Хемангиоми - SFCPP, френска секция по детска пластична хирургия
Какво е хемангиом ?
Детският хемангиом е доброкачествен тумор, диагностициран най-често клинично. Той принадлежи към групата на съдовите тумори в класификацията на ISSVA (Международно общество за изследване на съдови аномалии) [1].
Това е най-честият доброкачествен тумор при кърмачета, засягащ 10 до 12% от тях [2]. Етиопатогенезата му все още е неизвестна. В него участват някои ангиогенни фактори като основния растежен фактор на фибробластите (bFGF) и съдовия ендотелен растежен фактор (VEGF). Демонстриран е клонален произход на ендотелните клетки, както и аномалии на някои вериги, включващи VEGF рецептори. [3].
Какви са клиничните особености?
Появява се след раждането
Клинично хемангиомът се появява през първите седмици от живота (обикновено 70% в рамките на 2 седмици след раждането) [5] и може да се появи до 2 до 3-месечна възраст, ако се развие в подкожната тъкан. Най-често се проявява като предварително съдова точка или петно, синкаво петно и понякога като анемичен ореол.
Еволюцията му е характерна и е разделена на 3 фази:
- пролиферативната фаза, характеризираща се с бързо увеличаване на размера на тумора за период до 6 до 12 месеца. Кожният компонент е яркочервен, повишен в сравнение със здравата кожна равнина и потискащ с бързо време на пълнене по време на отпусната кожа. Когато хемангиомът е строго подкожен, той се характеризира с мек синкав оток, в рамките на който понякога можем да видим дренажни вени.
- Тази фаза е последвана от инволютивна фаза със спиране на растежа на хемангиома и регресия в неговия размер. Клинично повърхността на кожата пребледнява. Тази фаза може да продължи 18 месеца до 7 години в зависимост от важността на подкожния компонент.
- И накрая, фазата на неволевия хемангиом, когато лезията е изчезнала и е отстъпила на остатъчната фиброадипозна тъкан, независимо дали е свързана с наличието на кожни телеангиектазии [5].
Местоположение и брой на хемангиомите
Повечето хемангиоми остават локализирани върху кожата и не изискват никаква висцерална оценка. Някои места обаче трябва да привличат вниманието и да търсят други места или други свързани аномалии [6]:
- трябва да се изследват цервикофациални хемангиоми на брадата за субглотичен хемангиом или горни дихателни пътища
- периорбиталният хемангиом трябва да търси вътрешно или екстраконично разширение
- множествени хемангиоми (> 5) трябва да бъдат изследвани за чернодробно увреждане и хипотиреоидизъм, ако има чернодробно увреждане [7].
- Перинеалните хемангиоми могат да бъдат свързани с ректални, генитални и/или медуларни аномалии (синдром на таза) [8]
- средната сакрална или лумбална хемангиома трябва да се изследва за свързана с нея окултна гръбначно-медуларна аномалия.
- И накрая, синдромът PHACE, неврокутанният синдром, съчетава аномалии на мозъка, мозъчна васкуларизация, аортни, очни и гръдни аномалии [9].
Какви са възможните усложнения?
Класическите усложнения на хемангиомите възникват по време на пролиферативната фаза. Това е некроза, язви, които сами по себе си могат да бъдат усложнени от кървене или инфекция и в крайна сметка незаличим белег. Могат да се срещнат други усложнения, свързани с мястото на развитие на хемангиоми и по същество са прерогатив на периорифиалните хемангиоми (амблиопия, астигматизъм, запушване на горните дихателни пътища, запушване на носа, нарушения на сфинктера, хранителни разстройства), разрушаващи хемангиоми структури (хипоразвитие на гърдите, алопеция) . Естетичната прогноза може да бъде сериозно нарушена за локализация на лицето [10].
Как да диагностицирам ?
Диагнозата на хемангиома е клинична и рентгенологична. Цветният доплер ултразвук винаги се извършва като преглед от първа линия, главно за подкожни хемангиоми. Хемангиомът съответства на преобладаващо добре ограничена тъканна маса с променлива ехоструктура в зависимост от етапа на развитие, включително дифузна хиперваскуларизация през пролиферативния период, високи артериални скорости и нисък индекс на резистентност [11]. Индикациите за ЯМР са, когато хемангиомът е висцерален или до гръбначния стълб, клепача и понякога в предоперативния период, за да се разбере напълно степента на хемангиома.