FMPMC-PS - Ендокринология - Ниво DCEM1 - Национален класификационен изпит

Автор: Ф. Дюрон 1999

Това са сравнително редки състояния, дължащи се на пълния или частичен дефицит на секретите на надбъбречната кора. В зависимост от степента на дефицита и скоростта на поява на разстройството се прави разлика между бавна надбъбречна недостатъчност, отговорна за хронични прояви, и остра надбъбречна недостатъчност, която може да бъде фатална при липса на ранна диагностика и лечение. Всяка бавна надбъбречна недостатъчност вероятно се усложнява от остра надбъбречна недостатъчност.

В зависимост от нивото на разстройството, надбъбречната жлеза или хипофизата, различаваме:

• SI от надбъбречен произход: надбъбречна недостатъчност
• SI от хипоталамо-хипофизен произход: кортикотропна недостатъчност

9.1 Надбъбречна недостатъчност

9.1.1 Бавна надбъбречна недостатъчност (болест на Адисън)

9.1.1.1 Патофизиология

Клиничните и биологичните нарушения са следствие от дефекта на секретите на надбъбречната кора:

• Дефицитът на алдостерон води до загуба на натрий в урината с тенденция към извънклетъчна дехидратация и вътреклетъчна хиперхидратация чрез прехвърляне на вода във вътреклетъчния сектор, хиперкалиемия (Na/K обмен в бъбреците)
• Недостатъчният кортизол е отговорен за астенията и тенденцията към хипогликемия (намаляване на гликогеновите резерви в черния дроб и мускулите)
• Надбъбречната андрогенна недостатъчност няма известни последици.
• Повишеният ACTH е отговорен за меланодермията.

9.1.1.2 Етиологии

9.1.1.3 Клинични признаци

Нисък шум: диагнозата често закъснява.

9.1.1.4 Допълнителни прегледи

9.1.1.5 Лечение

9.1.2 Остра надбъбречна недостатъчност

Понякога разкриващо, това е сериозен инцидент и терапевтичен спешен случай. Основното е да го диагностицирате, което понякога е трудно, когато надбъбречната недостатъчност не е известна.

9.1.2.1 Етиологични обстоятелства

1. Прогресираща катастрофа на хронична надбъбречна недостатъчност
   
   • най-честият случай
   • може да разкрие заболяването: предизвикано от стрес: интеркурентна катастрофа, операция и др.
   • често последица от терапевтична грешка:
     
     • прекомерна безсолна диета, прием на диуретици,
     • не коригиране на дозите по време на стрес или прекъсване на лечението
2. Надбъбречен кръвоизлив
   
   • за антикоагулантно лечение
   • при тежки инфекции, включително менингококов сепсис (синдром на Waterhouse-Frederichsen)
   • поради травма, съдово радиологично изследване.
3. По време на сериозни инфекции, чрез некроза без кървене
   
   • случаи на СИ са докладвани при СПИН
   • дрожди септицемия
4. Пълен ензимен блок
   Пълният ензимен блок 21 хидроксилаза се разкрива при раждането чрез остра надбъбречна недостатъчност със загуба на сол (синдром на Дебре-Фибигер) и псевдохермафродизъм при момичета.

---