
Лилавото се среща в почти всички случаи и като локализация се открива главно на долните и горните крайници и седалището, но може да се появи и в други области на тялото като лакът, лицето, багажника. Описани са и други лезии като петехии и натъртвания.
Те са описани болка и подуване на ставите, а сред най-засегнатите са коленете, глезените и лактите, но също така и китките и стъпалата. Тези симптоми могат да се появят преди кожни лезии.
От стомашно-чревни симптоми, могат да бъдат изброени колики в корема, болка в корема и мелена. Болките в корема обикновено се появяват една седмица след появата на петна по кожата. Може да бъде придружено от гадене, повръщане или диария. Кръв също може да се намери в изпражненията, но в много малки количества, не се наблюдава с просто око.
Симптомите обикновено изчезват след 4 седмици, но след няколко седмици може да се появи епизод на рецидив.
усложнения
Сред най-важните усложнения са изброени хронична бъбречна недостатъчност, с кръв, протеин в урината, но обикновено повечето пациенти нямат допълнителни щети.
Те могат да се появят рядко конвулсии и пневмония а момчетата могат подути тестиси.
Жените, които са имали PHS в миналото и са забременели, имат повишен риск от високо кръвно налягане и протеинурия по време на бременност.
Диагностична
Подозрението за PHS обикновено възниква, ако има специфична кожна лезия (пурпура) и един от следните признаци: коремна болка, хематурия или протеинурия, болки в ставите, отлагане на антитела върху кожата. Диагнозата може да бъде трудна, ако болката в ставите или корема се появи преди лилаво или когато се появи много по-късно (няколко седмици след появата на кожни лезии).
За да се постави правилна диагноза, може да се препоръча кожна биопсия, където могат да бъдат открити IgA отлагания. Процедурата се състои в събиране на част от кожата и анализирането й под микроскоп. Извършва се с много малко или никакво успокояване и с локална анестезия. Кожата се анализира в лаборатория от патолог. Биопсия не е необходима, ако признаците и симптомите са очевидни, особено при деца.
Бъбречна биопсия може да се извърши, ако бъбречната функция се влоши, за да се покаже степента на промяна и да се предположи каква ще бъде прогнозата на заболяването. Процедурата се извършва с минимална седация и локална упойка. Лекарят ще използва образни техники като ултразвук и томография, за да насочи иглата за вземане на биопсия, която след това ще бъде анализирана от патолог. Тестът може да потвърди съществуването на болестта и може да донесе информация за нивото на увреждане, което ще помогне да се вземат решения относно лечението.
Могат да се правят рутинни кръвни изследвания, за да се покажат признаци на инфекция, анемия или бъбречни проблеми. Образни изследвания като ултразвук и рентгенография могат да се извършват, ако коремната болка е силна. Изследването на изпражненията е необходимо, за да се открои кръвта, ако има такава.
Чрез анализ на урината се подчертава хематурия или протеинурия. Урината се събира в специален контейнер и се използва лента хартия, която се вкарва в контейнера и която променя цвета си, ако в урината има кръв и/или протеин.
Диференциална диагноза
Основните състояния, които имат подобни признаци и симптоми, са Васкулит на Вегенер и микроскопичен полиангиит който също има пурпура, болки в ставите и увреждане на бъбреците. Тези заболявания могат сериозно да засегнат други органи като белите дробове, очите и периферните нерви и да засегнат бъбреците много по-тежко. Ето защо е много важно да се постави правилна диагноза чрез кръвни тестове, уриниране, образна диагностика на белия дроб и биопсия, ако е необходимо.
PHS може да бъде объркан с друг васкулит, а именно свръхчувствителен васкулит тъй като не се извършва директна имунофлуоресценция върху биопсията на кожата и по този начин IgA не може да бъде открит. Методът използва специално маркирани антитела, които ще се свържат с антигените в биопсията. Това е най-простата форма на имунохистохимия.
Поради бъбречно увреждане се препоръчва на пациента да извършва периодични тестове за проследяване на прогресията на заболяването на това ниво. Ако е необходимо, ще бъде направена консултация с нефролог.
Лечение
Няма специфично лечение за PHS. Симптомите изчезват след около месец, най-често сами по себе си. Лечението се препоръчва особено при болки в ставите, болки в корема и подуване. Пациентите с бъбречно увреждане могат да получават лекарства, които предотвратяват дългосрочни увреждания.
По този начин те могат да бъдат предписани антибиотици за лечение на инфекцията, ако има такава, кортикостероиди като преднизон за силна коремна болка и бъбречно увреждане, ацетаминофен за болка, възпалително като ибупрофен за болки в ставите и възпаление.
Ако се подозира предишно лечение като възможна причина за PHS, може да се препоръча спиране на това лечение.
Като хигиенно-диетично лечение се препоръчва за детето много почивка и прием на течности.
Ако има увреждане на бъбреците, той се прилага кортикостероиди и имуносупресивни лекарства. Последните пречат на организма да произвежда антитела. циклофосфамид Предписва се във високи дози на възрастни, които имат остра бъбречна недостатъчност.
Хората, които имат хипертония, причинена от PHS, се нуждаят от нея антихипертензивно лекарство, което също може да има положителни ефекти върху увреждането на бъбреците. Използват се два вида антихипертензивни средства, а именно инхибитори на конверсионните ензими (IEC) и блокери на ангиотензиновите рецептори (ARB). Доказано е, че те са ефективни при забавяне на прогресията на бъбречните заболявания. Той може да бъде свързан и с диуретици (лекарства, които премахват излишната течност от тялото), бета-блокери, калциеви блокери и други класове антихипертензивни средства.
Някои пациенти получават болестта отново, обикновено няколко месеца след първия епизод. Това е по-често при по-големи деца и възрастни и е по-лесно от първия епизод.
Повечето деца се излекуват за един месец и нямат привързаности. Тези с увредени бъбреци ще трябва да посещават лекар по-често, за да наблюдават бъбречната им функция.