Хемофилия Н; мофилия е наследствена

Съдържание

  • Какво е хемофилия?
  • Как се развива хемофилията?
  • Какви са симптомите на хемофилия?
  • Често срещани въпроси за хемофилия
  • Как да лекуваме хемофилия?
  • Как можете да предотвратите хемофилия?

Какво е хемофилия?

Кръвното заболяване (хемофилия) е едно генетично заболяване, при които засегнатите имат нарушено съсирване на кръвта. В случай на наранявания, кървенето изобщо не спира или спира само по-късно: течната кръв се натрупва само след забавяне, така че пациентът претърпява повече загуба на кръв от нормалното.

Коагулацията на кръвта действа при здрави хора чрез взаимодействието на няколко коагулационни фактора, тромбоцити (кръвни тромбоцити) и пратеници. В човешката кръв присъстват както антикоагулантни, така и антикоагулантни фактори. Те обикновено са в равновесие. Ако обаче това е нарушено от някои лекарства или заболявания, възникват или кръвни съсиреци (тромби) или фибринолиза (нарушение на коагулацията). Хора, които имат хемофилия

  • липса на VIII коагулационни фактори (хемофилия А)
  • твърде малко IX фактори (хемофилия В) или
  • синдром на фон Вилебранд-Юргенс

Какви симптомите хемофилия

Как се развива хемофилията?

Какви са симптомите на хемофилия?

Симптомите на хемофилия тип А са същите като тези на хемофилия В. В повечето случаи това се проявява през първата година от живота: Децата пациенти са по-склонни да имат натъртвания, отколкото други деца на тяхната възраст. Безобидното кървене от носа е трудно да се спре.

Тежък дефицит на фактор VIII или фактор IX се проявява със значително повишена тенденция на кървене и по-трудна хемостаза: В случай на големи наранявания и хирургични интервенции се появява продължително вторично кървене. В допълнение, спонтанно кървене се случва в ежедневието без видима причина. Изразената липса на фактори на кръвосъсирването води до обилно кървене и силно кървене в околните мускули, съединителната тъкан и засегнатите стави, дори при относително незначителни рани. Пациентите с лека хемофилия кървят малко повече от здравите хора по време на операция. Нормалните ежедневни наранявания преминаха без никакви проблеми. Нараняванията на устната кухина и главата често причиняват усложнения при хемофилиците: ако не бъдат спрени навреме, те могат да доведат до проблеми с дишането.

Често срещани въпроси за хемофилия

Как да диагностицираме хемофилия?

Коя форма на хемофилия е най-често срещана?

Как да лекуваме хемофилия?

Ако заболяването се разпознае своевременно, което обикновено се случва при новородени през първите 12 месеца от живота им, и се лекува съответно, продължителността на живота на хемофилиците не се различава от тази на другите пациенти. За лечение той се инжектира с липсващия коагулационен фактор няколко пъти седмично. Хората с хемофилия В не се нуждаят от инжекции толкова често, колкото хемофилия А, тъй като коагулационният фактор IX не се разгражда в кръвта толкова бързо, колкото фактор VIII. Тъй като болните си Инжекции през целия живот, те или родителите ще бъдат инструктирани как да го направят сами. При някои пациенти лечението се провежда и при необходимост: Ще получите коагулационните си фактори малко преди планирана операция или ако се появи кървене.

На болни хора с лека хемофилия може да се помогне с кратко приложение на дезмопресин. Активната съставка стимулира освобождаването на съсирващите фактори, съхранявани в организма. Пациенти в напреднала възраст, при които хемофилията вече е причинила увреждане на ставите, могат да подобрят ограничената си подвижност чрез физиотерапевтични мерки.