Фармакотерапия за миастения гравис и миастенични синдроми
Миастеничната криза е внезапна поява на критично състояние, причината за което е нарушение на нервно-мускулната проводимост под формата на състезателен блок. МК се среща в 13-27% от случаите, през първите 3 години от заболяването, независимо от възрастта, формата и хода на заболяването на пациента. Най-страховитите усложнения са дихателни нарушения в булбарна форма, риск от аспирация на храна или "клапна асфиксия" поради депресия на езика и слабост на епиглотиса и в гръбначната форма, поради спирането на диафрагмата и слабостта на междуребрието мускули. При сърдечни форми на криза може да се развие остра сърдечно-съдова недостатъчност. Холинергичната криза се причинява от предозиране на AChEP и изглежда като миастенична криза.
Надежден диагностичен тест е многократното интравенозно приложение на 1 ml 0,05% разтвор на прозерин: при миастенична криза настъпва регресия на симптомите, при холинергична криза - увеличаване на симптомите.
Лечение. В случай на миастенична криза, лечението започва с подкожно или интравенозно приложение 3 пъти последователно след 30 минути с 2 ml 0,05% разтвор на прозерин (или 2 пъти след 45 минути с 3 ml). Липсата на ефект е индикация за механична вентилация. Механичната вентилация е показана и при тахипнея - повече от 35 вдишвания в минута, намаляване на VC с 25%, увеличаване на физиологично мъртвото пространство и при хипоксемия, съчетана с хиперкапния. Ако необходимостта от механична вентилация продължава повече от седмица, се извършва трахеостомия. За намаляване на слюноотделянето и бронхиалната секреция се прилага 1 ml 0,1% разтвор на атропин сулфат. Ако преглъщането е нарушено, храната се осигурява през назоезофагеалната тръба.
При тежки форми на миастенична криза се извършва пулсотерапия: 1000-2000 mg преднизолон хемисукцинат се прилага интравенозно, при по-леки форми лекарството се прилага със скорост 1,5-2 mg/kg (средно 100-200 mg) на ден. В същото време се предписват калиеви препарати (интравенозно, 30 ml 10% разтвор на калиев хлорид на 500 ml изотоничен разтвор на натриев хлорид при скорост от 20 капки в минута). Ефективна е плазмаферезата или хемосорбцията.
Тимоптин (препарат от пептидни фракции на тимуса) се инжектира подкожно в доза 100 U сухо вещество, разредено в 1 ml изотоничен разтвор на натриев хлорид на инжекция. Курсът се предписва 5 инжекции с интервал от 3 дни. В 1/3 от случаите подобрение се отбелязва след първата инжекция, в останалите - след 2-3-та инжекция. Подобрението в нервно-мускулната трансмисия и състоянието на потенциала за действие на двигателните единици на скелетната мускулатура е многократно потвърждавано от EMG данни. Това направи възможно намаляването на дозата на AChEP.
Няма странични ефекти при въвеждането на тимоптин. В случай на частични сърдечни или генерализирани миастенични кризи с тежки сърдечно-съдови нарушения, интравенозно приложение на 6 ml (50-100 mg) кокарбоксилаза, 10 ml 10% разтвор на панангин, 1 ml 0,06% разтвор на коргликон, разреден в 10-20 ml 20% или 40% разтвор на глюкоза, подкожно - 1 ml 10% разтвор на кофеин-натриев бензоат или 1 ml кордиамин. Ако изброените мерки са неефективни, плазмафереза (3-5 сесии), хемосорбция (1 сесия).