Фокална нодуларна хиперплазия - причини и симптоми - рак360

причини

Фокална нодуларна хиперплазия е вид доброкачествен тумор в черния дроб. Ето неговите симптоми и характеристики, какво го причинява и какви решения за лечение съществуват.

Какво представлява фокална нодуларна хиперплазия (FNH)?

Фокална нодуларна хиперплазия (FNH) се счита за втория по честота доброкачествен чернодробен тумор. Повечето случаи са безсимптомни. Това не е рак. Черният дроб е единственият вътрешен орган, който има способността да се саморегенерира. Този регенеративен капацитет обаче излага черния дроб на по-висок риск за развитието на атипични маси. Фокалната нодуларна хиперплазия е практически регенеративен отговор на черния дроб към аномалия или локализирано съдово увреждане. Състои се от маси от нормални хепатоцити, разделени от влакнести ивици, простиращи се от централната лезия. Прилича малко на цироза.

Това състояние е описано за първи път през 1958 г. от патолога Хю Едмъндсън като солидна чернодробна маса., доброкачествен, с несъдов произход. Преди това фокалната нодуларна хиперплазия беше спомената под различни синоними, включително педункулатен аденом, единичен хиперпластичен възел и фокална цироза.

хиперплазия

Чернодробни тумори

Чернодробно увреждане може да бъде доброкачествен (неракови) или злокачествен (Ракови). Доброкачественото увреждане на черния дроб е много често и обикновено не е причина за безпокойство. От друга страна, злокачествените чернодробни лезии изискват намеса и лечение. Чернодробните лезии се откриват чрез образна диагностика - ултразвук, КТ или ЯМР. Повечето чернодробни лезии протичат безсимптомно. Дори раковите (злокачествени) тумори обикновено не показват симптоми в ранните етапи.

Въпреки че лезиите, причинени от фокална нодуларна хиперплазия, не са тежки, тяхното диференциране от други чернодробни тумори може да бъде много трудно. Поради това има висок риск от погрешна диагноза. Фокалната нодуларна хиперплазия има някои чести образни характеристики с форма на хепатоцелуларен карцином. Той също има подобни характеристики на някои чернодробни аденоми. Правилната диагноза е от съществено значение за избягване на биопсия, операция или други инвазивни методи на лечение.

Доброкачествени чернодробни тумори

Доброкачествени чернодробни тумори и чернодробните кисти са често срещани и могат да се появят при всеки, независимо от възрастта. включва чернодробни хемангиоми, фокална нодуларна хиперплазия (FNH) и хепатоцелуларен аденом (известен също като аденом на чернодробните клетки). Чернодробните кисти включват единични и хидатидни кисти. Доброкачествените тумори и кисти на черния дроб са предимно асимптоматични и често се откриват случайно при пациенти, подложени на различни операции за образно изследване на корема. В някои случаи обаче могат да се появят симптоми като коремна болка в горната част на корема и пълнота на стомаха.

Доброкачествено увреждане на черния дроб те не се разпространяват в други части на тялото и обикновено не е сериозен здравословен проблем. Ако обаче увреждането на черния дроб причинява болка, нараства твърде много, има риск от разкъсване или причини вътрешно кървене, може да се наложи хирургично отстраняване.

Злокачествени лезии на черния дроб

Първичен рак на черния дроб, Наричан още хепатом и хепатоцелуларен карцином, това е рак, който започва в черния дроб. Вторичният рак на черния дроб, наричан още метастази в черния дроб, е рак, който се разпространява в черния дроб от друг орган. Ракът на черния дроб може да бъде животозастрашаващ. Те изискват намеса и внимателно управление на мониторинга след диагностициране.

Най-често срещаният тип първична злокачествена чернодробна лезия е хепатом (хепатоцелуларен карцином). Най-често се свързва с цироза - късен етап на чернодробно увреждане, причинено от различни заболявания и състояния, но обикновено свързано с хроничен алкохолизъм или инфекция с хепатит В или С.

Наричат ​​се и чернодробни метастази вторичен рак на черния дроб, и се развива, когато ракът от друга област на тялото се разпространи в черния дроб. Доброкачествените чернодробни лезии имат много характеристики с метастази в черния дроб. Хемангиомите и фокалната нодуларна хиперплазия (FNH) са особено трудни за разграничаване от метастатично заболяване и са сериозна причина за объркване по време на интерпретацията на резултатите от изображенията.

симптоми

Фокална нодуларна хиперплазия - признаци и симптоми

В повечето случаи състоянието се открива случайно при образен тест за оценка на друго заболяване. Симптомите обикновено са редки и включват следното:

  • наличието на тумора при физически преглед или тумора, видим по време на образни процедури;
  • осезаема маса в горната дясна част на корема;
  • анормални резултати от чернодробни тестове;
  • треска;
  • коремно разтягане - особено от дясната страна;
  • хепатомегалия или уголемяване на черния дроб;
  • отслабване;
  • от време на време коремна болка и чувство на ситост и подуване;
  • кървене в корема (в редки случаи).

Обикновено анализите и изследванията показват малки единични лезии. Отличителната черта е известна като „централен белег“ - маса колаген, заобиколена от псевдокапсула.

Причини и рискови фактори

Точната причина за фокална нодуларна хиперплазия е неизвестна. Някои теории предполагат васкуларизация в голяма артерия, тромбоза, реактивна хиперплазия след индуцирано от васкулит хепатоцелуларно увреждане или увеличен кръвен поток. Обикновено се смята, че е причинено от артериални малформации в черния дроб. Тези малформации причиняват регенеративен хиперпластичен отговор в клетките. Наследствената хеморагична телеангиектазия, известна също като синдром на Ослер-Вебер-Ренду, може да причини повишена честота на фокална нодуларна хиперплазия. Честотата на фокална нодуларна хиперплазия също се увеличава при наличие на хемангиоми.

Изглежда рискът е по-висок при жени на възраст между 20 и 50 години, което предполага, включително и други теории, че състоянието може да е свързано с естроген. В съвременната литература обаче оралните контрацептиви като причина за развитието на фокална нодуларна хиперплазия не са ясно доказани. Фокалната нодуларна хиперплазия е рядка при деца. Повечето педиатрични случаи са съобщени при пациенти с анамнеза за химиотерапия, рак или терапия със хематопоетични стволови клетки.

нодуларна

Диагностични методи

По принцип фокалната нодуларна хиперплазия е първоначална безсимптомно. Понякога причинява неясна коремна болка, пълнота или епигастрален дискомфорт. Чернодробните тестове обикновено са в нормални граници, както и нивата на α-фетопротеините.

Диагнозата на фокална нодуларна хиперплазия може да включва:

  • физически преглед - ако лекарят забележи скованост или твърдост, когато притиска черния дроб;
  • образни тестове - такива тестове могат да потвърдят диагнозата - коремна томография, ЯМР на горната част на корема и коремна ехография;
  • ултразвук и контрастен ултразвук.

Точна диагноза може да бъде поставена с помощта на образни техники в 90% от случаите. Контрастният ултразвук е първият метод, избран за FNH. В по-малко от 10% от случаите диференциалната диагноза не може да бъде направена само чрез образна диагностика. По този начин при проблемни случаи се изисква биопсия, извършена от патолог с опит в чернодробните лезии. Ако биопсията не е окончателна, може да се наложи операция.

Видове фокална нодуларна хиперплазия - класификация

В момента FNH се разделя на два вида: класически и некласически. Некласическият тип съдържа три други подтипа:

  1. FNH телеангиектатика;
  2. FNH с цитологична атипия;
  3. Хиперпластичен и смесен аденоматозен FNH.

Формата на класическата фокална нодуларна хиперплазия се характеризира с наличие на анормални нодуларни архитектури, анормални съдове и други промени.

симптоми

Методи на лечение

След като се установи видът на хиперплазия, обикновено няма нужда от лечение, ако пациентът е асимптоматичен. Но е необходимо внимателно наблюдение. Поради рисковете от процедури като биопсия или хирургична резекция, обикновено се препоръчва внимателно наблюдение с образни тестове на всеки 3-6 месеца. Въпреки това, често се посочва биопсия или резекция, ако пациентът е симптоматичен, ако съществува риск от злокачествено заболяване от свързаните с него причини, след неубедителна биопсия или ако лезията показва непрекъснато нарастване. Остава окончателната терапия хирургично отстраняване.

Субкапсулните възли също могат да бъдат отстранени лапароскопски. Ниските дози естроген изглеждат безопасни при пациенти с фокална нодуларна хиперплазия, но ако няма ясни индикации за това, хормоналната терапия обикновено трябва да бъде прекратена. Възлите трябва да бъдат внимателно наблюдавани, тъй като те могат да се увеличат значително по време на бременност.

Както при всички доброкачествени чернодробни тумори, симптомите и невъзможността за изключване на рак са най-честите причини за операция за отстраняване на фокална нодуларна хиперплазия. Когато няма ясна хистологична диагноза, се изисква хирургична резекция с допустима грешка. Когато диагнозата фокална нодуларна хиперплазия се поставя чрез образни тестове, пациентите обикновено продължават да извършват такива периодични процедури за наблюдение.

усложнения

Възлите при фокална нодуларна хиперплазия обикновено не показват тенденция към злокачествена трансформация. Усложненията, които могат да причинят, включват вътрелезионен кръвоизлив, което се среща в 2-3% от всички случаи. Този тип усложнения са по-чести при аденом на черния дроб. Обструкцията на чернодробните вени е още по-рядка.

(1) Фокална нодуларна хиперплазия, връзка: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK532244/
(2) Фокална нодуларна хиперплазия, връзка: https://www.sciencedirect.com/topics/medicine-and-dentistry/focal-nodular-hyperplasia
(3) Лечение на симптоматична фокална нодуларна хиперплазия чрез артериална емболизация, връзка: https://www.elsevier.es/en-revista-cirugia-espanola-english-edition–436-articulo-treatment-symptomatic-focala-nodulara-S2173507714001100
(4) Чернодробни тумори, връзка: https://www.nhsinform.scot/illnesses-and-conditions/cancer/cancer-types-in-children/liver-tumours
(5) Доброкачествени хепатоцелуларни тумори, връзка: https://basicmedicalkey.com/benign-hepatocellular-tumors/

За автора

нодуларна

Манкас Малина

Завършил Факултета по медицинско биоинженерство - Университет по медицина и фармация в Яш и магистър по клинична биоинженерия.