Хронична лимфостаза на долните крайници
Хронична лимфостаза (лимфедем, елефантиаза) - полиетиологично заболяване, което се основава на увреждане на лимфната система с нарушение на лимфната циркулация.
Жените се разболяват 3 пъти по-често от мъжете.
ЕТИОЛОГИЯ
Има две форми на лимфостаза:
• вродена лимфостаза;
• придобита лимфостаза.
Вродена (първична) форма най-често се свързва с недоразвитие на лимфната система, рядко има случаи, свързани с наличието на околоплодни стеснения и тъканни нишки, притискащи повърхностните лимфни съдове. Има случаи на наследствена форма на лимфостаза, проявяваща се едновременно при няколко члена от едно и също семейство, болест на Milroy. Малформациите на лимфните съдове се анатомично проявяват чрез аплазия, хипоплазия или ектазия на лимфните колектори с недостатъчност на клапанния апарат.
Най-многобройната група се състои от случаи на придобита (вторична) лимфостаза. Причините, водещи до нарушаване на процеса на изтичане на лимфа от крайниците, т.е. лимфостаза, са много различни. Те включват: тумори на меките тъкани, следоперативни белези, както и специфични процеси в лимфните възли, промени в областта на лимфните възли след отстраняването им, травматични наранявания, лъчетерапия, възпалителни процеси в кожата, подкожната тъкан, лимфни съдове и възли. В някои страни вторичната лимфостаза е следствие от паразитно увреждане на лимфните съдове (Wuchereria bancrofti). Лимфостазата се развива втори път при хронична венозна недостатъчност при пациенти с декомпенсирани форми на разширени вени на крайниците, посттромбофлебитен синдром, артериовенозни фистули - в резултат на компенсаторно отделяне на излишната тъканна течност, лимфните съдове се разширяват, техният тонус намалява, клапанна недостатъчност се развива, т.е. възниква лимфовенозна недостатъчност, т.е. ... Вторична лимфостаза се наблюдава при сърдечна, бъбречна патология, хипопротеинемия, когато лимфните капиляри и съдове не осигуряват изтичане на излишната тъканна течност. Може би развитието на лимфостаза при пациенти със заседнал начин на живот (при "лежащо болни" пациенти).
ПАТОГЕНЕЗА
Основните връзки на патогенезата - това е липса на функция на лимфната система и нарушение на изтичането на лимфа от тъканите. Поражението настъпва в 90% поради голямата дължина на лимфните пътища и вертикалното положение, което създава най-лошите условия за изтичане на лимфата. Жените се разболяват 3 пъти по-често от мъжете.
Поради нарушаването на транспортната функция на лимфното корито, неговата резорбционна активност намалява. В повърхностните тъкани се натрупва голямо количество течност, мукополизахариди и протеини. Протеинът стимулира развитието на съединителната тъкан, причинява хиалиноза на стените на малките лимфни и кръвоносни съдове, както и на капилярите на кожата, подкожната тъкан и фасциите, като по този начин нарушава не само циркулацията на лимфата, но и кръвообращението в засегнатия крайник. В резултат на това степента на кръвообращението в съдовете на микроваскулатурата намалява, развива се тъканна хипоксия, което води до груби нарушения на редокс процесите. Има удебеляване на кожата, подкожната тъкан и фасцията, по-силно изразено в началото в дисталните части на крайника; с времето се присъединяват и трофични разстройства. Кожата се наранява лесно, което в условия на лимфна стагнация предразполага към развитие на еризипела. Рецидивите на еризипела увеличават нарушенията на лимфната циркулация поради възникващ лимфангит, тромбоза и заличаване на лимфните съдове, фиброза на кожата и подкожната тъкан.
КЛИНИЧНА КАРТИНА
В самото начало на заболяването пациентите развиват преходна лимфостаза, която едва се забелязва и може да изчезне сама. Има малък, едва забележим прогресиращ оток, към който пациентите свикват и който те не забелязват. Не се появява болка. В случай на непредприемане на навременни и подходящи мерки за идентифициране на причините за лимфостазата и нейното лечение, болестта, като правило, прогресира и в своето развитие преминава през редица етапи, всеки от които има характерни патоморфологични и клинични признаци.
Лимфостазата в своя ход, като паравил преминава през два етапа:
I етап - стадий на лимфедем, характеризираща се с поява на оток в глезенната става, основата на пръстите и на задната част на стъпалото. Отокът е мек, безболезнен, изчезва известно време след почивка, кожата над отока може да образува гънка (ходът на това заболяване е бавен);
II етап - етап на фибредем, характеризиращо се с разпространение на оток в проксималните части на крайника. Отокът става постоянен и плътен, не изчезва при продължителна почивка, кожата не може да се сгъне. Кракът се деформира, увеличава обема си и физическите му възможности се влошават. При продължителна продължителност на заболяването се развиват кожни хиперпигментации, хиперкератози и брадавични образувания. Болестта се влошава от образуването на язви и пукнатини по кожата, придружени от обилна лимфорея. Разликата в обема на засегнатите и здрави крайници може да бъде 30-40 см или повече.