Лечение на болестта на Whipple - IHU Mediterranée Infection
Инфекции с трофери и бичи болест на Уипъл: диагностични критерии и протоколи за лечение
Внимание: тези препоръки се отнасят само до интерпретацията на биологични резултати, извършена в нашата лаборатория. Няма да се дава мнение за прегледите, извършвани в други лаборатории.
I- Класическа болест на Уипъл.
Лечението на класическата болест на Whipple е а лечение през целия живот.
Решението за започване на лечение трябва да се основава на окончателни аргументи.
(с изключение на neurowhipple, който е единствената спешна ситуация)
Критерии
Диагностична
Лечение
PAS * и/или HIC положителен на Дуоденална биопсия
Класическа болест на Уипъл
Доксициклин + хидроксихлорохин за 1 година
След това доксициклин за цял живот
PCR отрицателен върху слюнката и изпражнения при пациент без антибиотично лечение
Изключена болест на Уипъл
Няма лечение
PCR положителен върху слюнка и изпражнения
Подозрение Болест на Уипъл =
НАПРАВЕТЕ ДВУОДЕНАЛНА БИОПСИЯ
Или биопсия на кожата
Или PCR на кръв
Няма лечение
PCR положителен върху слюнката или изпражнения
Извършете дуоденална биопсия, ако има клинично предположение
Няма лечение
PCR положителен на дуоденална биопсия и/или изпражнения и/или слюнка, но НЕ и IHC на BDU отрицателен
Класическа болест на Уипъл НЕ Е ПОТВЪРЖДЕНА =
Потърсете локализирана инфекция с T. whipplei
В случай на силно клинично подозрение, може да е интересно да се повторят изследванията, болестта на Whipple в началото на своето развитие дава фокални увреждания на храносмилателната лигавица
Няма лечение
Положителна PCR върху слюнка и/или изпражнения и/или дуоденална биопсия:
- не диагностицира болестта на Whipple
- не трябва да започва антибиотично лечение
* има редки случаи на храносмилателни микобактериални инфекции с положително PAS оцветяване.
Lagier JC et al.Антимикробна майка. 2014 г.
Тестове за диагностициране на болестта на Whipple
Болест на Уипъл и IRIS:
При болестта на Whipple в началото на лечението се съобщават случаи на възпалителен синдром на имунна реституция (IRIS). Те се проявяват с постоянна треска или други възпалителни симптоми (бучки на кожата, артрит или чревна перфорация), имитиращи първоначално клинично влошаване.
В IRIS препоръчваме лечение с талидомид в начална доза от 200 mg/ден, след това с намаляваща доза за общо 9 месеца.
Ако забележите липса на отговор или влошаване при започване на първоначалното лечение, предлагаме да се свържете с нас за терапевтичен съвет.
Lagier JC, Expert Opin Drug Saf, 2014; Lagier, J. Infection 2010.
II- Инфекции хроники, локализирани в Tropheryma whipplei.
Определя се от отсъствието на храносмилателна патологична лезия (PAS и/или отрицателна IHC)
Ендокардит на трофери whipplei:
Критерии
Диагностична
Лечение
IHC и/или PCR положителен на сърдечната клапа
Tropheryma whipplei ендокардит сигурен
Доксициклин + хидроксихлорохин за 1 година
След това доксициклин за цял живот *
PCR положителен в кръвта + ултразвукова клапна растителност или фиксиране на клапата с PET-CT
Tropheryma whipplei ендокардит сигурен
Доксициклин + хидроксихлорохин за 1 година
След това доксициклин за цял живот *
PCR положителен в кръв с поражение на клапата, но без растителност и с нормален PET-CT
Възможен ендокардит поради Tropheryma whipplei
За всяка друга ситуация
* Съществува риск от вторична класическа болест на Уипъл.
Fenollar F. et al. Emerg Infect Dis. 2013.
Lagier JC et al. Lancet Infect Dis 2016.
Изолирана неврологична инфекция с Tropheryma whipplei:
Критерии
Диагностична
Лечение
PCR и/или култура ** положителен на LCR
Или IHC *** и/или PCR положителен при мозъчна биопсия
Неврологична инфекция с T. whipplei сигурна
Доксициклин + хидроксихлорохин за 1 година
След това доксициклин за цял живот *
За всяка друга ситуация
Neurowhipple (типична клинична картина, асоциираща се със затлъстяване, деменция, нарушения на окуломотричността или малкия мозъчен синдром) е единственият случай, при който започването на емпирично лечение може да бъде взето преди продължаване на диагностичната обработка.
* Съществува риск от вторична класическа болест на Уипъл.
** културата е по-чувствителна от PCR в CSF.
*** PAS оцветяването при мозъчна биопсия е неспецифично, диагнозата се поставя от IHC.
Fenollar F. et al. J Инфекция 2014.
Изолирана остеоартикуларна инфекция с Tropheryma whipplei:
Критерии
Диагностична
Лечение
PCR положителен върху ставната течност
Синовиална биопсия: PCR и/или PAS и/или IHC положителни
Определена ставна инфекция
За всяка друга ситуация
Внимание: изолираните ставни инфекции с T. whipplei често са началната фаза на класическата болест на Whipple.
Следователно трябва да се направи дуоденална биопсия: в случай на патологична позитивност, пациентът ще бъде лекуван за класическа болест на Whipple (лечение през целия живот). В случай на негативизъм се препоръчва редовно наблюдение на пациента.