Ict; повторно - нарушения h; патичен и жлъчен; професионално издание на Ръководството за MSD

, Д-р, Университетска болница Томас Джеферсън

нарушения

  • Аудио (0)
  • Калкулатори (0)
  • Изображения (1)
  • 3D модели (0)
  • Маси (4)
  • Видео (0)

Патофизиология

Повечето билирубин се произвеждат чрез разграждане на хемоглобина до неконюгиран билирубин (и други вещества). Неконюгираният билирубин се свързва с албумина в кръвта, преди да бъде транспортиран до черния дроб, където се поема от хепатоцитите и се конюгира с глюкуронова киселина, което го прави разтворим във вода. Конюгираният билирубин се екскретира с жлъчката в дванадесетопръстника. В червата бактериите метаболизират билирубина, образувайки уробилиноген. Част от уробилиногена се елиминира във фекалиите, а друга се реабсорбира, поема се от хепатоцитите, реметаболизира се и се екскретира отново с жлъчката (ентерохепатален цикъл, структура и функция на черния дроб: общ преглед на метаболизма на билирубина).

Механизми на хипербилирубинемия

Хипербилирубинемията може да включва предимно неконюгиран или конюгиран билирубин.

Theнеконюгирана хипербилирубинемия се причинява най-често от ≥ 1 от следните нарушения:

Увеличено производство

Намалено чернодробно усвояване

Намалено конюгация

Theконюгирана хипербилирубинемия се причинява най-често от ≥ 1 от следните нарушения:

Хепатоцитна дисфункция (хепатоцелуларна дисфункция)

Бавен поток на жлъчката от черния дроб (интрахепатална холестаза)

Запушване на екстрахепаталния жлъчен поток (екстрахепатална холестаза)

Последствия

Последствията се определят предимно от причината за жълтеница и наличието и тежестта на чернодробната недостатъчност. Чернодробната дисфункция може да причини коагулопатия, енцефалопатия и портална хипертония (което може да причини стомашно-чревно кървене).

Етиология

Въпреки че хипербилирубинемията може да бъде класифицирана като предимно от неконюгиран или конюгиран тип, много хепатобилиарни нарушения предизвикват и двете форми.

Много състояния (вж. Таблицата Механизми и някои причини за жълтеница при възрастни), включително употребата на някои лекарства (вж. Таблица Някои лекарства/продукти и токсини, които причиняват жълтеница), могат да причинят жълтеница, но най-честите причини са по-чести са следните

Възпалителен хепатит (вирусен хепатит, автоимунен хепатит, токсично чернодробно увреждане)

Механизми и някои причини за жълтеница при възрастни

Неконюгирана хипербилирубинемия

Повишено производство на билирубин

По-рядко: резорбция на значителни хематоми, неефективна еритропоеза

Малки или никакви клинични прояви на хепатобилиарна болест; понякога анемия, натъртване

Серумен билирубин обикновено 3,5 mg/dL (59 микромола/L), без билирубин в урината, нормални нива на трансаминаза в кръвта

Намалена чернодробна абсорбция на билирубин

По-рядко: наркотици, гладуване, портосистемни шунтове

Намалено конюгация на черния дроб

Нивото на аминотрансферазата обикновено е> 500 U/L (8,35 микроката/L)

Прогресивна поява на жълтеница, понякога сърбеж

Толкова тежки, изпражнения с глинен цвят, стеаторея