Детска епилепсия

1 Епилепсията е често срещана патология, засягаща около 0,5% от населението, но тази диагноза отразява коренно различни реалности, вариращи от доброкачествена идиопатична епилепсия с благоприятна прогресия до изключително тежки епилептични енцефалопатии. Около 70% от епилепсиите са добре стабилизирани със или без лечение, но в момента все още има 20 до 30% от резистентните към лекарства епилепсии, които вероятно ще окажат значително влияние върху качеството на живот (Sabaz, Cairns et al., 2000; Ville, 2010 ). Ако страхът от пряка заплаха по време на появата на припадък в крайна сметка рядко се основава, прогнозата за епилепсия е свързана главно с последиците върху когнитивните функции, психологическите последици, върху училището, върху социално-професионалната дейност и семейния живот.

3 Появата на първи конвулсивен епизод при дете не е изключителна ситуация в ежедневната практика на общопрактикуващите лекари или педиатрите (Auvin, Walls, Sabouraud et al., 2008). Случайните причини, изискващи незабавно лечение (хипогликемия, йонно разстройство, травматично увреждане, съдова, инфекциозна патология), трябва задължително да се търсят в първо намерение. Тези случайни причини са толкова по-чести, когато детето е малко и при бебета доминират конвулсии в трескав контекст.

4 Фебрилни конвулсии (cf) засягат 2 до 5% от децата и имат доброкачествено протичане в случай на просто cf, което не изисква нито допълнително изследване, нито специфично лечение, но тяхното определение спазва строги критерии: генерализиран припадък, продължителността на mri е референтната техника за изследване на епилепсия, но нейните показания са ограничени от ограничения достъп и необходимостта от премедикация или анестезия при деца преди 4-5 годишна възраст. Нито едно проучване не е предоставило доказателства за загуба на възможност за детето, ако предписването на ЯМР се забави след първата атака; на практика той често се извършва в случай на фокусна криза и се обсъжда в случай на генерализирана криза.

6 Изпълнението на електроенцефалограма се препоръчва след всеки първи припадък, с изключение на конкретната ситуация на прости фебрилни конвулсии. Трябва да се уточнят условията на изследване, за да се оптимизира рентабилността на проследяването: систематичен запис на съня преди 4 години и при изследване на някои синдроми, видео, запис на миограмата и др.

7 В края на тази оценка не е изключение да се сблъскате с първа изолирана криза без елемент на етиологична ориентация. Рискът от рецидив се оценява между 40% и 60% и обикновено не се препоръчва започване на DMARD след първи епизод. Следователно завръщането у дома трябва да бъде придружено от съвети, съчетаващи успокоение и необходимите предупреждения. Тези препоръки са обобщени в приложение 1.

8 Диагнозата на епилепсията се поставя след появата на два непровокирани пристъпа, а понякога и от първия епизод, ако елементите от анамнезата, клиничните и параклиничните изследвания незабавно потвърждават влизането в епилепсия.

9 Първата стъпка след това се състои в събирането на данните от анамнезата (фамилна и лична история, психомоторно развитие, задействащи фактори, възраст на първия припадък и др.), Клиничен преглед, анализ на семиологията на пристъпа, резултатите, напр. И други допълнителни изпити. Целта е да се интегрира електроклиничната картина на детето с идентифициран епилептичен синдром и по този начин да се насочат етиологичната ориентация, прогностичният дискурс и терапевтичният подход (Roger, Bureau et al., 2005).

10 Всеки синдром се определя по възрастова група и е свързан с мозъчното съзряване; по този начин, за една и съща етиология, изразът на епилепсия ще варира във времето и много различни етиологии ще могат да се проявяват от един и същ синдром в определена възрастова група.

11 Тези различни синдроми са дефинирани в рамките на международната класификация на епилепсията, изготвена от Международната лига срещу епилепсията (ilae) през 1981 г., преработена през 1989 г., преработена през 2010 г. Тази класификация е структурирана около две оси: фокусен или генерализиран характер, и концепцията за симптоматична, идиопатична, криптогенна епилепсия.

14 Не можем да определим когнитивната прогноза на епилепсиите по глобален начин, защото наблюдаваме коренно различни ситуации. Невропсихологичният ход ще зависи от възрастта на настъпване на епилепсия, вида на синдрома, основната етиология и отговора на лечението. Понякога е трудно в случай на когнитивни затруднения да се направи разлика между това, което е пряко свързано с епилепсията, страничните ефекти от лечението или основната неврологична патология, отговорна за гърчовете.

15 За да илюстрираме тази голяма хетерогенност на когнитивните последици, можем да посочим като пример:

ранни епилептични енцефалопатии: въпросът е за тежко интелектуално увреждане, свързано със зависимост, липса на автономност в ежедневните дейности, като понякога има множество увреждания, изискващи мултидисциплинарни грижи, силна медикализация у дома и многобройни консултации и хоспитализации;
Синдром на Уест, свързан с интелектуални затруднения в 70 до 90% от случаите, свързан с висок риск от аутистични признаци;
доброкачествени идиопатични епилепсии, класически свързани с благоприятен изход; следователно рискът е да се игнорира съществуването на специфични учебни разстройства, които могат да окажат влияние върху училищните резултати и психологически последици, още по-важни, тъй като те няма да бъдат разпознати и обгрижвани;
фокални епилепсии, които също могат да бъдат свързани с нормални когнитивни функции, но с хетерогенен невропсихологичен профил и специфични нарушения на обучението, свързани с местоположението на епилептогенната зона.