Larousse онлайн енциклопедия - склеродермия
Тази статия е взета от книгата "Larousse Médical".
Автоимунно заболяване, характеризиращо се с прогресивна склероза на дермата и в някои случаи вътрешностите.
Склеродермията е рядко заболяване, като броят на новите случаи всяка година е около 2 до 16 на милион възрастни. По-често се среща при жените и най-често започва между 40 и 50 години.
Механизъм
Причината за склеродермията е неизвестна, но нейният механизъм е частично изяснен: тя се състои от промяна на съединителната тъкан, от която сноповете колагенови влакна се увеличават и от увреждане на артериолите и капилярите, което води до фиброза. склероза. Има два основни типа склеродермия, локализирана форма и системна форма.
ЛОКАЛИЗИРАНА СКЛЕРОДЕРМИЯ
Това е фиброза, засягаща главно дермата, в някои случаи подлежащите тъкани (апоневрози и мускули), но зачитаща вътрешните органи.
Различни видове локализирана склеродермия
Ивичната склеродермия образува много ограничени ивици от склерозна тъкан, твърда и вдлъбнатина, перлено бяла, ограничена от тънка люлякова граница, която се среща главно по крайниците, лицето или скалпа; човек говори в тези последни случаи на склеродермия в разрез на сабя. Лезиите могат да оставят значителни естетически и функционални последици (ограничаване на ставни движения).
Guttate склеродермия води до малки заоблени, перлено бели елементи, които засягат главно тила, шията, раменете и горната част на гърдите.
Множествената склеродермия образува кожни или морфеени плаки, идентични по цвят и консистенция с лезии в лентовата склеродермия. Плаките могат да продължат няколко години, преди да заздравеят, оставяйки белези.
Диагностична
По същество се основава на клиничния преглед, като биологичните изследвания са нормални. Хистологичното изследване потвърждава диагнозата, като показва изтъняване на епидермиса и особено склерозата на дермата.
Лечение
Той не е много ефективен, независимо дали става въпрос за локални кортикостероиди или общо лечение, насочено към борба със склерозата (витамин Е, екстракти от авокадо, кортикостероиди в обширни форми). Активна рехабилитация (физиотерапия) е необходима в случай на функционални последствия (мускулни ретракции, забавяне на растежа), причинени от апоневротични и мускулни лезии.