Други заболявания на черния дроб на детето

Те представляват 80% от показанията за чернодробна трансплантация при деца. Сред тях атрезията на жлъчните пътища е най-честата причина за холестаза и представлява 50% от показанията за чернодробна трансплантация. Причината или причините за това заболяване не са добре известни. Семейната прогресивна интрахепатална холестаза (PFIC) типове 1, 2 и 3 и дефицитът на синтез на жлъчна киселина се дължат на аномалии в метаболизма на жлъчните киселини и/или жлъчната секреция. Включените гени са JAG1 и NOTCH2. Синдромът на Alagille е заболяване в развитието, което засяга различни органи, включително жлъчните пътища. Участващият ген е JAGGED1. Другите причини са дефицит на алфа1-антитрипсин, муковисцидоза, склерозиращ холангит и други екстрахепатални причини (киста на жлъчните пътища, камъни в жлъчката). В зависимост от причините за холестазата могат да бъдат предложени различни терапевтични решения, медицински или хирургични.

други

Автоимунен хепатит:

Има два типа, с добре идентифицирани маркери. Това са възпалителни и хронични заболявания, които водят до разрушаване на черния дроб при липса на имуносупресивна терапия.

Портална хипертония:

Няколко чернодробни заболявания се усложняват от порталната хипертония: цироза, портален каверном, вродена чернодробна фиброза и свързаните с нея фиброкистозни заболявания, хепатопортална склероза. Рисковете от портална хипертония са стомашно-чревно кървене, хепатопулмонален синдром и белодробна артериална хипертония. Съществуват медицински, ендоскопски, рентгенологични и хирургични лечения за портална хипертония.