Фенилкетонурия - какво е Hellowpro
Фенилкетонурията (PKU) е наследствено метаболитно заболяване, при което черният дроб не е в състояние да разгради някои от протеините, включително аминокиселината фенилаланин (phe). Повечето храни съдържат протеини. В резултат на това хората с PKU ще получат висока концентрация на фе в кръвта си, която е токсична за мозъка. Следователно е необходима специфична хранителна подкрепа. Диетата PKU се състои от диета с много ниско съдържание на протеини, обогатена със смеси от аминокиселини.
Какво представляват протеините ?
Диетата ни се състои от три основни компонента: въглехидрати (захари, нишесте и фибри), липиди и протеини.
Протеините са основни градивни елементи за нашето тяло. Всъщност нашето тяло е съставено от клетки и протеините са необходими за живота на тези клетки, но също така и от тъкани и органи, осигурявайки както техните структури, така и техните функции. Без протеини тялото ни не може нито да расте, нито да функционира.
Протеинът се намира в нашата храна. Това, което ядем и пием, ще бъде усвоено в тялото ни, така че да се освободят хранителни вещества като протеини. Това се случва главно в червата и черния дроб. Този механизъм се нарича храносмилане ’или метаболизъм’. Това помага да се генерират хранителни вещества, които клетките могат да използват за растеж и функциониране.
Какво представляват ензимите?
В процеса на метаболизма ензимите помагат за трансформацията на протеините. С други думи, без ензими храната ни не може да се смила и следователно да не се използва от тялото ни.
Какво представляват аминокиселините?
Протеинът се появява като дълга верига, съставена от аминокиселини. Всеки вид протеин има свои аминокиселини, които се намират в определен ред. Преди тялото да може да използва протеини от храната като градивен елемент, протеинът трябва да се усвои в отделени аминокиселини.
Нуждаем се от около двадесет различни аминокиселини. Тялото може да произвежда някои аминокиселини, но не всички. Следователно те трябва да се осигуряват с храна, защото те не могат да бъдат произведени от нашето тяло. Те се наричат незаменими аминокиселини. Основните аминокиселини са лизин, триптофан, фенилаланин, левцин, изолевцин, треонин, метионин и валин.
Аминокиселината фенилаланин често се съкращава като "phe". Почти всеки протеин съдържа аминокиселината фенилаланин.
И така, какво е PKU?
PKU е метаболитно заболяване, тъй като представлява аномалия в метаболизма.
По време на метаболизма протеините се разделят на отделени аминокиселини. След това тези аминокиселини се трансформират в друга аминокиселина.
Един пример е аминокиселината фенилаланин, която се превръща в тирозин. За тази трансформация се нуждаете от помощта на ензим. Този ензим се нарича фенилаланин хидроксилаза ’или PAH’. При хората с PKU този ензим не действа много или изобщо. Следователно тялото не може да разгради аминокиселината фенилаланин. Когато дадено хранително вещество не може да се разгради, то ще се натрупа. Въпреки това тялото ще се опита да го евакуира по един или друг начин. По този начин се получават токсични молекули, наречени фенилкетони. При хора с PKU тези токсични молекули се намират в урината или в кръвта. Откъде идва името PCU: то означава Phenyl-Keton-Uriah: фенилкетони в урината.