Хемофилия симптоми, рискове, лечения здравно списание

Хемофилията е генетично хеморагично заболяване. Това е конституционна аномалия на коагулацията на кръвта, поради липсата или дефицита на един от факторите на коагулацията. Диагнозата се основава на демонстрация на удължаване на времето за съсирване на кръвта. Взима се кръвен тест за определяне на факторите на кръвосъсирването и за определяне на вида хемофилия и тежестта му.

Определение

Хемофилията е генетично хеморагично заболяване. Това е конституционна аномалия на коагулацията на кръвта, поради липсата или дефицита на един от факторите на коагулацията.

Съществува два вида хемофилия:

хемофилия А: фактор VIII отсъства. Тази форма на хемофилия е най-често срещаната (около 80% от случаите);
хемофилия Б: липсва фактор IX.

Болестта е повече или по-малко сериозна в зависимост от нивото на фактор VIII или IX в кръвта:

със скорост между 10% и 30%, хемофилията е незначителна. Засяга 30 до 40% от пациентите;
ако процентът е между 1% и 5%, хемофилията е умерена. Засяга 10 до 20% от пациентите;
когато процентът е по-малък от 1%, това е тежка хемофилия. Засяга 50% от пациентите.

Причини

Theхемофилия се причинява от липсата на фактор: протеин, участващ в процеса на съсирване. Липсата на този протеин причинява кървене.

Става въпрос за a наследствено заболяване:

майка, която е носител на болестта (носител на дефектния ген), ражда дъщери, независимо дали носители или не, и да момчета с хемофилия или не;
а баща с хемофилия ражда момичета и момчета носители без хемофилия.