Лечение на множествен миелом в Киев ᐈ Химиотерапия ᐈ Целенасочено

Множествена миелома(MM) е злокачествен тумор, който се развива от плазмени клетки, които след туморната трансформация започват да произвеждат моноклонален анормален имуноглобулин (анормален протеин). ММ е приблизително 1% сред всички злокачествени тумори, 13% сред онкохематологичните тумори. Средната възраст на болните е 65 години.

При множествения миелом в костния мозък се откриват анормални плазмени клетки, които са вид бели кръвни клетки.

Анормалните клетки пречат на нормалното функциониране на костния мозък: те разрушават околните костни структури, произвеждат излишно количество моноклонален протеин М-протеин.

Множественият миелом започва с една клетка, която е претърпяла генетична трансформация. Непрекъснатото разделяне на трансформираните клетки води до излишно производство на протеин. Това от своя страна кара кръвта да се сгъсти.

Наблюдението на количеството моноклонален протеин е един от начините за оценка на ефективността на лечението на дадено заболяване.

Плазмоцитни тумори (плазмацитоми) могат да се появят в костната тъкан (костен плазмацитом), или извън костните структури (извънкостна плазмацитома). Ако плазмацитомът е локализиран на едно място, той се нарича единичен. Ако има много плазмени клетки, те се наричат ​​множествен миелом.

Множественият миелом се отнася до хетерогенна група аномалии на плазмените клетки, включително доброкачествени заболявания (моноклонална гамопатия с неизвестен произход MGUS) и асимптоматичен или „тлеещ“ миелом, който може да се трансформира в множествен миелом.

Първоначално заболяването протича безсимптомно. С увеличаване на туморната маса, нивото на абнормен протеин в кръвта се повишава, могат да се появят първите симптоми.

Множественият миелом причинява разрушаване на костната тъкан, увеличавайки вероятността от фрактури, дори при минимално натоварване. Много често пациентите имат болки в гръбначния стълб, главата, тазовите кости.

С напредването на тумора нормалните клетки на костния мозък се заменят с клетки на миелома. Броят на еритроцитите, левкоцитите и тромбоцитите намалява. Появява се анемия. Пациентите изпитват слабост, задух, замаяност, повишен риск от инфекции и кървене.

Увреждането на прешлените може да доведе до компресионни фрактури и компресия на големи нерви, което води до силен синдром на болка, изтръпване и пареза на крайниците.

Прекомерното производство на протеини от миеломни клетки е придружено от увреждане на бъбреците, което затруднява отстраняването на соли, течности и отпадъчни продукти от тялото. Това се проявява с признаци на бъбречна недостатъчност.

Диагностика на множествен миелом

Симптоматичен множествен миелом се диагностицира, ако пациентът има:

  • плазмени клетки в костния мозък ≥ 10% и/или тумор на плазмените клетки в биопсичен материал на засегната тъкан;
  • моноклонален протеин в серума и/или урината (с изключение на пациенти с несекретираща ММ);
  • един или повече от следните признаци на увреждане на органи или тъкани, свързани с пролиферацията на плазмените клетки:
    • хиперкалциемия (> 11,5 mg/dL [> 2,65 mmol/L]),
    • бъбречна недостатъчност (креатинин> 2 mg/dL [> 173 μmol/L]),
    • анемия (Hb нормално ниво на Hb),
    • увреждане на костите (остеолитични лезии, остеопороза или патологични фрактури).

Пациентите с мултиплен миелом трябва да извършат следния преглед:

Клиничен преглед

  • Приемане на анамнеза
  • Физическо изследване.
  • Определяне на ECOG статуса.

Лабораторни методи за изследване

  • Подробен клиничен кръвен тест
  • Общ анализ на урината
  • Биохимичен кръвен тест (LDH, пикочна киселина, урея, креатинин, общ протеин, албумин, билирубин, AST, ALT, алкална фосфатаза, калций).
  • Определяне на β2-микроглобулин в серума
  • Коагулограма
  • Електрофореза и имунофиксация на кръвни серумни протеини с количествено определяне на нивото на М-градиент
  • Определяне на нивото на серумните имуноглобулини за оценка на степента на хуморален имунодефицит.
  • Електрофореза и имунофиксация на 24-часови протеини в урината с количествено определяне на нивото на моноклонален протеин
  • Определяне на кръвна група, Rh фактор
  • Определяне на маркери на вирусен хепатит В и С, ХИВ.

Рентгенологични методи

  • Рентгенова снимка на костите, включително: череп, гръден кош, всички части на гръбначния стълб, таза, раменната кост и бедрената кост.
  • Морфологично изследване на аспират на костния мозък и/или трепанобиоптат, при липса на лезия - морфологично изследване на биопсия на туморна тъкан.

Освен това може да се извърши следното:

  • Имунофенотипизиране на аспиратни клетки на костен мозък или имунохистохимично изследване на трепанобиоптат с изследване на CD138 и моноклонален цитоплазмен Ig е препоръчително за проверка и определяне на процента на клоналните плазмени клетки в случай на неясна диагноза.
  • Препоръчва се цитогенетично изследване на плазмените клетки (кариотипиране и FISH) за идентифициране на най-важните неблагоприятни цитогенетични аномалии: t (4; 14), t (14; 16), del 17p13, del 13q.
  • Ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) е показан при съмнение за компресия на гръбначния мозък, за да се изясни естеството и размера на мекотъканния компонент, излъчващ се от засегнатата кост. ЯМР е препоръчително при асимптомна ММ, тъй като в някои случаи тя може да разкрие огнища на костни лезии, невидими при рентгенографии, чието наличие може да се предположи клинично. ЯМР на гръбначния стълб и таза е задължителен метод за изследване на пациенти със съмнение за диагноза солитарен плазмацитом.
  • Компютърната томография на костите (КТ) се препоръчва при болки в костите при липса на патология на рентгенови снимки.
  • Изследването на свободните леки вериги на Ig (FLC) е необходимо при пациенти с несекретираща ММ при липса на моноклонален протеин в серума и/или урината по време на имунофиксация и при олигосекреторна ММ с ниско ниво на М-градиент в кръвния серум и/или урина.