Кетогенна диета за церебрални гърчове DGEM насоки за ентерално и парентерално хранене -

Кетогенна диета при мозъчни конвулсии DGEM насоки за ентерално и парентерално хранене Dipl.-Oecotroph. Sandra Blaß IEL Хранителна физиология Университет в Бон

гърчове

Състав Кетогенна диета (KD) с високо съдържание на мазнини, нисковъглехидратни мазнини с дълговерижни мастни киселини или МСТ бебета и малки деца 2 години 4: 1 покритие от 75% - 100% от енергийните нужди, в зависимост от индивидуалните изисквания Ø ограничаване на течности балансиран протеин (1g/kg телесно тегло) нормален растеж

Допълнение на витамини Мултивитаминните препарати и минерали, особено калций и витамин D, трябва да бъдат допълнени от насоки от степен С на Обществото за невропедиатрия 2007, консенсусна декларация за KD 2009 Няма данни, че прилагането на фолиева киселина, тиамин, витамин D или витамин Е при мегадози намалява припадъците или предпазва от странични ефекти. Ranganathan and Ramaratnam, Chochrane Review 2009

Механизъм на действие при фармакорезистентни епилепсии: все още не изяснен Възможни механизми: директен антиконвулсивен ефект на кетонната модулация на неутро-предавателите (напр. GABA), влияещ на вътреклетъчната среда, повишаваща нивото на мозъчната енергия Klepper J, Leiendecker B, Aktuel Ernaehr Med 2004

Показания Фармакорезистентна епилепсия в детска възраст след недостатъчен контрол на пристъпите въпреки мин. два експертно използвани антиконвулсанти (степен А) ниво Ib: Neal et al., Lancet Neurol 2008 Няма данни от рандомизирани и контролирани проучвания за използване на KD при епилептици. За пациенти с трудно лечима епилепсия, които приемат няколко антиконвулсанти, KD се използва като терапия при Смятан за Леви и Купър, Cochrane Review 2010

Механизъм на действие При нарушения на мозъчния енергиен метаболизъм 1. Глюкозен транспортер (GLUT) 1 дефект 2. Дефицит на пируват дехидрогеназа (PDH) ad 1.) Дефект GLUT1 Ø Glc от кръв в мозъка Кетонно тяло алтернативен източник на енергия, тъй като кетоните се абсорбират от Glc-независим транспорт ad 2.) чрез ензимен дефицит Ø метаболизъм на Glc до ацетил-КоА енергиен дефицит кетон телесен метаболизъм до ацетил-КоА енергия Klepper J, Leiendecker B, Aktuel Ernaehr Med 2004

Показания PDH дефицит GLUT1 дефект терапия първа линия, степен C ниво IV: Kossoff et al. Епилепсия 2009

Юноши Coppola et al. 2002: 56 пациенти, възраст: 1-23 години 50% припадъци (с диета 4: 1) след 3 месеца: 38% от пациентите след 6 месеца: 27% от пациентите след 12 месеца: 9% от пациентите. само в началото

Юноша Мади и сътр. 2003: 45 пациенти, възраст: 12-19 години 90% припадъци (с диета 3: 1 до 4,5: 1) 8/28 пациенти след 6 месеца 6/20 пациенти след 12 месеца 50-90% атаки 6/28 пациенти след 6 месеца 7/20 пациенти след 12 месеца Заключение: също толкова ефективно, колкото при децата

Възрастни Kossoff et al. 2008: 30 пациенти (18-53 години) Продължителност: 6 месеца 11 (t0) vs. 7 пациенти (6 месеца) със затлъстяване 1-140 гърчове седмично Ø подобрение при 15 пациенти (след 1/3/6 месеца) 51-75% гърчове: 10/7/6 пациенти след 1/3/6 месеца 76-99% припадъци: 4/6/3 пациенти след 1/3/6 месеца 5 пациенти.Антиконвулсанти Заключение: KD ефективно при възрастни, особено при пациенти, отслабнали

Перорално приложение (нормална храна, питейна храна) Ентерално чрез ПЕГ (Hosain et al. 2005): 12 деца (7 месеца 6,5 години; 199 припадъци/месец) Приложение на ПЕГ преди началото на проучването (Ø перорален прием на храна) 10 деца 4: 1; 2 деца 3: 1 хранене без въглехидрати в сонда и добавки на Ca, Fe, фолиева киселина, витамин D 9 деца завършиха проучването съгласно протокола (18 месеца) 61% припадъци след 12 месеца vs. t0 (P = 0,02) 66% припадъци след 18 месеца срещу t0 (P = 0,02) 1,6 антиконвулсанти/d vs. 2,8/d (t0) Заключение: KD като хранене в сонда се понася добре, безопасно, ефективно

Противопоказания (KI) Абсолютен KI: нарушения в липидния метаболизъм: първичен дефицит на карнитин CTP I или II дефицит карнитин транслокасен дефицит β-окисление дефектен дефицит на пируват карбоксилаза порфирия глюконеогенеза дефицит хиперинсулинизъм Липса на съответствие от пациента и семейство

Противопоказания Относителна ДИ: неясно замъгляване на съзнанието, намалено общо състояние, консумираща болест, необяснима основна болест камъни в бъбреците, бъбречна тубулна ацидоза Ø подходящо хранене различни лекарства

Усложнения В началото: Хипогликемия, повръщане, диария, отказ от хранене

Влияние на KD върху заболяването при деца:> 90% гърчове: 7-40%> 50% гърчове: 20-60% 90% през 6-12 години (Groesbeck et al. 2006) В случай на PHD дефицит и GLUT1 дефект евентуално за цял живот, мин. до преустановяване на юношеството Неуспешна терапия след 2-3 месеца: преустановяване след няколко дни KD> 3 месеца: намаляване на (4: 1, 3: 1, 2: 1) ако Ø кетони в урината: диета с високо съдържание на въглехидрати (LL Society Neuropediatrics, консенсусно изявление за KD 2009)

Качество на живот (QoL) Hallböök et al. 2007 г .: 18 деца; Възраст 7,5 години (медиана); KD 3: 1 до 4: 1 Изследване на качеството на съня и живота след 3 и 12 месеца. 3 и 12 месеца: сън (P