Ентеропатия със загуба на протеин
Ентеропатията със загуба на протеин е клинично състояние, което се появява при стомашно-чревни разстройства и причинява прекомерна загуба на серумни протеини през стомашно-чревния тракт.
Нормалните дневни загуби на плазмен протеин са 1-2% от плазменото количество и се състоят от увредени ентероцити и панкреатичен и жлъчен секрет. Нормалните загуби на албумин през храносмилателния тракт са 2-15% от общия разграден албумин в тялото. При пациенти с ентеропатия със загуба на протеин загубата на албумин може да достигне 60%.
От клинична гледна точка загубата на прекомерен албумин се проявява с появата на отоци, предразположение към инфекции и хеморагични състояния.
Терапевтичният контрол на ентеропатията със загуба на протеин включва лечение на основното заболяване.
Нивата на серумен протеин отразяват баланса между протеиновия синтез, метаболизма и загубата на протеини. Ентеропатията със загуба на протеин се характеризира с по-голяма загуба на протеин през храносмилателния тракт, отколкото синтез, което води до хипопротеинемия.
Състоянието не е единично заболяване, а нетипична проява на множество други заболявания.
Патогенеза
Патофизиологията на това състояние е пряко свързана с прекомерното елиминиране на плазмените протеини през лумена на стомашно-чревния тракт.
Механизмите на ентеропатия със загуба на протеин включват лимфна обструкция, заболявания на чревната лигавица с ерозия, улцерация или повишена пропускливост на протеини в резултат на клетъчно увреждане или клетъчна смърт. Протеините, постъпващи в стомашно-чревния тракт, се метаболизират в аминокиселини от стомашни, панкреатични и чревни сокови ензими и след това се реабсорбират. Когато скоростта на загуба на протеини през стомашно-чревния тракт се увеличи, способността на организма да синтезира нови протеини се надвишава и се развива хипопротеинемия.
Ентеропатия със загуба на протеин може да възникне и при някои тумори, исхемия или възпаление на дебелото черво. Адаптивните промени в ендогенния синтез на плазмените протеини могат частично да компенсират прекомерната загуба на протеин.
причини
Първичните стомашно-чревни заболявания - улцеративно-ерозивен тип, включват следното:
- ерозии или язви на хранопровода, стомаха или дванадесетопръстника
- регионални образувания
- присадка срещу гостоприемник, карциноиден синдром
- псевдомембранозен колит с Clostridium difficile
- лигавична неплазия, идиопатичен улцерозен йеюналит
- амилоидоза, сарком на Капоши, протеинова дискразия, улцерозен колит
- неврофиброматоза, цитомегаловирусна инфекция.
Повишеното чревно налягане или лимфната обструкция води до загуба на протеин при следните състояния:
- туберкулоза, саркоидоза, ретроперитонеална фиброза
- лимфом, чревна ендометриоза, лимфо-ентерична фистула, болест на Wipple
- сърдечно заболяване: констриктивен перикардит или констриктивна сърдечна недостатъчност
- чревна лимангиектазия.
Неерозивните заболявания на горната част на стомашно-чревния тракт включват:
- изгаряния на кожата, болест на Wipple
- заболявания на съединителната тъкан
- синдром на придобита имунна недостатъчност-ХИВ
- идиопатичен ангиоедем, пурпура на Henoch-Schonlein
- цьолиакия, тропическа ела, алергичен гастроентерит
- еозинофилен гастроентерит, бактериално пренаселение
- гигантски хипертрофичен гастрит-болест на Менетрие
- чревна паразитоза, микроскопичен колит, Dientamoeba fragilis.
Знаци и симптоми
Клинично загубата на албумин може да се прояви чрез появата на отоци. Може да има и намаляване на нивата на свързващите протеини на хормоните на щитовидната жлеза и кортизола с намаляване на серумните нива на тези хормони. Прекомерната ентерисна загуба на плазмени протеини, различни от албумин, може по-рядко да доведе до клинични проблеми, вторични за хипогамаглобулинемия, и тези пациенти не са склонни към инфекции. Загубата на коагулационни фактори рядко е достатъчна, за да доведе до промени в хемостазата.
Пациентите с ентеропатия със загуба на протеин поради лимфна обструкция също ще загубят дълговерижни триглицериди, мастноразтворими витамини и лимфоцити.
Медицинската история на пациента изисква всякаква хранителна информация, за да се изключи недохранването като причина за ниския синтез на албумин. Важно е да се определят бъбречни или чернодробни заболявания, консумация на алкохол, вродени сърдечни заболявания, епизоди на перикардит, тежки стрептококови инфекции и сърдечна хирургия.
Анамнезата измерва теглото, височината, обиколката на главата при деца.
Други признаци и симптоми в зависимост от основното заболяване включват:
- хепатомегалия, чернодробна чувствителност - при остро чернодробно заболяване
- жълтеница, спленомегалия, изпъкнали коремни вени - при хронично чернодробно заболяване
- асцит и разтягане на югуларен смущение - при дясна сърдечна недостатъчност
- Високото кръвно налягане може да предполага увреждане на бъбреците или сърцето
- нежност в корема, кръв и слуз в изпражненията - при стомашно-чревни разстройства.
Заедно със загубата на протеини се губят важни количества имуноглобулини и лимфоцити, което води до развитие на имунодефицит, предразполагащ към инфекции.
Загубата на протеин чрез ентеропатия се разглежда при пациенти с хипопротеинемия поради различни причини за протеинурия, недохранване или чернодробно заболяване.
Диагностична
Лабораторни изследвания:
- намаляване на серумния албумин и блобулин
- присъствието на алфа1-антитрипсин в изпражненията е важно, тъй като той обикновено не се абсорбира или секретира в червата, измерването на обема на изпражненията и концентрацията на алфа1-антитрипсин е плазмен клирънс за алфа1-антитрипсин, индекс, който може да се използва за наблюдение на отговора на терапията.
- вирусна серология
- функционални чернодробни тестове за изключване на чернодробна патология.
Образни изследвания
сцинтиграфия това е ефективен тест. Това включва използването на интравенозно приложени радиоактивни вещества и тяхното откриване чрез серийни рентгенографии на корема. Използваните агенти са Tc 99 декстран или човешки серумен албумин. Тези вещества са избрани, защото са лесни за използване и инертни.
CT сканиране може да предполага лимфна обструкция, която трябва да бъде потвърдена от лимфангиография.
Рентгенография на гръден кош, ехокардиография и радионуклидното сканиране на сърцето може да открие сърдечни заболявания.
Ерозивни и язвени заболявания на стомашно-чревния тракт се диагностицират чрез проучвания рентгенографски контраст и ендоскопия с биопсия на лигавицата.
Дихателен тест Измерването на водорода е важно при определяне на бактериалното пренаселение.
Хистологично изследване може да покаже възпалителен и инфекциозен колит, причини за лимфна обструкция от лимангиектазия.
Диференциална диагноза се причинява от следните състояния: рестриктивна кардиомиопатия, лимфоцитен или колагенен колит, чревна туберкулозна инфекция, възпалително чревно заболяване, бактериален ентерит и други причини за малабсорбция, хипоалбуминемия и хипогамаглобулинемия.
Лечение
Терапията за ентеропатия със загуба на протеин включва лечение на основното заболяване. Ентерално или парентерално хранене може да се използва за подобряване на хранителния статус на пациента.
Диета
При лимфни обструкции пациентите трябва да спазват диета с добавки на средноверижни триглицериди. Дълговерижните триглицериди стимулират циркулацията на чревната лимфа, при тяхно отсъствие се наблюдава намаляване на налягането в чревните лимфни съдове със забавена лимфна циркулация.
Триглицеридите със средна верига, които не се нуждаят от чревен транспорт, могат да заменят дълговерижните триглицериди, с намалено лимфно налягане и нормализиране на чревната лимфна циркулация, което води до намалена загуба на протеин.
Медикаментозна терапия.
Октреотид има ограничени резултати при пациенти с болест на Menetrier. Напоследък се използва моноклонална игла срещу рецептора на епидермалния растеж с благоприятни ефекти. Използването на външни ластици за опора е ефективно за намаляване на периферния оток.
Преднизон може да се използва при пациенти с тотална вилозна атрофия, която не реагира на терапията за ограничаване на глутена. Преднизонът причинява бърза обратимост на признаците и симптомите на еозинофилен гастроентерит и носи нормални нива на серумен албумин.
Специфично лечение на инфекциозен ентерит е показано, ако е тествано.
Ентеропатията с загуба на протеин е важно усложнение на операцията на Fontan, извършвана при деца с тежко вродено сърдечно заболяване, при която венозната кръв се отклонява от дясното предсърдие в белодробните артерии, без да преминава през дясната камера. Използването на хепарин има предимства, независимо от неговите антикоагулантни ефекти. Стероидите също могат да се използват, но с преходни резултати.
Хирургична терапия
Възможен е при пациенти с болест на Менетрие и локализирана лимфна обструкция. Хирургичната лимфовенозна анастомоза също може да бъде ефективна.
Доказано е също, че е важно за намаляване на загубата на стомашен протеин и премахване на инфекцията с Helicobacter pylori.
прогноза зависи от основното заболяване. Подобрените техники за контрол в много случаи намаляват смъртността и заболеваемостта. Повече от половината от пациентите с ентеропатия със загуба на протеин достигат частична или пълна ремисия, но се нуждаят от често наблюдение на хранителния статус.