Фактор на фон Вилебранд - Функция и болести
The Фактор на фон Вилебранд е протеин, който играе решаваща роля за съсирването на кръвта. Ако има дефицит на коагулационния фактор, това води до ненаситно кървене.
Съдържание
Какво представлява факторът на фон Вилебранд?
Факторът Von Willebrand е кръстен на финландския интернист Ерик Адолф фон Вилебранд. В шведската си работа Heredität pseudohemofili той описва клиничната картина на наследствено нарушение на кръвосъсирването. По-късно това е кръстено на него синдром на фон Вилебранд.
Едва през 50-те години беше открито, че дефицитът на протеин, който съкращава времето на кървене, е причината за синдрома на Фон Вилебранд. Тогава този протеин беше наречен фактор на фон Вилебранд.
Факторът Von Willebrand има пряк ефект върху хемостазата. Неговият пряк ефект е ограничен само до клетъчна хемостаза, но също така се влияе и коагулацията на кръвта в плазмата. Ако факторът на фон Вилебранд е дефицитен, хемостазата (хемостазата) е нарушена. Болестта на Фон Вилебранд, често наричана синдром на Вилебранд-Юргенс, е най-честата наследствена хемофилия в световен мащаб. Приблизително 800 от 100 000 души са засегнати. Само два процента обаче имат значителни симптоми.
Функция, ефект и задачи
В тялото факторът на Von Willebrand може да се свърже с Von Willebrand рецептора. Този рецептор, който се състои от гликопротеина Ib/IB, е разположен върху повърхностите на кръвните тромбоцити (тромбоцити). Факторът на Von Willebrand може също да се придържа към протеините на така наречения субендотелиален матрикс. Субендотелиалният матрикс е разположен точно под половината от горния слой на съдовата лигавица. В случай на наранявания, факторът на фон Вилебранд може по този начин да се прикрепи към протеините или към тромбоцитите. Той действа като адхезивен протеин и създава връзка между тромбоцитите и нараняването.
В резултат на това фактор Von Willebrand активира първичната хемостаза. Тромбоцитите се прилепват към влакната на увредената съдова стена и по този начин образуват тънка мрежа над раната. След това тромбоцитите отделят различни вещества, които чрез хемотаксис привличат повече тромбоцити. В същото време тези вещества гарантират, че засегнатият кръвоносен съд се стеснява и по-малко кръв може да излезе. Активираните тромбоцити се натрупват и образуват запушалка, която временно затваря раната. Този процес на първо спиране на кървенето е известен като клетъчна или първична хемостаза.
Образование, поява, свойства и оптимални стойности
Факторът на фон Вилебранд се произвежда от мегакариоцитите и ендотелните клетки на вътрешната стена на кръвоносните съдове. Мегакариоцитите са гигантски клетки, които се намират главно в костния мозък. Те са предшественици на кръвните тромбоцити. Тромбоцитите са свиване на мегакариоцитите. Те съдържат фактора Von Willebrand в своите α-гранули.
Факторната система на Von Willebrand се измерва в кръвта с различни стойности, заедно със стойностите на фактор VIII. Терминът vWF: Ag описва широкомолекулната и мултимерната част на системата. Тази пропорция може да се разбере като действителният фактор на Фон Вилебранд. В допълнение, активността на vWF може да бъде определена например.
Диференциацията на отделните компоненти играе роля при диагностицирането на заболявания, при които са нарушени части от факторната система на Фон Вилебранд. Референтната стойност е 70-150% от нормата. Стойността зависи от кръвната група. Плазмената концентрация трябва да бъде между 5 и 10 микрограма на литър.
Можете да намерите лекарствата си тук
Болести и разстройства
Факторът на Von Willebrand в кръвта може да бъде увеличен и при ревматични заболявания, автоимунни заболявания и рак. Освен това, приемането на "хапче за контрол на раждаемостта" може да увеличи стойността нагоре. Намалените стойности са индикация за наличието на синдром на Фон Вилебранд-Юргенс.
Това често срещано нарушение на кръвосъсирването е свързано с повишена склонност към кървене. Ето защо синдромът на Фон Вилебранд-Юргенс е един от хеморагичните диатези. В повечето случаи причината за заболяването е наследствено разстройство на факторната система на Фон Вилебранд. Болестта може да бъде разделена на различни видове. Тип 1 има количествен дефицит на фактор. 80 процента от засегнатите принадлежат към тази група. Те обикновено показват доста леки симптоми. Може да се появи продължително кървене, особено след операции. При жените менструацията се увеличава и се образуват хематоми с голяма площ в случай на наранявания при удар.
При тип 2 има достатъчен фактор на Фон Вилебранд, но той не е напълно функционален. Следователно това е качествен дефект. Тип 3 е най-рядката форма. Пациентите от тип 3 също показват най-тежко протичане. Факторът на Фон Вилебранд напълно липсва при тип 3 или е намален до по-малко от 5 процента.
Повишената склонност към кървене води до чести кръвотечения от носа (епистаксис), големи участъци от „натъртване“, продължително кървене дори след лека операция, повишено менструално кървене и кървене в ставите (хемартроза). Повечето пациенти със синдром на Фон Вилебранд-Юргенс не се нуждаят от продължителна терапия. Пациентите обаче трябва да избягват лекарства, съдържащи ацетилсалицилова киселина. Те също така инхибират функцията на тромбоцитите. Ако има чести кръвотечения от носа, могат да се използват вазоконстриктивни назални спрейове.
Увеличеният менструален период може да се лекува с хормонални контрацептиви с по-високо съдържание на прогестаген. При тип 3 тези мерки не са достатъчни. В повечето случаи тук се заменя травматичният фактор. Възможна е и профилактична подмяна на всеки два до пет дни.