Хиалинов мембранен синдром
Синдром на хиалинови мембрани (респираторен дистрес синдром на новородени; вродена алвеоларна дисплазия). Проявява се от първите часове на живота с прогресивно задух, пристъпи на асфиксия, цианоза. Заболяването е свързано с недостатъчно развитие при недоносени бебета на антителелектричния фактор-сърфактант и образуването на хиалинови мембрани, състоящи се от фибрин, хемоглобин, нуклео- и монопротеинови вещества. Всичко това води до рязко нарушение на периферната вентилация, газообмен и хипоксемия.
Диагнозата на синдрома на хиалиновата мембрана се основава на рентгенови изследвания, при които първоначално се определя ретикуларна деформация на белодробния модел с множествена сегментарна ателектаза, след това фокално разпространение и развитие на общо потъмняване (бял бял дроб).
Предписват се патогенетични и симптоматични средства (корекция на ацидоза, механична вентилация, хормонална терапия, сърдечни гликозиди).
В повечето случаи прогнозата е лоша.
Вроден лобарен емфизем на новородени
Ю. Ф. Исаков, Е. А. Степанов и др. (1978), въз основа на патоморфологични изследвания, разграничават три вида дефекти, водещи до локализиран емфизем:
1) хипоплазия на гладки мускули на крайни и дихателни бронхиоли с хипертрофия на епителната лигавица;
2) агенезия на цялата дихателна секция с отсъствие на дихателни бронхиоли и алвеоларна тъкан. В този случай се откриват много атипични макроскопични кухини, образувани от междукълбичните бронхи, които създават картина на увеличен въздушен лоб;
3) отсъствието на междинни поколения бронхи. Това води до рязко разширяване на лумена на интралобуларните бронхи и липсата на поколения терминални и дихателни бронхиоли, емфизематозният паренхим е в същото време пряко продължение на интралобуларните бронхи.
Във всички случаи клапанният механизъм играе роля в патогенезата на синдрома на напрежение в алвеолите, който възниква в резултат на неправилно полагане на дихателните секции и нарушения на вентилацията.
Клиника и диагностика
Преобладаващите симптоми при повечето пациенти са задух, задух, пристъпи на цианоза, кашлица. Това се дължи на факта, че емфизематозният подут лоб колабира здрави части на белия дроб, частично ги изключва от дишането, причинява изместване на медиастиналните органи, което затруднява кръвта да тече към сърцето и изтичането му. Компресията и флотацията на медиастинума могат да бъдат изразени в различна степен, те се увеличават с тревожност, писък, плач и водят до периодично влошаване на състоянието на детето, придружено от пристъпи на кашлица, цианоза.
По време на заболяването е обичайно да се разграничават три етапа:
1) Остър (или декомпенсиран) - проявява се от първите дни или седмици от живота. Пациентът развива картина на остра дихателна и сърдечно-съдова недостатъчност. Състоянието на пациентите с декомпенсирана форма е изключително тежко, докато децата са адинамични, гърдите отстрани на лезията са подути, респираторните екскурзии са намалени или липсват. Чува се ударно перкусионен звук, дишането не се чува. Когато левият бял дроб е повреден перкусия и аускултация, се отбелязва рязко изместване на сърцето надясно. Болестта прогресира бързо и при неадекватно лечение е фатална;