IgA нефропатия - Altmeyers Encyclopedia - Department of Internal Medicine

Автор: Професор доктор. мед. Питър Алтмайер

department

Последна актуализация на: 16.07.2019

Синоним (и)

Първи описател

Жан Бергер, 1968

определение

Болест на имунния комплекс с образуването на анормални молекули IgA1 (галактозилиран IgA1), както и отлагания на имунен комплекс в мезангия на бъбречната гломерула.

Интересно също

Хиперкортизолизъм с характерни клинични симптоми поради екзогенно или ендогенно свръхпредлагане .

Класификация

Идиопатична форма на IgA нефропатия

Вторично: при възрастни IgA нефропатията често е моноорганично ограничена до бъбреците. Повишена честота при СЛЕ, чернодробна цироза, спру, моноклонална IgA гамопатия; също по-често при дерматит херпетиформис. При системната пурпура на Henoch-Schönlein, IgA нефропатията е частична проява.

MEST (Оксфорд) класификация на IgA нефропатия:

  • Мезангиална хиперклетъчност (0 = 50%)
  • Ендокапилярна хиперцелуларност (0 = не; 1 = да)
  • Сегментарна склероза/адхезия (0 = не; 1 = да)
  • Тръбна атрофия, интерстициална нефроза (0 = 0-25%; 1 = 26-50%; 2 => 50%)

Поява/епидемиология

Най-честата форма на всички първични гломерулонефрити в световен мащаб (Moeller S et al. 2014). Разпространение: 100-150/100 000 население.

Етиопатогенеза

Лигавичните инфекции често са причина; От патогенетична гледна точка хранителните алергени, включително глутенът, също се считат за фактори, допринасящи за това. За повишена имунореактивност към глутен, ако е необходимо. съобщава се за чувствителна към глутен ентеропатия.

проявление

m> f; като моноорганична нефропатия особено при мъже на възраст между 20 и 30 години (Thaiss F et al. 2000). Описана е рядката фамилна поява. Като системна клинична картина в комбинация с осезаема пурпура, артралгия, коремна болка и чревно кървене (пурпура Schönlein-Henoch).

Клинична картина

Водещите клинични симптоми на IgA нефропатия могат да бъдат много различни. Тя варира от минимални находки с лека персистираща микрогематурия до повтарящи се епизоди на макрогематурия. Макрогематурията е почти винаги свързана с лигавична инфекция. Често хематурията се придружава от лека протеинурия (0,5 до 2,0 g/ден). Нефротична протеинурия (> 3 g/24 h) или бързо прогресиращ гломерулонефрит се среща по-рядко (до 10% от пациентите) (Thaiss F et al. 2000). Около 40% от пациентите развиват лека до умерена хипертония.

Не рядко придружаваща болка в хълбока. При възрастни IgA нефропатията обикновено е моноорганично ограничена до бъбреците. При децата IgA нефропатията често е частичен симптом на пурпура на Henoch-Schönlein (Mani LY et al. 2015).

лаборатория

Клиника; Бъбречна биопсия ("тройна диагноза", състояща се от светлинно, имунно и електронно микроскопско изследване на биопсичния материал. Откриване на мезангиални отлагания на IgA, пролиферация на клетки от мезангиум и мезангиев матрикс). Патолого-анатомични фактори с неблагоприятна прогноза са: фокална и сегментна гломерулна склероза, тубулоинтерстициална фиброза и артериосклероза и артериосклероза на бъбречните съдове. Ако тези фактори са налице, са показани терапевтични мерки.

Диференциална диагноза

Други заболявания с протеинуреи с/без хематурия. Постстрептококов гломерулонефрит.