Erythema necrolyticum migrans - Altmeyers Encyclopedia - Департамент по дерматология

Автор: Професор доктор. мед. Питър Алтмайер

necrolyticum

Последна актуализация на: 18.10.2020

Синоним (и)

Първи описател

определение

Редки дерматологични симптоми като частична проява на глюкагоном.

Първоначално се дефинира като облигатна кожна паранеоплазия с секретиращ глюкагон тумор на панкреаса (глюкагоном: приблизително 80% метастазира при диагностициране) (наричан още синдром на глюкагонома). Тезата за "туморната специфичност" е поставена под въпрос от последните съобщения след връзки с хепатит В и други подобни. C, аденокарцином, бронхиален карцином и плоскоклетъчен карцином са описани.

По този начин Erythema necrolyticum migrans е по-изчерпателно дефиниран като "полиетиологичен, мониториращ признак на кожата, характеризиращ се с хроничен, пръстеновиден или много-сводест, люспест, често пустулозен или коричка, периферно прогресиращ еритем".

Интересно също

Редки фотодерматози с патологично повишена фоточувствителност и периодично обучение .

Етиопатогенеза

Повишеният глюкагон постулира катаболен метаболизъм с дефицит на цинк и различни аминокиселини. Бързият отговор на кожните промени на аминокиселинни заместители говори в полза на тази теза. Трябва да се отбележи, че клиничната и хистологична картина не се различава от кожните промени при синдром на дефицит на цинк или недостиг на биотин.

проявление

Главно при жени в менопауза.

локализация

Центрофациална, периорифична, ингвинална и перианална; по-рядък багажник и бедра.

Клинична картина

  • Загуба на тегло, стоматит, интермитентна диария, склонност към тромбоза, диабетен метаболизъм, хиперглюкагонемия, хиперпротеинемия, хипокалиемия, анемия, глосит, загуба на тегло.

  • Странно конфигуриран, центробежно нарастващ, пръстеновиден или многосводест, лющещ се еритем с пустулозна формация (доказателства за Staphylococcus aureus), инкрустации и смени на пигменти.
  • Освен това ъглов хейлит, дистрофия на ноктите

В допълнение, може да има признаци на пелагра поради дефицит на никотинова киселина (van Beek AP et al. 2004)

  • Кожните промени изчезват след пълна резекция на предимно злокачествения тумор на А-клетъчните островни клетки. Тъй като обаче повечето от глюкагономите, които са станали симптоматични, вече са метастазирали, хирургичната интервенция може да не е успешна по отношение на дерматологичните симптоми.
  • В случай на "не-индуциран от глюкагон" некролитичен еритем, след заместване с аминокиселини и цинк, мигриращият некролитичен еритем лекува (Thomaidou E et al. 2016).

лаборатория

Хипергликемия, повишаване на СУЕ. Повишени нива на плазмен глюкагон.

хистология

В острия стадий, картина на подкорнеална пустула с балонирани, некробиотични и дискератотични кератиноцити. Типично е свидетелството за бледи некробиотични зони, преминаващи през повърхностния епител под формата на улици (дефект на зреене). Сливаща се паракератоза с екзозероза и проникващи неутрофили. Покриваща ортокератоза.