Клиничната картина на липедема накратко - FETeV

Липедемата (Lipohyperplasia dolorosa) е все по-често диагностицирано хронично заболяване, около което се затрупват редица митове и противоречия. Непропорционалното разстройство на разпределението на мастната тъкан, характерно за заболяването, понякога е много болезнено и влошава до голяма степен качеството на живот.

Симптоми и разпространение

Терминът липедема означава един необичайно натрупване или отлагане на мазнини в тъканта. Повечето от всичко това е Подкожна мастна тъкан на краката и ръцете засегнати. Натрупванията на мазнини са симетрично непропорционални на тялото. Липедемата обикновено засяга само долната част (крака, ханш, стомах) или горната част на тялото (бича врата, ръцете, гърба в преходната област между сутиена) и ставите. Ръцете и краката практически не се засягат. Това разграничава заболяването от наднорменото тегло, тъй като увеличаването на мастната тъкан се случва тук по цялото тяло. Често лъжат по едно и също време Задържане на течности На. Склонността към синини (Хематом) е силно изразена. Типична е и повишена чувствителност към болка или натиск. Ръцете и краката бързо се изтощават. Засегнатите наддават много бързо и само бавно отслабват.

Някои от споменатите характеристики са така наречените водещи симптоми, които могат да улеснят диагнозата. На уебсайта на лимфологичната информационна служба има и други характеристики.

Почти изключително засяга жените. Болестта започва през Фази на хормонални промени като пубертет, бременност или менопауза; най-вече на възраст между 20 и 30 години. Мъжете с тежък хормонален дисбаланс рядко се засягат. Болестта възниква независимо от телесното тегло и се среща и при слаби жени. Интересно е, че азиатските жени практически не са засегнати.

Причини и патофизиология

Точните причини са до голяма степен неизвестни. The Влияние на (полови) хормони е очевидно. Генетично предразположение е описано в около 60% от случаите.

Увеличението на мастната тъкан е резултат предимно от хиперплазия. Това е необичаен растеж на мастните клетки. Това обяснява, поне отчасти, защо тази форма на разпространение на мастна тъкан не се дължи на хранителните навици. Освен това има и един Уголемяване на мастните клетки (Хипертрофия). Характерни са и промените в съединителната тъкан. Предполага се, че това е и причината Нарушена микроциркулация в капилярите, в резултат на това протеинът и течността вече не се отстраняват в достатъчна степен от тъканта.

Повишеното подаване на течност първоначално води до a увеличен лимфен транспорт. Ако лимфните съдове са постоянно напрегнати, вероятно ще настъпят промени в стените на съдовете, които ограничават способността за транспортиране. Образува се Оток. Повишеното налягане и напрежение притискат нервите, които поддържат Болка кауза. Течността също не може да бъде изцедена. Всеки удар или удар не е амортизиран, наранява съдовете и причинява хематоми.

С годините по този начин се натрупват все повече и повече нетранспортирана мазнина в подкожната мастна тъкан. Това става все по-плътно и твърдо. В допълнение, т.нар вено-артериален рефлекс забавен и намалена. Това регулира условията на налягане в кръвоносните капиляри. При липедема протеинът също се натрупва в съединителната тъкан с течността. Кожата става по-дебела и по-пълничка. Възниква чувство на напрежение. Тъканта има високо съдържание на капиляри, както и макрофаги, фибробласти и мастоцити. Поради стагнацията на протеините в тъканта се съхраняват повече мазнини, което прави лимфния транспорт все по-труден. Започва омагьосан кръг.

От време на време стъпвайте Некроза на мастната тъкан На. В късния стадий тъканта става все по-втвърдена (фиброза). В по-нататъшния ход се образуват изпъкналости, които се появяват предимно по вътрешната част на бедрата и коленете, по-рядко в областта на глезена. Така наречените протриващи ефекти водят до Травма на тъканите. Настъпва аксиално несъвместимост на краката и ортопедични усложнения. Също Инфекции в засегнатите райони са възможни.

Етапи и форми

Липедемата може да бъде разделена на различни етапи. Те не винаги се различават ясно един от друг. Някои регистрационни номера се припокриват. Преходите понякога са течни.

В Етап 1 все още няма наднормено тегло. Кожата е гладка и без възли. Материята е еластична и не оставя впечатление на палеца. Появяват се първите чувства на напрежение и натъртвания.
Етап 2 обикновено се достига след наддаване на тегло или бременност. Кожата става по-дебела. Ставите започват да се подуват. Кожата е изтеглена (портокалова кора).
Етап 3 е характерно за удебелена, вълнообразна, твърда кожа. Понякога има образуване на клапи. Възпалението е откриваемо. Има ясна болка при допир.
Някои експерти виждат това във възникването на вторичен лимфедем Етап 4.

Симптомите, и особено болката, не са задължително свързани със стадия на заболяването. Вторичен лимфедем (известен също като липо-лимфедем) може да възникне във всички стадии на липедема. Това се предпочита от наднорменото тегло.

Има и различни изяви. Което включва

тип бедро (тип горната част на ръката)
тип подбедрица (тип предмишница)
тип глезен

И тук смесените форми са по-скоро правило, отколкото изключение. Засегнатите ръце без „заразяване“ на краката са изключително редки.

Курс и усложнения

В дългосрочен план има тежки физически и психологически последици, които варират значително от човек на човек.

Когато се разглежда физическото ниво, вторичен лимфедем и ортопедични усложнения играят роля. Съществуващото или развиващото се затлъстяване може допълнително да влоши симптомите и симптомите.

The вторичен лимфедем може основно да се появи на всеки етап, но особено при нелекуван липедем с неадекватна деконгестивна терапия. В дългосрочен план подкожната мастна тъкан (фиброза) ще се втвърди, което ще доведе до функционални нарушения. Натрупаните в подкожната тъкан протеинови отлагания осигуряват повишеното образуване на колаген. Това причинява нарастващо втвърдяване на първоначално меката съединителна тъкан. Контракцията на лимфните съдове е все по-ограничена. Лимфният транспорт е по-труден и намалява все повече и повече. Подутините по долните крайници водят до удебеляване на кожата и увеличаване на набръчкването, така че тя вече не може да се повдига с пръсти (знак на Стемър).

Ортопедичните усложнения включват по-специално Несъвместимост на краката, което е свързано с нарушаване на модела на походка и съответно с неправилно натоварване на ставите. The Гонартроза е често срещано и сериозно усложнение на липедема. Много от засегнатите страдат и от силни болки в гърба.

Поради физическите последици и силно променения образ на тялото, качество на живота много от засегнатите са силно ограничени. Особено при жени с нормално тегло може да възникне силна диспропорция между горната и долната част на тялото, което се забелязва при голяма разлика в размерите на рокли за ризи или пуловери и панталони. Постоянно възникващи Болка и Чувство на напрежение кожата се описва като изтощителна. Топлите и горещи дни, както и дългото стоене или седене засилват спиралата на болката. Това може да доведе до синдром на хронична болка (фибромиалгия).

Пациентите се развиват по-често от средното депресивни заболявания и хранителни разстройства. Представата за себе си и самочувствието страдат, също така защото засегнатите често са заклеймени. Освен това има опасения, че клиничната картина ще се влоши и не се наблюдава подобрение. Много пациенти съобщават за Самоубийствени идеи.

Диагностика и диференциални диагнози

Диагнозата на липедема се извършва от анамнес (Проучване на медицинската история), проверка (Гледайки тялото) и Палпация (Палпация на засегнатите части на тялото). До 90% от случаите трябва да бъдат лесни за диагностициране. Авторите Marshall и Schwahn-Schreiber също класифицират диагнозата липедем въз основа на дебелината на кожата (cutis и subcutis).