Клинични аспекти на идиопатичните хипоталамусни синдроми ретроспективно проучване и преглед на

Добре дошли в EM-consulte, справка за здравни специалисти.
Достъпът до пълния текст на тази статия изисква абонамент.

идиопатичните

обобщение

Хипоталамусното затлъстяване е свързано главно с туморни лезии (краниофарингиом) или генетични аномалии (синдром на Prader-Willi). При липса на открита причина този синдром се нарича идиопатичен хипоталамусен синдром.

Цели. - Опитахме се да дефинираме по-добре този синдром, неговите форми на поява и честотата на асоцииране на различните симптоми.

Население и методи. - Проведохме ретроспективно проучване на пациенти, проследено във френските центрове за детска ендокринология, както и преглед на литературата.

Резултати. - Ние съобщаваме за пет случая на идиопатичен хипоталамусен синдром, проследявани във френски центрове. Открихме 17 случая, съобщени в литературата. Хипоталамусният синдром е сериозно заболяване с висока смъртност (един на всеки пет случая от нашата поредица, включително 25% литература) от дихателни или термични невровегетативни аномалии. Клиничните прояви са доминирани от тежко затлъстяване от ранна детска възраст с хранителни разстройства и социално поведение. Биологично ендокринните аномалии включват постоянна и ранна хиперпролактинемия, постоянен, но забавен соматотропен дефицит и тиротропен дефицит в 80% от случаите. Хипогонадотропният хипогонадизъм е чест, но е възможна преждевременна пубертетна възраст (един случай в нашата поредица, два в литературата). Хидроелектролитните нарушения с неврогенна хипернатриемия излагат на тежки неврологични усложнения.