Лечение на хемолитична левкопения - Медицински портал EUROLAB
Причини за хемолитична левкопения
Към групата хемолитични анемии включват различни анемични състояния в резултат на повишено разрушаване на еритроцитите (хемолиза) преди края на техния нормален живот.
Има две групи хемолитични анемии: причинени от екзоеритроцитни (токсични, инфекциозни, имунни) и ендоеритроцитни (патология на мембраните и ензимите, нарушен синтез и структура на глобиновите вериги) увреждащи фактори.
Вътреклетъчният тип хемолиза (анемия, жълтеница, сплено- и хематомегалия) обикновено се развива с ендо-еритроцитни клетъчни дефекти (наследствени и придобити). Ако унищожаването на еритроцитите се дължи на екзогенното действие на химикали, отрови на змии, паяци, пчели, фармакотерапия, термични, механични и инфекциозни (причинители на малария грам-положителни и грам-отрицателни микроорганизми) фактори, преливане на несъвместима кръв, интраваскуларен тип хемолиза с хемоглобинемия, хемоглобинурия, картина на шок и остра бъбречна недостатъчност.
В периферната кръв с хемолитични анемии има повишен ретикулонит (повече от 5%), в костния мозък - рязко дразнене на червения кълн с намаляване на съотношението на левкопоезата и еритропоезата.
Всички хемолитични анемии, независимо от причините за появата им, имат типичен ход с периоди на хемолитична криза, субкомпенсация на хемолиза и компенсация на хемолизата (ремисия). Хемолитичната криза е възможна на всяка възраст, по-често се провокира от инфекциозни заболявания, ваксинации, хипотермия, употреба на наркотици, но може да възникне без видима причина. През този период разрушаването на червените кръвни клетки се увеличава рязко и тялото не е в състояние бързо да възстанови правилния брой червени кръвни клетки и да прехвърли индиректния билирубин, образуван в излишно количество, в директен.
За хемолитичната криза са характерни синдромите на интоксикация с билирубин и анемичността. Всички хемолитични анемии се характеризират с вълнообразен ход (периодите на относително спокойствие се заменят с обостряне на хемолизата), както и триада от симптоми: жълтеница, анемия, ретикулоцитоза. Увеличеният далак е прекъсващ признак.
Първата клинична проява е синдром на интоксикация с билирубин, който се характеризира с жълтеница, гадене, повръщане, коремна болка, световъртеж, конвулсии и други подобни. В случай на образуване на камъни в жлъчния мехур, заболяването се усложнява от добавянето на симптоми, характерни за жлъчнокаменната болест. В допълнение, по време на периода на хемолитична криза е възможно да се развие остра сърдечно-съдова недостатъчност (слаб шок), синдром на дисеминирана вътресъдова коагулация, остра бъбречна недостатъчност и други подобни. Наследствените хемолитични анемии се характеризират с вътреклетъчна хемолиза.
Клиничната картина на идиопатичната имунна хемолитична анемия с термични аглутинини се характеризира с болка в долната част на гърба, сърдечната област, задух (синдром на остра хипоксия). В същото време се развива хемолитичен синдром: жълтеница, спленомегалия, хепатомегалия. В кръвта се установява намаляване на съдържанието на хемоглобин - до 50 g/l и по-ниско. Повечето пациенти имат висока ретикулоцитоза - над 30%. В случай на увреждане на еритрокариоцитите на костния мозък, възможни хипогенеративни хемолитични кризи, придружени от намаляване на нивото на ретикулоцитите до 0,3-0,1%.
Как да се лекува хемолитична левкопения?
Спленектомията е радикален метод за лечение на наследствена микросфероцитна анемия (болест на Minkowski-Shoffard). Използва се при тежка анемия, чести хемолитични кризи, пристъпи на чернодробни колики, хиперспленизъм.
За да се предотврати образуването на камъни в жлъчните пътища, се предписват холеретични лекарства, дуоденална интубация, "сляпа" интубация.
Спленектомията се препоръчва на възраст 15-25 години. Ако в жлъчния мехур има камъни, тогава далакът и жлъчният мехур се отстраняват едновременно. Преливането на еритроцитна маса се извършва по здравни показания, с тежка анемия и по време на масивни хемолитични кризи.
Основното средство за премахване на кризисните хемолитични състояния при хронични хемолитични анемии са глюкокортикоидите. При някои пациенти кризите могат да бъдат елиминирани със средна доза преднизолон. В случай на интрамускулно инжектиране на преднизолон, дозата се удвоява, а при интравенозно приложение - четири пъти, в сравнение с дозата за перорално приложение.
Показателите за ефективност на лечението са нормализиране на телесната температура, спиране на намаляването на нивата на хемоглобина.
На 3-4-ия ден от началото на адекватно лечение нивото на хемоглобина започва да се увеличава. С подобряване на кръвната картина дозата на преднизолон се намалява с 2,5 mg на всеки 3-5 дни. В случай на рязко намаляване на нивото на хемоглобина се прелива маса на еритроцитите.
С курса лечение на хемолитична анемия използвайте също имуносупресори (6-меркаптопурин, циклофосфамид, винкристин). През последните години при лечението на това заболяване се използват екстракорпорални методи (плазмафереза), комбинирайки ги с консервативни.