Имунна тромбоцитопения (болест на Верлхоф)
Имунната тромбоцитопения (ITP) е автоимунно заболяване, което засяга кръвните тромбоцити. В този случай има липса на тромбоцити в кръвта, което се проявява главно от намалена способност за съсирване след наранявания. Болестта може да бъде остра или хронична. Можете да научите повече за това по-долу.
Този текст е написан по най-високите научни стандарти и е проверен от медицински специалисти.
Последна актуализация: 5 юни 2020 г.
Обобщени са най-важните неща
При имунна тромбоцитопения тялото разгражда тромбоцитите в кръвта, което намалява производството на тромбоцити
В повечето случаи са засегнати деца и юноши
Лечението се основава предимно на степента, до която сте предразположени към кървене
Ако тялото загуби твърде много кръв в резултат на кървенето, може да възникне животозастрашаващ шок
Какво означава медицина под имунна тромбоцитопения?
Имунната тромбоцитопения се нарича още болест на Верлхоф или идиопатична тромбоцитопенична пурпура. Имунната система разгражда тромбоцитите (кръвните тромбоцити) в кръвния поток, което намалява производството на кръвни тромбоцити.
По принцип тромбоцитите се образуват в костния мозък и по този начин навлизат в кръвта. След около осем до десет дни те се разграждат в далака. Тромбоцитите са отговорни основно за спиране на кървенето. Това означава, че ако се нараните например, стените на кръвоносните съдове незабавно се запечатват, така че кървенето бързо спира.
При болестта на Верлхоф обаче собствената защитна система на организма погрешно смята тромбоцитите за болни и все повече ги разгражда в далака. Следователно ИТП също е едно от автоимунните заболявания.
В резултат на това засилено разграждане в тялото има по-малко тромбоцити за затваряне на рани и склонността към кървене се увеличава. Дори и най-малките порязвания водят до кървене, което трудно може да бъде спряно.
Колко често се среща болестта и кой е засегнат от нея?
ITP е една от най-честите причини за склонност към кървене при деца. В повечето случаи това засяга деца и юноши. Около пет от 100 000 деца и юноши се разболяват всяка година. Но жените след бременност и хората след тежки инфекции също страдат по-често от болестта на Верлхоф.
Какви са симптомите на имунната тромбоцитопения?
Характерните симптоми на имунната тромбоцитопения включват предимно точковидни кожни кръвоизливи (петехии), които в повечето случаи се виждат на устната лигавица и на краката.
Това често е първият признак на дефицит на тромбоцити. Освен това дори най-малките наранявания причиняват зелено-сини натъртвания и обилно кървене. В хода на заболяването често могат да се появят кървене от носа или кървене на венците.
В някои случаи това води и до повишено менструално кървене при жените, което може да бъде необичайно тежко. Вътрешното кървене, като например в мозъка, също е рядкост.
Видимите симптоми обикновено се проявяват само от броя на тромбоцитите от 30 000/микролитър. Нормалният диапазон е от 150 000 до 350 000.
Какви са причините за имунната тромбоцитопения?
По принцип ITP е придобито автоимунно заболяване, което се проявява като намалено съсирване поради свободни и свързани с тромбоцитите антитела, които съкращават живота на тромбоцитите. При хроничната форма не може да се установи точна причина от медицинска гледна точка.
При остра имунна тромбоцитопения заболяването се предизвиква главно от лекарства или съществуващи заболявания като цитомегалия, вирус на Epstein-Barr или ХИВ. Човек подозира кръстосана реакция на антигените на вируса, които предизвикват образуването на антитела.
Какви са последиците от имунната тромбоцитопения за засегнатите?
Болестта увеличава риска от натъртване за засегнатите. В редки случаи животозастрашаващо кървене, като мозъчен кръвоизлив и кървене в храносмилателния тракт, е възможна последица. Рискът от това обаче е по-висок, особено при възрастните хора.
Ако тялото загуби твърде много кръв в резултат на това кървене, организмът автоматично намалява подаването на кислород в органите. Това може да доведе до животозастрашаващ шок, който, ако не се лекува, води до органна недостатъчност и по този начин завършва фатално.
Какъв е ходът на заболяването при имунна тромбоцитопения?
Болестта на Верлхоф може да бъде остра или хронична. Острата форма започва внезапно и в повечето случаи изчезва сама след няколко седмици. Почти всички ITP заболявания са остри, особено в детска възраст. Болестта често се развива в резултат на вирусна инфекция.
Хроничната форма, от друга страна, обикновено продължава години, в някои случаи дори цял живот и характеризира типичния ход при възрастни.
Как лекарят диагностицира имунната тромбоцитопения?
За диагностика лекарят ще направи кръвен тест, за да определи броя на тромбоцитите. Липсата на тромбоцити в кръвта може да показва и други заболявания. Това означава, че дефицитът също може да бъде симптом и да служи като индикация. Следователно са необходими допълнителни проучвания, за да се изключат други заболявания.
Какви форми на лечение и терапия съществуват?
Лечението на болестта на Верлхоф се основава предимно на степента на склонност към кървене. Освен това терапията е насочена главно към избягване на усложнения. В повечето случаи лекарят ще предпише така наречените кортикостероиди. Те могат временно да блокират антителата, които унищожават тромбоцитите.
Антителата могат да бъдат блокирани и с интравенозни имуноглобулини, така че броят на тромбоцитите да се повиши отново. Имуноглобулините са най-подходящото решение за спешни случаи, тъй като те са активни в далака и по този начин инхибират разграждането на тромбоцитите. Лечението обикновено се провежда в продължение на няколко седмици.
При тежки случаи може дори да са необходими цитостатици. Тъй като те са свързани със сериозни странични ефекти, моноклоналните антитела все повече се комбинират с последващо приложение на имуноглобулини. Ако обаче се появи животозастрашаващо кървене, лекарят може да приложи и кръвопреливане на тромбоцити.
Хирургично отстраняване на далака може също да е необходимо, за да се увеличи броят на тромбоцитите. Лекарите препоръчват операция, особено ако възрастните продължават да имат повишена склонност към кървене след една година.
Тъй като обаче процедурата е свързана с повишен риск от образуване на кръвни съсиреци и животозастрашаващи инфекции, все по-често се използва медикаментозно лечение. Дори ако засегнатото лице откаже да се подложи на операция, например, съществува възможност за използване на други лекарства, така наречените агонисти на тромбопоетиновите рецептори.
Каква е прогнозата за имунна тромбоцитопения?
По принцип прогнозата за ИТП е много добра, ако няма усложнения. По-специално децата обикновено са остро болни. С други думи, техният дефицит на тромбоцити се решава сам без лечение.
При възрастните обаче курсът е много различен, но засегнатите често развиват хронична имунна тромбоцитопения. Ако има усложнения, като обилно кървене, последващото увреждане обикновено е тежко.
Здравноосигурителните компании поемат разходите?
Разходите за лечението обикновено се поемат от здравноосигурителната компания. В някои случаи, например когато далакът трябва да бъде отстранен, засегнатите често трябва сами да заплатят част от разходите. Разбира се, можете да получите по-подробна информация от вашата здравноосигурителна компания предварително.
Ако имате въпроси по тази или друга медицинска тема, нашият форум е достъпен за вас. Тук можете да обменяте идеи с други членове и да се свържете с нашите лекари!