Diabetes insipidus - CSID Какво се случва, докторе

insipidus

Общо описание

Diabetes insipidus е състояние, характеризиращо се с интензивна жажда и често и голямо уриниране (обемът на урината надвишава 3 литра урина за 24 часа). Това състояние няма нищо общо с диабета (който се състои от повишена концентрация на „захар“ в кръвта), въпреки че те могат да имат общи симптоми (прекомерна жажда и прекомерно уриниране).

В случай на безвкусен диабет, това е проблем с хормон, наречен вазопресин или ADH (антидиуретичен хормон), който, както подсказва името, има ролята да ограничава количеството урина. Този хормон се произвежда от неврони в хипоталамуса и след това се съхранява в хипофизната жлеза (както хипоталамусът, така и хипофизната жлеза са разположени в основата на мозъка). Вазопресин действа върху бъбреците, като произвежда реабсорбция на вода и намалява количеството урина.

Видове безвкусен диабет и причини

Има няколко вида безвкусен диабет

- Централен безвкусен диабет (DIC) - проблемът е в хипоталамуса или хипофизната жлеза; в този случай се засяга производството, съхранението или освобождаването на вазопресин. Централният безвкусен диабет може да бъде първичен (генетично предаван или идиопатичен - т.е. без видима причина) и вторичен/придобит (след мозъчна операция, травма на главата, черепни тумори, менингит, възпалителни заболявания като саркоидоза, хистиоцитоза, мозъчни аневризми).

- Нефрогенен безвкусен диабет (DIN) - Достатъчно вазопресин се произвежда и освобождава от мозъка, но има аномалии в бъбреците, вазопресинът вече не може да действа ефективно. И тази форма на безвкусен диабет може да бъде първична (генетично предавана) или вторична (причинена от поликистоза на бъбреците, бъбречни камъни, бъбречна недостатъчност, амилоидоза, твърде високо ниво на калций в кръвта, ниско ниво на калий в кръвта, някои лекарства - литий, тетрациклин, манитол, глюкоза).

- Дипсогенен безвкусен диабет (DID) - представлява полиурия, вторична при прекомерен прием на вода. При този тип безвкусен диабет се засяга механизмът на жаждата. Обикновено жаждата се предизвиква от повишена концентрация в кръвта, но в случай на това състояние има пресилена жажда, некорелирана с нуждите на организма, което води до прекалено голямо количество течности, разреждащи кръвта, което води до отравяне с вода. Може да възникне в случай на лезия в хипоталамуса (травма, туберкулозен менингит, саркоидоза, тумори), свързана с психиатрично разстройство (до 20% от пациентите с резистентна на лечение шизофрения могат да имат тази форма на диабет insipidus), след някои лекарства или без очевидна причина.

- Гестационен безвкусен диабет - се появява по време на бременност. Основната причина е разрушаването на вазопресин от плацентата (така възниква вазопресинов дефицит), но понякога това може да бъде нарушение на механизма за жажда.

Симптоми на безвкусен диабет

Основният симптом на това състояние е често уриниране, както през деня, така и през нощта. Понякога може да се появи дори нощно енуреза (неконтролирана загуба на урина през нощта). Урината е голяма и разредена (количеството урина за 24 часа може да варира между 3 и 15 литра, в зависимост от тежестта на безвкусния диабет). Тази голяма загуба на течности води до повишена жажда и поглъщане на големи количества вода.

В допълнение към прекомерното поливане на памперси, малките деца могат да показват признаци на дехидратация (тъй като нямат свободен достъп до течности) като безпокойство, прекомерен плач, треска, загуба на тегло и забавяне на растежа.

Диагнозата на безвкусен диабет

Лекарят ще направи подробна история на пациента (има случаи на безвкусен семеен диабет, също е важна историята на операцията, травма на главата, други заболявания). Ако симптомите и анамнезата предполагат безвкусен диабет, ще бъдат направени допълнителни тестове.

Препоръчителните разследвания в случай на клинично подозрение за безвкусен диабет целят:

-потвърждение на диагнозата безвкусен диабет и изключване на други състояния (например диабетът може да има представяне, подобно на прекомерна жажда и прекомерно уриниране)

- установяване на типа безвкусен диабет (централен, нефрогенен, дипсогенен), тъй като лечението е специфично за всеки тип;

- установяване на причината за безвкусен диабет (има причини, които могат/трябва да бъдат лекувани, например черепномозъчен тумор)

Радиоизображение и лабораторни изследвания

Изследвания на кръв и урина: ще се измери концентрацията на калций, калий, гликемия, урея, креатинин, плазмена осмолалност, осмолалитет в урината.

Тъй като досега нямаше много чувствителни тестове за измерване на концентрацията на вазопресин в кръвта, беше разработен тест, който индиректно измерва нивото на вазопресин чрез оценка на способността да концентрира урината по време на лишаване от вода.

Тест за жажда (тест за лишаване от вода): вечер преди теста пациентът може да пие толкова течност, колкото иска. Сутринта на теста в 8 сутринта пациентът ще бъде претеглен и ще бъде взета кръвна проба и проба от урина (за измерване на осмоларността на кръвта и урината - т.е. колко концентрирани са те). След това пациентът няма право да консумира течност. На 2-часови интервали пациентът ще бъде претеглен, ще се измери обемът на отделената урина за 2 часа и ще се измери концентрацията на кръв и урина.

Тестът обикновено продължава 8 часа, но може да бъде спрян, ако жаждата е непоносима или ако пациентът загуби повече от 5% от телесното си тегло. Може да продължи с теста за десмопресин (лекарство с вазопресин-подобна структура).

След спиране на теста за жажда се прави инжекция на десмопресин и ще се правят повторни измервания на нивата на кръв и урина. При централен безвкусен диабет концентрацията в кръвта се увеличава и урината се разрежда, въпреки липсата на вода; след приложение на дезмопресин урината се концентрира. При нефрогенен безвкусен диабет концентрацията в кръвта се увеличава, урината се разрежда въпреки липсата на вода и не реагира на десмопресин (урината все още се разрежда след инжектиране на десмопресин). При дипсогенен диабет insipidus по време на лишаване от вода урината се концентрира без повишаване на концентрацията в кръвта. Ако тестът за жажда е недиагностициран, приложението на десмопресин (10-20 mcg интраназално) с наблюдение на нивото на натрий в кръвта на всеки 2-3 дни.

Пациентите с дипсогенен диабет insipidus ще получат прогресивно намаляване на натрия в кръвта, докато тези с нефрогенен insipidus диабет няма да бъдат засегнати от нивата на натрий и симптомите няма да изчезнат. Пациентите с централен безвкусен диабет ще получат облекчение на симптомите (жажда, прекомерно уриниране) и нормалните нива на натрий.

Ако е установена диагнозата централен безвкусен диабет, е важно да се направи образна оценка на хипоталамуса и хипофизната жлеза, обикновено чрез ЯМР (ядрено-магнитен резонанс). Това ще позволи идентифицирането на възможен тумор.

Дори и да не показва нищо ненормално, добре е изследването с ЯМР да се повтори след 1-2 години (има бавно растящи тумори, които може да са твърде малки, за да бъдат открити при първоначалния преглед). Съществуват генетични тестове за генетично предавани форми на безвкусен диабет.

Лечение на безвкусен диабет

Лечението на безвкусен диабет зависи от вида и тежестта на безвкусния диабет.

Бездиабет без централен произход
Ако диабетът е вторичен за състоянието на хипофизата или хипоталамуса, първо трябва да се лекува.
Ако имаме работа с лека форма (частичен дефицит на вазопресин), достатъчно е пациентът да пие достатъчно течности, за да избегне дехидратация.

В случай на тежка форма (подчертан дефицит на вазопресин - количеството урина може да достигне 10-15 литра за 24 часа), лечението се състои в прилагането на синтетичен аналог на вазопресин, наречен десмопресин. Може да се прилага интраназално, перорално, сублингвално или чрез инжектиране. Дозата ще бъде коригирана за облекчаване на симптомите (намаляване на урината и жаждата).

Ако пациентът има централен безвкусен диабет, препоръчително е да замести течностите, които губи; докато приемате дезмопресин обаче, най-добре е да пиете вода или други течности само когато сте жадни, тъй като лекарството предотвратява излишната екскреция на вода, така че бъбреците произвеждат по-малко урина и са по-малко чувствителни към промените в телесните течности. В леките случаи на централен безвкусен диабет, увеличаването на приема на вода може да бъде единственото необходимо лекарство. Вашият лекар може да предложи поглъщане на определено количество вода - обикновено над 2,5 литра на ден - за да осигури правилна хидратация.

Нефрогенен безвкусен диабет
Ако нефрогенният безвкусен диабет е вторичен за някои лекарства, те могат да бъдат спрени/заменени със съветите на лекуващия лекар, но понякога несипедният диабет може да бъде необратим (той не изчезва въпреки прекратяването на лекарството, което го е причинило).

Медицинските препоръки при този тип безвкусен диабет се състоят от:
- осигуряване на достатъчен прием на течности, за да се избегне дехидратация;
- диета с ниско съдържание на сол за намаляване на количеството урина, произведено от бъбреците;

- прием на вид диуретик, наречен хидрохлоротиазид (25 mg дневно);
- приложение на нестероидни противовъзпалителни лекарства (ибупрофен 200 mg на ден);
- можете също да опитате прилагането на десмопресин в много високи дози (това може да има ефект особено при придобитите форми).

Дипсогенен безвкусен диабет
Въпреки че е трудно, лечението трябва да се справи с причината. Лечението може да бъде променено при пациенти с шизофрения (клозапин може да намали прекомерния прием на течности при тези пациенти).

Лечението с десмопресин не се препоръчва в тези случаи, тъй като може да причини намаляване на натрия в кръвта с драматични ефекти (мозъчен оток, гърчове, кома).

Единствената препоръка в тези случаи е да се намали количеството течност, което пациентът консумира.

Гестационен безвкусен диабет
Дезмопресин може да се прилага при форми на гестационен безвкусен диабет, които възникват чрез разрушаването на вазопресин от плацентата; не преминава през плацентата и не засяга плода.

Ако появата на захарен диабет е разстройство на жаждата, тогава дезмопресинът е противопоказан и може да има вредни ефекти.

Еволюция, усложнения, профилактика

Основното усложнение на безвкусния диабет е дехидратацията. Предвид големите загуби на урина, ако по различни причини пациентът не пие достатъчно течности, за да компенсира тези загуби или ако други фактори, които усилват загубите, се припокриват (треска, диария, повръщане, физическо натоварване, среда с високи температури). много лека дехидратация и електролитни нарушения (т.е. промени в концентрацията на калций, натрий, калий, магнезий в кръвта).

Симптомите, които могат да се появят в този случай са: сухота в устата, суха кожа, запушени очи, студени ръце и крака, ниско кръвно налягане (хипотония), висок пулс, световъртеж, главоболие, мускулни крампи, мускулна слабост, треска.

Профилактика:
От съществено значение е да се избягва дехидратацията, като се гарантира прием на течности, за да се компенсират загубите. Пациентът ще внимава да има течности през цялото време и в случай на по-големи загуби (треска, диария, интензивни упражнения, климат с висока температура) ще увеличи съответно приема на течности.

Би било полезно пациентът да носи гривна или карта, която показва, че има това заболяване, така че в случай на спешна медицинска помощ медицинският персонал да може да му осигури адекватно лечение.

Медицински препоръки

В случай на прекомерно уриниране (над 3 литра за 24 часа), придружено от прекомерна жажда, е добре да се извърши проверка на ендокринолог, за да се установи причината.

Лекарството, което може да се използва в случай на безвкусен диабет, е представено от:

- десмопресин (аналог на вазопресин);
- хидрохлоротиазид;
- ибупрофен.