Колагенози - диагностика на ревматични заболявания и терапия
Колагенозите са продължителни заболявания, които специалистът трябва редовно да наблюдава и лекува в зависимост от активността на заболяването.
Диагностика и терапия на ревматични заболявания: Лупус еритематозус, склеродермия, полимиозит, синдром на Sjogren и смесена колагеноза са колагенози.
В допълнение към особено честото възпаление на ставите като ревматоиден артрит, гръбначни инфекции като анкилозиращ спондилит или мускулно възпаление като полимиалгия ревматика, има и друга група ревматични заболявания, които причиняват предимно възпаление на съединителната тъкан, кръвоносните съдове и вътрешните органи. Тези ревматични заболявания се наричат колагенози, поради което диагностиката и терапията на различните заболявания лупус еритематозус, склеродермия, полимиозит и синдром на Sjogren, както и смесената колагеноза са много взискателни. Изводът е, че нарушенията на нашата имунна система задействат тези различни колагенози.
В крайна сметка, колагенозите са много често срещани. Тя обаче често не го разпознава. Например, повече от 100 000 души в Германия страдат от колагеноза, в Австрия около 200 от 100 000 души.
Нови научни знания за произхода, подобрени диагностични възможности и нови терапевтични подходи изваждат ужаса от тези ревматични заболявания.
По принцип ревматичните заболявания причиняват болка и засягат много хора. Въпреки че това е известно на всички. Ревматизмът обаче не е отделна болест, а събирателен термин за повече от 400 различни заболявания в нашата опорно-двигателна система. Ставите, мускулите, гръбначния стълб, сухожилията и съединителната тъкан. Всички заболявания причиняват силна болка. Освен това често има усещане за скованост и ограничение в подвижността.
Имунната система е болна
Колагенозите лупус еритематозус, склеродермия, полимиозит, синдром на Sjogren и смесена колагеноза са автоимунни заболявания. В резултат на неизвестни досега фактори като евентуално вирусни инфекции, стрес, тютюнопушене, хормонални колебания или излагане на слънце и генетично предразположение, нашата имунна система излиза извън контрол и се обръща срещу собственото ни тяло.
Това води до възпаление в ставите, мускулите, сухожилията, в съединителната тъкан, но също така и в кръвоносните съдове, както и в различни вътрешни органи. И след това възпалението предизвиква болка, скованост, обездвижване, но също така и общо чувство на заболяване с треска, загуба на тегло и различни оплаквания на органи.
При повечето колагенози в кръвта могат да бъдат открити определени автоантитела, които често са определящи за диагнозата. Следва подробно описание на диагностиката и лечението на отделните заболявания, лупус еритематозус, склеродермия, полимиозит, синдром на Sjogren и смесена колагеноза.
Лупус еритематозус
Името лупус идва от латински. Там вълкът се казва Лупус. Тъй като засегнатите често са имали тежки кожни промени в миналото, които приличат на рани след ухапване от вълк, терминът лупус еритематозус се използва в технически план. Еритематозусът произлиза от английски и означава „зачервяване“. Повечето пациенти с лупус имат зачервяване на кожата, особено около лицето.
Лупусът е един от най-често срещаните видове колагенови заболявания и засяга предимно млади жени на възраст между 20 и 30 години. Следните оплаквания са типични:
Симптомите на системния лупус еритематозус са по-сложни, отколкото може би при което и да е друго заболяване, особено при нито едно друго системно възпалително заболяване.
Ревматологът обикновено може бързо да диагностицира лупус еритематозус въз основа на класическите симптоми и задълбочен кръвен тест. Както при много други заболявания, същото се отнася и за колагенозите: колкото по-рано започне лечението, толкова по-голям е успехът. Редовните проверки също са важни за всички ревматични заболявания, за да се открият увреждания на органи в ранен етап. Благодарение на новите терапии обаче те днес са много по-редки.
По принцип прогнозата се подобри значително през последните 50 години поради по-доброто управление на терапията. Включително по-добро използване на имуносупресори и разработване на нови биологични лекарства.
Ретикуларна еритематозна муциноза
Тъй като хистологията е подобна на тази на лупус еритематодес тумидус, се обсъжда дали ретикуларната еритематозна муциноза, REM синдром, може да бъде причислена към спектъра на кожен лупус еритематозус или може да бъде оценена като лупус-подобно заболяване. Освен това и двете състояния се повлияват добре от лечението с хидроксихлорохин.
По принцип ретикуларната еритематозна муциноза се среща предимно при жените. Рядкото кожно разстройство се характеризира клинично с плосък, частично ретикуларен, неправилно конфигуриран бледочервен. Кожните промени обикновено се появяват в централната част на гърдите и горната част на гърба. Те обикновено протичат безсимптомно или с лек сърбеж или парене. Екстракутанните заболявания и засягането на вътрешните органи не се срещат при REM синдром.
Склеродермия
Склеродермията - която днес е известна и като „системна склероза“ - е свързана с втвърдяване на съединителната тъкан на кожата и/или вътрешните органи. Името произлиза от английски и означава „твърда кожа“. Отново жените са засегнати много по-често от мъжете. Болестта обикновено избухва само на възраст между 50 и 60 години. Продължителността на живота при пациенти със системна склероза зависи от степента и тежестта на засягането на вътрешните органи.
Склеродермията често причинява само няколко локални втвърдявания на кожата и след това е безвредна. Тук е достатъчно локално лечение. Между другото, причините за склеродермия все още не са напълно изяснени.
При други пациенти кожата на лицето става все по-опъната, което прилича на маска и силно влияе на мимиката. Устата все повече се привлича. Съкращаването на връзката на езика създава проблеми при говорене. Кожата на пръстите става все по-напрегната и малките бръчки изчезват. Единият говори за „пръстите на Мадона“. Много пациенти имат нарушения на кръвообращението в ръцете и краката си. Пръстите стават тъмносини или дори бели, особено в студа. Всички тези промени трябва да бъдат взети на сериозно.
Пациентите със склеродермия, които трябва да бъдат подложени на операция, са изложени на особен риск от усложнения при зарастване на рани и инфекция поради лошото кръвоснабдяване на тъканите.
Почти всички засегнати се оплакват от болки в ставите и възпаление. Понякога се засягат и органи като сърцето, белите дробове, хранопровода и червата. Промените в храносмилателната система водят до затруднено преглъщане, газове и запек. Участието на сърцето, белите дробове и бъбреците е изключително опасно.
"CREST синдром" е специална форма на склеродермия, при която също има натрупвания на калций и разширени вени в кожата.
Диагнозата на склеродермия се поставя чрез появата на специални автоантитела в кръвта и въз основа на типичните симптоми. При повечето пациенти втвърдяването на кожата е бавно.
Полимиозитът
Полимиозитът е възпаление на скелетните мускули. Ако е засегната и кожата, това се нарича дерматомиозит. Основният симптом е нарастващата мускулна слабост в краката и ръцете и загуба на мускули. Често има вид леки „болезнени мускули“ в горната част на ръцете, бедрата и мускулите на врата. Мускулните крампи са често срещани, но силните мускулни болки са рядкост.
Полимиозитът също води до болки в ставите и нарушения на кръвообращението в пръстите. Отново могат да бъдат засегнати органи като хранопровода и белите дробове. Симптомите обикновено се развиват относително бавно.
Дерматомиозитът причинява поява на лилав цвят на кожата над клепачите, бузите и носа, подуване на клепачите и подобни на бучки промени в ръцете.
Различните мускулни ензими почти винаги се повишават значително в кръвта, докато автоантителата са по-рядко срещани. Това заболяване обикновено може да бъде доказано чрез изследвания на магнитен резонанс и електрически тестове за мускулна сила и нерви.
Настоящите проучвания показват, че тренировките за упражнения подобряват мускулната сила и функция при пациенти с дерматомиозит (полимиозит), наред с други неща. Като цяло тренировките за упражнения изглежда помагат при метаболитни нарушения и също така намаляват сърдечно-съдовия риск при пациенти с полимиозит или дерматомиозит.
Синдром на Шегрен
Това доста често срещано заболяване е и едно от автоимунните заболявания от групата на колагенозите. Сложното име на това заболяване идва от шведския офталмолог Хенрик Сьогрен, който за първи път описва този синдром през 1933 година. 90% от пациентите са жени.
При това заболяване има хронично възпаление в слюнчените и слъзните жлези, което води до намалено производство на слъзна течност и слюнка. В резултат на това се появяват сухота в очите, усещане за чуждо тяло в окото, конюнктивит, сухота в устата, парене на езика, но също така и нарушения на преглъщането. Често човек вижда оток на околоушната жлеза.
В допълнение към общото чувство на заболяване, често се наблюдават болки в ставите и подуване на ставите. Освен това могат да възникнат сензорни нарушения в нервите на краката и проблеми с кръвообращението в ръцете.
Синдромът на Sjogren може да се появи като отделно заболяване или в комбинация с други ревматични заболявания като ревматоиден артрит. Има също така няколко случая, при които пациентите с първичен синдром на Sjogren са изложени на по-голям риск от белодробна артериална хипертония.
Кръвният тест отново показва повишени стойности на възпаление и различни автоантитела. Количеството слъзна течност се проверява със специален очен тест.
Смесената колагенова болест
Смесената колагеноза е много рядко заболяване. Смесената болест на съединителната тъкан, известна като „смесена болест на съединителната тъкан“ (MCTD), съчетава симптоми на описаните по-горе заболявания. Има предимно припокриващи се характеристики на системния лупус еритематозус, склеродермия и полимиозит. Често се появяват нарушения на кръвообращението на пръстите на ръцете и краката, които посиняват или побеляват, особено в студа.
Ставите болят и подуват. Настъпват и мускулни болки, треска, увеличени лимфни възли и кожни промени. В допълнение към типичните симптоми, диагнозата смесена колагеноза възниква от откриването на някои автоантитела в кръвта.
Нарушения на съединителната тъкан могат да възникнат с различни симптоми и характеристики на заболяването. Диагнозата се основава на конкретни критерии. Настоящо проучване на напречното сечение сравнява четирите диагностични критерия Sharp, Kasukawa, Alarcón-Segovia и Khan, за да опише и сравни клиничния и имунологичния профил на пациенти със смесена колагеноза.
Най-честите характеристики на смесената болест на съединителната тъкан са артрит, феномен на Рейно, интерстициална белодробна болест и склеродактилия. Следователно лекарят трябва да разглежда смесената колагеноза като диференциална диагноза в случай на такива симптоми, както и повишена температура и умора. Най-чувствителните диагностични резултати са критериите на Kasukawa, докато най-специфичните критерии са критериите на Kahn и Alacron-Segovia.
За диагностика на колагеноза
В допълнение към задълбочения клиничен преглед, лабораторните находки и образните методи водят до диагнозата. Маркерите за възпаление като утаяване на кръвта, С-реактивен протеин и различни протеини обикновено се увеличават значително. Промените в кръвната картина са чести. Самият ревматоиден фактор, от друга страна, рядко е положителен.
За разлика от това, някои автоантитела почти винаги се появяват в кръвта, които се наричат "ANA". Тази група ANA от своя страна се състои от няколко подгрупи, които след това формират модел за отделните колагенози.
Рентгеновите лъчи на ставите са важни за ставни проблеми, като ултразвукът (УЗИ) и ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) стават все по-важни през последните години. С тези методи могат да бъдат разпознати много ранни промени.
Тъй като колагенозите обичат да засягат вътрешните органи, бъбреците, сърцето, белите дробове, храносмилателния тракт и нервната система трябва да се изследват редовно. Обикновено се консултира с офталмолог и дерматолог.
Съвременни терапии за колагенози
Описаните колагенози, лупус еритематозус, склеродермия, полимиозит, синдром на Сьогрен и смесена колагеноза са заболявания, които ви съпътстват през целия ви живот. Но това не означава, че винаги се нуждаете от лекарствена терапия. Често има дълги фази, в които колагенозата едва ли е активна и следователно не се нуждае от никакви лекарства.
Антиревматичните лекарства също ще бъдат достатъчни при леки оплаквания. Това са вещества, които имат противовъзпалително и обезболяващо действие. Различни кремове за кожа и постоянна слънцезащита с високо UV филтър са ефективни при кожни промени. Слънцето често влошава симптомите и трябва да се избягва.
Ако колагенозата е по-активна, тогава се нуждаете от така наречените "основни лекарства". Тъй като тези билки ограничават свръхактивната имунна система и я довеждат до здравословно нормално ниво. В крайна сметка възпалението в ставите и органите ще отшуми.
Използват се различни вещества като хлорохин, азатиоприн, метотрексат, циклоспорин А, циклофосфамид и микофенолат мофетил. Всички тези лекарства обаче трябва да се предписват само от опитен специалист и изискват редовни проверки.
В случай на възпаление на вътрешните органи и тежко прогресиране на заболяването, поне временно, човек няма да може без кортизон, при което винаги се избира най-ниската възможна доза. Участието на органи изисква допълнителни специфични мерки.
За нарушения на кръвообращението има различни лекарства, които насърчават кръвообращението. Капки за очи с изкуствена слъзна течност и изкуствена слюнка облекчават проблемите на синдрома на Sjogren.
Индивидуален план за терапия при колагеноза
Изводът е, че лупус еритематозус, склеродермия, полимиозит, синдром на Sjogren и смесена колагеноза винаги засягат съединителната тъкан, мускулите, сухожилията и ставите. Следователно са текущи физикални терапии като Лечебна гимнастика, Подводна аеробика като Масажи на съединителната тъкан необходимо.
Те също така облекчават леко Топлинни приложения под формата на парафинови опаковки също Вани със сено с цветя също така Болки в ставите. Също така популяризирайте Вани с въглеродна киселина кръвообращението в кожата.
Ако ставите вече са износени, елате Средство за регенерация на хрущяла за използване. Те причиняват увеличаване на пъргавина, а Облекчаване на болката и по този начин а Подобрете качеството на живот. При големи стави като колене, ханш, глезени и рамене, вътреставно (прилага се директно в ставата) инжектиране на хиалуронова киселина добре доказано.
Застанете за ставите на малкия пръст и пръстите Хондроитин сулфат, Глюкозамин сулфат както и IL-1 инхибитора Диацереин налични като перорални лекарства.
По-нататък може да отиде Алтернативни медицински лечения като акупунктура, хомеопатия, Магнитна терапия, Хиропрактика като Неврална терапия все по-утвърдени през последните години. Съответно, в идеалния случай можете днес комбинирайте с конвенционалната медицина. Също така поддържа правилно хранене лечението.
Заключение
Изводът е, че лупус еритематозус, склеродермия, полимиозит, синдром на Сьогрен и смесена колагеноза са колагенови продължителни заболявания. Специалистът трябва да ги наблюдава редовно и да ги лекува в зависимост от активността на заболяването. Както в много области на медицината, ревматологията също се прилага: колкото по-скоро се лекува става още повече По-добре на Шансове за успех. Всеки, който страда от неясни симптоми в продължение на три до четири седмици, трябва незабавно да изясни оплакванията.
Литература:
Gruber R, Kuntz T, Oellig F, Paschos A, Tigges C, Kreuter A. Ретикуларна еритематозна муциноза - специална форма на кожен лупус еритематозус? [Ретикуларна еритематозна муциноза - специален подтип на кожен лупус еритематозус?]. Z Ревматол. 2020 юни 25. Немски. doi: 10.1007/s00393-020-00831-1. Epub преди печат. PMID: 32588129.
Beldner S, Rabinovich RV, Polatsch DB. Склеродермия на ръката: оценка и лечение. J Am Acad Orthop Surg. 2020; 28 (16): e686-e695. doi: 10.5435/JAAOS-D-19-00547
John KJ, Sadiq M, George T, et al. Клиничен и имунологичен профил на смесена болест на съединителната тъкан и сравнение на четири диагностични критерия. Int J Ревматол. 2020; 2020: 9692030. Публикувано 2020 г. на 29 януари. Doi: 10.1155/2020/9692030
Lorenz HM, Hoyer B, Schneider M. Системен лупус еритематозус [Системен лупус еритематозус]. Z Ревматол. 2020; 79 (4): 323-324. doi: 10.1007/s00393-020-00791-6
Su-Ann Yeoh и сътр. Напредък в системния лупус еритематозус. Лекарство. Том 46, брой 2, февруари 2018 г., страници 84-92. Достъпно онлайн 12 януари 2018 г. https://doi.org/10.1016/j.mpmed.2017.11.010.
Talel Badri; Анис Хариз. Склеродермия. StatPearls [Интернет]. Последна актуализация: 28 януари 2020 г.
De Oliveira DS, Borges IBP, de Souza JM, Gualano B, Pereira RMR, Shinjo SK. Обучението с упражнения отслабва инсулиновата резистентност и подобрява функцията на β-клетките при пациенти със системни автоимунни миопатии. Пилотно проучване. Clin Ревматол. 2019 август 10. doi: 10.1007/s10067-019-04738-4.
Zhang N, Zhao Y, Wang H, Sun W, Chen M, Fan Q, Yang Z, Wei W. Характеристики и рискови фактори за белодробна артериална хипертония, свързани с първичен синдром на Sjogren. 15 нови дела от един център. Int J Rheum Dis. 2019 юли 31. doi: 10.1111/1756-185X.13671.