Гастрошизис (лапарошизис)
гастрошизия също наричан лапарошиза или парафалоцеле се състои от a малформация на коремната стена характеризиращ се с a параумбиликален дефект, през който херниите освобождават вътрешностите, без торбичка. Отворът е разположен вдясно от пъпа и е по-малък от 5 см в диаметър. Чревните бримки са изложени на околната среда, без да бъдат защитени от перитонеума, или вътрематочно са изложени на околоплодни води, което причинява дразнене на червата с оток и тяхното скъсяване. Увреждането е по-тежко, ако червата са изложени за дълго време.
С развитието на плода херния отвор малък променя чревния кръвен поток или причинява волвулус на чревната верига. Тези патологични състояния засягат чревната функция на новороденото с дългосрочни последици.
Гастрошизисът е често срещан вроден дефект, който се наблюдава при 1 на 5000 раждания. Въпреки че около 10% от децата с гастрошизис имат и чревна атрезия, при които част от червата не се развива, дефектът рядко се свързва с други генетични малформации.
Поетапният подход към гастрошизата започва при раждането, когато коремното съдържимо се постави в силиконова защитна мембрана да го покрие до преместването на новороденото в специализиран център. Освен това чревните бримки ще бъдат поддържани, за да не херния още повече с еластична мрежа, която се свива ежедневно, докато чревното съдържимо бъде на същото ниво като кожата на бебето. Когато червата са повторно интернализирани, силиконовата торбичка, която са държали дотогава, която е наложила навлизането им в коремната кухина, се отстранява и дефектът на коремната стена се затваря хирургически.
За повечето деца дългосрочната прогноза е благоприятна. Деца, които са претърпели увреждане на червата в резултат на контакта им с околоплодната течност или вълната на чревните бримки, могат да се развият синдром на късото черво. Симптомите на това патологично състояние са диария, наддаване на тегло, неподходящо за възрастта и недостиг на витамини и минерали. Децата със синдром на късото черво могат да се нуждаят от него парентерално хранене и непрекъснато наблюдение в педиатричното отделение.
Патогенеза и рискови фактори
Ембриогенеза и развитие на плода
Човешкият ембрион първоначално се състои от два листа и прилича на диск. Той ще стане цилиндричен с развитието на третия клетъчен слой и ще се удължи и инвагинира над пъпния пръстен. Гънките на ембриона (главна, опашна и странична) ще се слеят централно. Дефицитното развитие на това ниво и по това време на ембриогенезата причинява различни дефекти на коремната стена.
На 6-та седмица от бременността червата расте бързо и херниите нормално преминават през пъпния пръстен. На 10 седмица от бременността коремната кухина е достатъчно просторна, за да позволи на червата да се интернализират отново. Когато червата се върне, тя се върти и прикрепва. Тези процеси не са завършени при деца с лапароскопия.
Патогенеза на гастрошизата
Дефектите на коремната стена са резултат от неуспеха на мезодермата (средният слой клетки в ембрионалния диск) да се слеят по средната линия на корема. Ембрионалната дисплазия, намалените процеси на клетъчна смърт чрез апоптоза и ненормалното развитие на мезодермата причиняват персистиране на цепнатина в коремната стена, обикновено вдясно от пъпа.
Възможните обяснения за гастрошизис са:
- необичайно развитие на мезенхима в коремната връзка, водещо до диспластична коремна стена, която лесно се разкъсва при повишаване на вътрекоремно налягане
- липса на инволюция на дясната пъпна вена или инсулт, засягащ омфаломезентериалната артерия и причинява локализирана слабост на коремната стена и вторично разкъсване
- руптура на малка омфалоцеле с абсорбиране на торбичката и образуване на кожен мост между дефекта на коремната стена и коремния пръстен.
Ефекти на околоплодната течност върху чревните бримки
Причини и рискови фактори
Фактори, свързани с опасни задачи, като например майчини заболявания и инфекции, употреба на наркотици, тютюнопушене и генетични аномалии, може да бъде свързано с раждането на деца с лапароскопия. Тези фактори допринасят за плацентарната недостатъчност и раждането на преждевременно родени бебета или бебета с ниско тегло, при които гастрошизата е най-често срещана.
Дефицит на фолиева киселина, хипоксия и салицилиране може да се подозира като рискови фактори за лапароскопия. Повишени серумни нива на алфа-фетопротеин предлага да се извършат задълбочени изследвания с ултразвук с висока разделителна способност, за да се определят структурни аномалии на плода. Ако е свързана гастрошиза, амниоцентезата е показана за оценка на други възможни малформации. Polihidraminosul предполага фетална чревна атрезия и може да бъде открита чрез ултразвук.
Знаци и симптоми
В зависимост от времето на екстернализация на чревните бримки, гастрошизисът може да бъде:
- ранна антенатална, при които чревните бримки, които дълго време са били в контакт с околоплодната течност, са силно модифицирани, червеникавокафяви, с удебелени и картонени стени, прилепнали една към друга, без перисталтични движения (нефункционални)
- късна антенатална, при които чревните бримки изглеждат по-близо до нормалното и са оживени от перисталтични движения.
Гастрошизисът се различава от омфалоцеле с разкъсани мембрани през париеталния отвор и нормално изглеждащата пъпна връв, със здрав кожен мост. Gastroschizis никога няма чанта за покриване.
Дефектът е еднакъв по размер (5 см вертикално) и по местоположение (вдясно от пъпа). Възпалението, отокът и подуването на червата, както и размерът на коремната кухина определят дали намаляването на чревните бримки и затварянето на коремната стена може да се извърши предимно в една операция. Възпалението може да промени външния вид на червата и да затрудни идентифицирането на свързаната чревна атрезия.
Усложненията на гастрошизата включват:
- недостатъчен хранителен статус
- холестаза и хепатомегалия
- белодробна недостатъчност или хипоплазия, изискващи вентилационна подкрепа
- повишен риск от сепсис, който може да влоши общия хранителен дефицит на пациента.
Диагностична
Образни изследвания
Пренатална ехография е основният наличен метод за разследване на изображения, с проценти на откриване от 70%. Той е неинвазивен, бърз и позволява изследване на плода в реално време.
Гастрошизисът се открива случайно или поради повишени нива на майчиния алфа-фетопротеин. Рядко полихидраминът може да показва антенатален ултразвук. Ограничаването на растежа на плода е често свързано състояние. Олигидраминът е рядък. Около 50% от плодовете с гастрошизис са малки поради гестационния си статус, съответстващ на възрастта им. Феталната обиколка на плода, която е стандарт за определяне на размера на плода, не се отнася за тази категория плодове.
Присъствието на червата в амниотичната течност може да промени кардиоторакографското наблюдение. В резултат на трудността при оценката на зрелостта на плода и здравето на плода, цезарово сечение се предпочита при много плодове.
Конвенционална антенатална рентгенология вече не се използва, защото излага майката и плода на радиация. Простата и контрастивна постнатална рентгенология може да бъде полезна при постоперативни деца, като много деца развиват усложнения: некротизиращ ентероколит, синдром на късото черво, персистираща дисфункция на червата и холестатична жълтеница.
Коремни рентгенографски изображения могат да открият раздуване на червата, удебеляване на чревната стена и генерализирано раздуване на корема. Не винаги мога да разграничавам механичната и функционалната обструкция. Повечето чревни обструкции водят до адинамичен илеус, който е свързан с перфорация и перитонит. При тези обстоятелства може да се наблюдава газове в червата над запушването.
Магнитен резонанс не се използва често при диагностицирането на гастрошизис, защото е скъп, не е бърз и ограничен в наличността. Някои от тези трудности са премахнати чрез свръхбързата техника на секвениране. По този начин, ЯМР може да се използва в допълнение към ултразвук за пациенти, при които ултразвуковите елементи са несигурни или влошени поради олигохидрамино или затлъстяване.
Извършени процедури
амниоцентеза може да се наложи при пациенти, при които антенаталната омфалоцеле не може да се разграничи ултразвуково от гастрошизис. Също така е полезно за кариотипиране, ако заедно с гастрошизис има и други малформации.
Диференциална диагноза се прави с други коремни хернии, иреална атрезия, пъпна херния, екстрофия на жлъчния мехур, клоакална екстрофия, кавернозен хемангиом, кръвен съсирек и омфалоцеле.
Лечение
Медицинска терапия при чревни възпаления
Изкормените черва могат да бъдат нормални или ненормални по структура и функция. Степента на нормалност зависи от степента на възпаление и исхемични лезии, проявяващи се чрез скъсяване на дължината и ексудата на повърхността, които са свързани с продължителността на излагане на червата и състава на околоплодните течности в мекония.
Възпалено черво то е оток и дебел, примките са прилепнали и мезентерията е скъсена и претоварена. Хистологията показва атрофия на клетките на лимфните възли. Възпаленото черво е неподвижно и с ниска абсорбция на мазнини, въглехидрати и протеини. Тези ефекти отзвучават, когато възпалението отшуми за 4-6 седмици. През това време се изисква цялостно парентерално хранене.
Респираторен дистрес при дете с гастрошиза може да реагира на стомашна декомпресия с ендотрахеална интубация.
Загуба на течности, електролити и топлина трябва да се намали и коригира. Поради загубата на значителни течности е необходимо да се прилагат интравенозни течности: лактатен рингер и физиологичен разтвор декстроза. Степента на реанимация на течности зависи от затварянето на дефекта и времето му на поява.
Бебето трябва да бъде поставено под устройство, което излъчва топлина, а откритите черва трябва да бъдат увити в силиконова торбичка Kerlix, напоена с вода и поддържана, за да се сведе до минимум сцеплението, упражнено върху мезентерията.
Ще бъде поставен пикочен катетър за проследяване на диурезата и ще се извърши ректален преглед за разширяване на аналния канал. Намаляването на херния на вътрешностите се улеснява от евакуацията на меконий от сигмоидното дебело черво.
Ще бъдат дадени антибиотици с широк спектър на действие за предотвратяване на инфекция. Ще бъде прикрепен централен венозен катетър, който да започне парентерално хранене и да сведе до минимум загубата на протеин чрез катаболизъм по време на чревна дисфункция.
Хирургична терапия
Това включва поетапна първична и вторична хирургия. Първичните се отнася до повторното въвеждане на вътрешностите в коремната кухина, ако те са в малки количества и окончателното затваряне на дефекта на коремната стена.
Етапна хирургия се състои в прилагането на силиконови торбички, които покриват вътрешностите и ги предпазват от външната среда. Чантата ще се свива всеки ден, за да принуди вътрешностите да влязат в корема. Когато са влезли окончателно, дефектът ще се затвори.
Трябва да се избягва напрегнатото затваряне на коремната стена, тъй като то причинява отслабване на раната, херния на чревните бримки и пречи на дишането при движение на диафрагмата. Той също така предотвратява венозното връщане към сърцето, променя сърдечния дебит и намалява бъбречния кръвоток и скоростта на гломерулна филтрация. По този начин може да възникне тромбоза на бъбречна вена и бъбречна недостатъчност.
По време на периода на възстановяване на чревната функция от 4-6 седмици, в който има функционален и анатомичен илеус, децата се хранят парентерално със специални формули, съдържащи микроелементи, кристални аминокиселини, хидролизирани протеини, нелактулозни въглехидрати и триглицериди със средна верига.
прогноза
Прогнозата на пациентите с лапароскопия зависи от тежестта на свързаните проблеми, като недоносеност, чревна атрезия, късо черво и чревна дисфункция поради възпаление. Прогнозата може да се подобри, ако патологичното състояние бъде открито рано по време на пренаталната ехография, което води до внимателно наблюдавано раждане.
Някои фактори могат да причинят синдром на късото черво. Антенатален мезентериален инсулт или мезентериална исхемия поради малък коремен отвор може да причини обструкция, съкращаване на червата и намален абсорбционен капацитет. Чревната некроза може да усложни затварянето на дефекта при напрежение, като предотврати циркулирането на спланхничната кръв и чревната исхемия с инсталирането на некротизиращ ентероколит.
Лошото зарастване на коремната рана може да доведе до вентрални хернии, които изискват по-нататъшно повторно намеса. Вторичната гастрошиза може да развие деформации на феталните пикочни пътища.
Преживяемостта на пациентите с лапароскопия след операция е 87-100%. Смъртността е 17%, главно в резултат на недоносеност и чревен инфаркт. Свързаните малформации са по-редки, отколкото в случая на омфалоцеле, които включват: аненцефалия, вълча уста, ектопия на връвта, дефект на предсърдната преграда, диафрагмална херния, сколиоза, синдактилия и амниотични ленти.