Фиброматоза - причини, симптоми и лечение
A Фиброматоза е кожно заболяване, което се характеризира с прекомерно разрастване на съединителната тъкан. За разлика от рака, растежът често е доброкачествен. Като генерализирана вродена фиброматоза обаче, фиброматозата може да доведе до смърт.
Съдържание
Какво е фиброматоза?
Хората, които страдат от фиброматоза, имат израстъци в колагеновата съединителна тъкан, които са част от новообразуваните образувания. Неопластичните образувания включват също рак и други форми на неконтролиран клетъчен растеж. Фиброматозата обаче няма същия увреждащ потенциал, но в повечето случаи се счита за доброкачествена или поне само леко злокачествена.
Някои форми на фиброматоза са основно изключение.Фиброматозата може да се прояви в различни части на човешкото тяло. В зависимост от локализацията на растежа, медицината прави разлика между различните форми на заболяването. Например, растеж на венците е това, което е известно като фиброматоза гингива.
причини
Могат да се разгледат различни причини за развитието на фиброматоза. Различни фактори често работят заедно. Една от най-честите форми на фиброматоза е нодуларният фасциит.
Свръхрастежът на тъканта може да се дължи на възпаление или локално насилие. Поради грешна реакция, засегнатата тъкан расте неправилно и по този начин причинява издутина. В много случаи точният фон е неясен.
Можете да намерите лекарствата си тук
Симптоми, заболявания и признаци
Основната характеристика на фиброматозата е свръхрастежът на съединителната тъкан. Като правило, топчето се слива плавно в околната тъкан. Фиброматозата може да бъде в няколко форми; те се различават главно по мястото на произхода си. Точното разграничаване на различните форми не винаги се оказва лесно на практика.
Повърхностните фиброматози могат да се проявят в различни части на тялото. Често човек ще развие различни повърхностни фиброматози, например изпъкналости от долната страна на краката (болест на Ledderhose) и нодуларен фасциит на ръцете.
Друга форма на фиброматоза е генерализираната вродена фиброматоза. Както подсказва името, това е вродено заболяване. Проявява се в безброй тъканни израстъци, които образуват възли. Тези възли приличат на хамартоми. За разлика от повечето фиброматози, генерализираната вродена фиброматоза може да доведе до смърт.
Агресивната фиброматоза също така образува израстъци на колагенна съединителна тъкан. При агресивна фиброматоза тези израстъци продължават да растат много бавно, но стабилно. По този начин съединителната тъкан се развива в издутина. Медицината също нарича този вид растеж десмоид.
При агресивна фиброматоза те се появяват като екстраабдоминални десмоиди: Често се срещат на багажника и по-рядко на крайниците. Това ги отличава от коремните десмоиди, които могат да се образуват на корема. Агресивната фиброматоза често се повтаря и поради появата си се нарича още силно диференциран фибросарком.
диагноза
За да диагностицират фиброматоза, лекарите първо разглеждат външния вид на растежа. За разлика от други кожни явления, фиброматозата не е рязко отграничена от околната тъкан. Растежът на тъканта често може да бъде отстранен с амбулаторна процедура.
Последващо изследване на тъканта разкрива дали тя е доброкачествена или злокачествена. Ако се установи, че неопластичната формация е злокачествена, често се изискват допълнителни изследвания, за да се гарантира, че растежът все още не се е разпространил в други органи.
Усложнения
Фиброматозата може да причини различни усложнения. При генерализирана вродена фиброматоза могат да възникнат тежки малформации на тъканите. В зависимост от положението и размера на израстъците може да възникне хронична парализа, нарушения на кръвообращението и увреждане на нервите. В дългосрочен план вродената фиброматоза може да доведе до смърт.
Ако вече са засегнати други органи, могат да възникнат различни функционални нарушения, които прогресират с нарастването на тумора. Органна недостатъчност може да настъпи по-късно. Лечението на фиброматоза също носи рискове. Косопад, диария, главоболие и други типични усложнения могат да се появят по време на лъчева терапия.
Хирургичното отстраняване на растежа на тъканите може да бъде свързано с временна умора и депресивни настроения. Типични са и вторично кървене, прекомерно образуване на белези и подновен растеж на съединителната тъкан. В случай на агресивна фиброматоза, премахването на свръхрастеж може да доведе до реакции на имунната система и хормоналния баланс, които понякога водят до изпотяване и сърцебиене.
При лекарствената терапия обикновено се предписват антиестрогени, които са свързани с различни странични ефекти. Нарушенията на менструалния цикъл, горещите вълни и отделянето са типични за лекарства като тамоксифен. В допълнение, рядко могат да се появят тромбози, полипи и тумори.
Кога трябва да отидете на лекар?
Тъй като фиброматозата в най-лошия случай може да доведе до смърт на засегнатото лице, тя трябва да бъде лекувана във всеки случай. Като правило трябва да се консултирате с лекар, когато има някакъв растеж в тъканта. Тези израстъци могат да се появят на различни части на тялото и да доведат до различни състояния на кожата. В повечето случаи обаче те се забелязват лесно, тъй като образуват големи възли. Ако тези възли се развият, незабавно трябва да се потърси лекар. Израстъците рядко се появяват на крайниците.
Диагностика и лечение може да се направи от дерматолог. Колкото по-рано фиброматозата бъде разпозната и лекувана, толкова по-големи са шансовете за положителен ход на заболяването. По време на лечението възлите се отстраняват чрез хирургическа процедура, така че засегнатите обикновено все още зависят от престоя в болница. Може да е необходима и допълнителна лъчетерапия. След успешно лечение на фиброматозата, болестта може да се повтори, така че трябва отново да посетите лекар и да лекувате болестта.
Лечение и терапия
В много случаи е важно внимателното наблюдение на фиброматозата. По този начин пациентите и лекарите могат да видят как се държи растежа и дали се разпространява например. Лекарите могат хирургично да премахнат растежа на тъканите. За целта те изваждат излишната тъкан. За да не остане нищо от разрасналата се тъкан и да се разпространи отново, хирурзите отстраняват засегнатата тъкан относително щедро. Въпреки това, фиброматозата често расте отново.
Допълнителната лъчетерапия може да се окаже полезна при определени обстоятелства - например, ако пълното отстраняване на растежа на тъканите не е възможно или не е успяло по някаква причина. Лъчевата терапия се провежда на местно ниво и излага засегнатата област на кожата на високи нива на лъчение. При нормални обстоятелства това е вредно, тъй като унищожава клетките.
При лъчетерапията обаче се желае точно този ефект: В идеалния случай пролифериращите клетки на тъканта умират напълно, докато здравата тъкан е пощадена колкото е възможно повече. Въпреки това, точно както хирургичното отстраняване на фиброматозата, лъчевата терапия винаги засяга малко здравата тъкан.
Ако лекарите вече са премахнали напълно фиброматозата при една операция и има голяма вероятност да не остане повече пролиферираща тъкан, допълнителна лъчева терапия обикновено не е необходима. Някои фиброматози се оказват злокачествени и се държат като други неопластични образувания, които като рак изместват здравата тъкан.
Ако фиброматозата се окаже злокачествена, често се налага бързо действие - в противен случай тъканта може да метастазира и да засегне други органи. В резултат на това засегнатите органи страдат от функционални ограничения, които често прогресират с нарастването на тумора и могат да доведат до органна недостатъчност. Такива форми на фиброматоза обаче са много редки.
Outlook и прогноза
Ако това е злокачествената форма на фиброматоза, болестта може да бъде фатална в най-лошия случай. Съществува риск израстъците да се разпространят в тялото и в крайна сметка да засегнат и органите. Агресивната фиброматоза може да се повтори години след възстановяване. След това израстъците често остават незабелязани и се откриват едва когато болестта е добре напреднала.
Засегнатите органи са ограничени във функцията си, което може да доведе до физически оплаквания и в крайна сметка до органна недостатъчност. Генерализираната вродена фиброматоза може да доведе до смърт, ако не се лекува. Ако се диагностицира и лекува рано, шансовете за възстановяване са относително добри. Лечението с наркотици е продължително, но не води до никакви рискове за здравето на болния човек.
Ако по време на лечението вече са засегнати други органи, трябва да се извърши лъчетерапия. Това винаги представлява значителна тежест и може да бъде значително физическо и психическо натоварване на засегнатото лице. Следователно злокачествената фиброматоза има доста негативна прогноза, докато доброкачествената форма обикновено може да бъде лекувана добре. И двете форми трябва да бъдат разпознати и лекувани своевременно, за да се избегнат усложнения.
Можете да намерите лекарствата си тук
предотвратяване
Развитието на фиброматозите е много сложно и често двусмислено. Различни фактори играят роля в развитието: Локалното насилие, генетичните аспекти и възпалението е трудно да се избегнат. Избягването на прекомерна и силна слънчева радиация и токсини от околната среда може да допринесе за обща профилактика.
Последваща грижа
Фиброматозата трябва преди всичко да се лекува директно от лекар, тъй като възможностите за последващи грижи в този случай са много ограничени. В най-лошия случай това заболяване може да доведе и до смъртта на засегнатото лице, ако е злокачествен рак, който се разпространява в тялото. Поради тази причина винаги трябва да се извършва редовен преглед на тялото, дори ако фиброматозата е напълно излекувана.
В повечето случаи засегнатите от това заболяване са зависими от операция, при която израстъците са напълно отстранени. Пациентът винаги трябва да си почива след операция и също така да се грижи за тялото си. Може също да се наложи лъчева терапия или химиотерапия.
Не са редки случаите, когато засегнатите трябва да разчитат на подкрепата и помощта на приятели и семейство при лечението на фиброматоза, така че да няма психологическо разстройство или депресия. Контактът с други хора, засегнати от фиброматоза, също може да бъде полезен и евентуално да улесни ежедневието на засегнатите. Понякога болестта намалява продължителността на живота на засегнатото лице.
Можете да направите това сами
Пациентите, засегнати от фиброматоза, трябва редовно да посещават лекар със състоянието. По този начин, ако растежът се разпространи, могат да се предприемат подходящи мерки, за да се избегнат допълнителни усложнения.
Фиброматозата обикновено изисква медицинско лечение. Това най-добре може да бъде подкрепено от почивка и почивка в леглото. Понякога е възможно да се подкрепи терапията с индивидуално пригодена диета и упражнения. Като цяло е препоръчително да се избягват прекомерна и силна слънчева радиация и токсини от околната среда. Други възможни дразнещи влияния, например продукти за грижа или вода, съдържаща хлор в закрития басейн, също трябва да се избягват, ако е възможно. Като част от диагнозата, лекарят ще информира засегнатото лице за точните мерки, които трябва да бъдат предприети.
Пациентите, които са тежко засегнати от това състояние, също трябва да потърсят група за подкрепа. В разговор с други страдащи могат да се научат стратегии, които улесняват справянето с болестта. Ако фиброматозата се окаже злокачествена, се налага бързо действие. Страдащите трябва да получат операция или лъчева терапия незабавно, за да се избегне тежко протичане и да се изключат сериозни усложнения.