Ихтиози (преглед) - Altmeyers Encyclopedia - Департамент по дерматология

Автор: Професор доктор. мед. Питър Алтмайер

преглед

Последна актуализация на: 04/11/2020

Синоним (и)

Първи описател

определение

Група генетично хетерогенни разстройства на роговицата (Ichthys = риба) с универсална, необичайно суха и лющеща се кожа. Дланите и стъпалата също могат да бъдат засегнати, но не доминират повърхностно в клиничната картина. По исторически причини ихтиозите се разграничават от палмоплантарните кератози (дланите на ръцете и стъпалата са засегнати предимно, възможно е екстрапалмоплантарно засягане) и еритрокератодерма (дисеминирани, ясно ограничени кератози, които са придружени или подчинени на отделен еритем).

Ихтиозите могат да засегнат кожата изолирано (несиндромни ихтиози) или като част от синдрома да засегнат и други органи. Симптомът "ихтиоза" действа като наблюдателен знак, който може да бъде от голямо значение за клиничните грижи и генетичното консултиране.

Ихтиозите по принцип могат да бъдат разделени на:

  • синдромни ихтиози
  • и
  • несиндромни ихтиози

организирайте. Освен това има група придобити ихтиозоподобни състояния (псевдоихтиози), които преди са били наричани „Ichthyosis acquisita“.

В допълнение към генетичните разстройства на роговицата се появяват придобити „ихтиозоподобни“ кожни промени (ихтиоза Acquisita), които могат да бъдат предизвикани от голям брой основни заболявания: прекомерни процедури за измиване, злокачествени заболявания (особено лимфоми), лекарства, бъбречна недостатъчност, инфекции (напр. ХИВ), ендокринопатии ( напр. хипотиреоидизъм), наред с други.

Интересно също

Редки, автозомно доминантни (рецесивни) наследствени, постоянни, дифузно обезкосмяване (атрихия), често с дефекти.