InfoCancer - Местоположения - Хематологични злокачествени заболявания (рак на кръвта) - Миелоидни синдроми -

Някои полезни определения.

Миелопролиферативните синдроми (MPS) или миелопролиферативните неоплазии (NMP) се характеризират с:

infocancer

  • Размножаване без блокиране на узряването
  • Участие на плюрипотентна стволова клетка
  • Моноклонално разпространение
  • Доста честа прогресия до остра левкемия
  • Възможността за миелофиброза (фиброза на костния мозък)

Те имат като обща връзка съществуването на придобита мутация на гена JAK 2 (Janus киназа 2), кодиращ ензим, тирозин киназата JAK2. Техният фенотип е различен, което обяснява защо е хетерогенна група заболявания.

КЛАСИФИКАЦИЯТА НА КОЙ 2008 Г.

В своето 4-то издание той определя следните девет болести/синдроми:

  • Полицитемия вера или полицитемия вера
  • Съществена тромбоцитопения
  • Първична миелофиброза или миелоидна спленомегалия
  • BCR/ABL положителна хронична миелогенна левкемия (ХМЛ)
  • Хронична полинуклеарна неутрофилна левкемия
  • Хронична еозинофилна левкемия и синдроми на хипер-еозинофилия
  • Мастоцитоза
  • Некласифицирани миелопролиферативни неоплазии

ЕПИДЕМИОЛОГИЯ

Според скорошно проучване *, годишната честота на миелопролиферативни синдроми е 3,2 нови случая на 100 000 жители, или за Франция, приблизително 1900 нови случая.