дерматомиозит; причини, симптоми, лечение

дерматомиозит е медицинско състояние, което причинява мускулна слабост и обриви. Научете повече за това състояние в следващия материал.

Съдържание:

Какво е дерматомиозит?

Дерматомиозитът е възпалително заболяване много рядко и се характеризира с мускулна слабост и отличителен обрив.

Състоянието може да засегне както възрастни, така и деца. При възрастни дерматомиозитът обикновено се появява в края на 40-те или началото на 60-те години. При децата най-често се появява на възраст между 5 и 15 години. Дерматомиозитът засяга жените повече от мъжете.

Няма лечение за дерматомиозит, но могат да настъпят периоди на ремисия, през които симптомите се подобряват. Лечението може да почисти обрива и да ви помогне да възстановите силата и мускулната функция.

Причини за дерматомиозит

Лекарите не знаят причините за дерматомиозит, но има много теории защо се появява това състояние.

Дерматомиозит автоимунно заболяване

Според Американския колеж по ревматология най-широко приетата теория е, че имунната система на организма случайно атакува мускулни клетки и кръвоносни съдове.

Друга теория предполага, че дерматомиозитът се причинява от вирус, който засяга скелетните мускули.

Лекарите също вярват, че някои хора са по-склонни да развият състоянието поради семейната си история.

Как се проявява дерматомиозитът?

Симптомите на дерматомиозит се появяват постепенно. Първият симптом, който човек може да забележи, е обрив, който има тенденция да бъде червен и неравен по характер (плакат за дерматомиозит).

В други случаи пациентите изпитват синьо-лилав обрив. Най-често срещаните области, в които се появяват тези обриви, са:

на раменете и горната част на гърба
на китките, като често засяга кожичките и нокътните лехи
на дланите и пръстите
на лактите и коленете
около очите
на горната част на гърдите, като лезията е V-образна

Появата на калциеви отлагания под кожата

Понякога човек ще започне да развива подкожни отлагания под кожата, които се чувстват като подути втвърдени на допир. Известна е като калциноза и е често срещана при деца, но не и при възрастни с дерматомиозит.

Тези с дерматомиозит често се сблъскват с "Gottron papules". Това са твърди, червени лезии, които често се появяват в ставите.

Кожните симптоми, свързани с дерматомиозит, обикновено причиняват мускулна слабост, която може да прогресира в продължение на седмици или месеци.

Симптоми на дерматомиозит Повече ▼

Има и други симптоми, причинени от това състояние, като:

пациентът се издига с трудност от седнало положение в изправено положение
необяснима слабост в багажника
болка или слабост (или и двете) в ставите
проблеми с преглъщането
необяснима слабост
пациентът се чувства уморен през цялото време, дори след почивка

Според специалисти приблизително 15-30% от хората с дерматомиозит също изпитват:

симптоми в белите дробове
проблеми с дишането

Диагностична

Ако подозирате, че вашият пациент има дерматомиозит, Вашият лекар може да предложи някои от следните тестове:

Кръвни тестове

Кръвните тестове казват на лекаря дали лицето има високи нива на мускулни ензими, като креатин киназа (CK) и алдолаза. Повишените нива на CK и алдолаза могат да показват наличие на мускулни увреждания. Кръвният тест може също да открие автоантитела, свързани с различни симптоми на дерматомиозит, което може да помогне да се определят най-добрите лекарства и лечения.

Рентгенова снимка на гръдния кош

Този прост тест може да провери за увреждане на белите дробове, което понякога е свързано с дерматомиозит.

електромиография

По време на теста лекар със специализирано обучение вкарва тънък електрод с игла през кожата в областта на мускула, който трябва да се провери. Електрическата активност се измерва, докато отпускате или напрягате мускула и промените в модела на електрическа активност могат да потвърдят мускулно заболяване. Вашият лекар може да определи кои мускули са засегнати.

Ядрено-магнитен резонанс (ЯМР)

По време на теста скенерът създава секционни изображения на мускулите от данни, генерирани от силно магнитно поле и радиовълни. За разлика от мускулната биопсия, ЯМР може да оцени възпалението на голяма площ от мускулите.

Кожна или мускулна биопсия

Този тест включва събиране на малко парче кожа или мускул за анализ в лабораторията. Кожен тест може да помогне за потвърждаване на диагнозата дерматомиозит. Мускулната биопсия може да разкрие мускулно възпаление или други проблеми, като наранявания или инфекции. Ако биопсията на кожата потвърди диагнозата, може да не е необходима мускулна биопсия.

Как се лекува дерматомиозит?

Няма лечение за това състояние, но има лечения, които могат да подобрят качеството и външния вид на кожата и мускулната сила и функция. Колкото по-рано се започне, толкова по-ефективно е лечението.

Наркотици

Лекарствата, използвани за лечение на дерматомиозит, са:

кортикостероиди

Лекарства като преднизон могат бързо да контролират симптомите на дерматомиозит. Но продължителната употреба може да има сериозни странични ефекти. Поради това, след предписване на относително висока доза за облекчаване и управление на симптомите, лекарят обикновено постепенно намалява дозата, тъй като симптомите се подобряват.

Спестяващи кортикостероиди средства

Когато се прилагат с кортикостероид, тези лекарства могат да намалят дозата и страничните ефекти на кортикостероида. Двете най-често срещани лекарства за дерматомиозит са азатиоприн и метотрексат.

ритуксимаб

Използва се повече за лечение на ревматоиден артрит, ритуксимаб може да бъде опция в този случай, ако първоначалните терапии не облекчават в достатъчна степен симптомите.

Антималарийни лекарства

Ако пациентът изпитва постоянен обрив, лекарят може да предпише антималарийно лекарство, като хидроксихлорохин.

Кремове със слънцезащита

Защитата на кожата от излагане на слънце чрез нанасяне на слънцезащитни продукти и носене на защитно облекло и шапки е важно за овладяване на обрива при дерматомиозит.

Терапия

В зависимост от тежестта на симптомите, Вашият лекар може да предложи:

Физиотерапия

Физиотерапевтът може да ви покаже упражнения, които да ви помогнат да поддържате форма и да подобрите силата и гъвкавостта си. В допълнение, той може да ви каже кое е правилното ниво на физическа активност, което да поддържате.

логопедия

Ако са засегнати мускулите на хранопровода (тези, които поддържат преглъщането), логопед може да ви помогне да научите как да компенсирате тези промени.

Промени в храната

По-късно, по време на дерматомиозит, дъвченето и преглъщането може да стане по-трудно. Опитен диетолог може да ви научи как да приготвяте лесни за консумация храни.

Хирургия и други процедури

Интравенозен имуноглобулин (IVIg)

IVIg е пречистен кръвен продукт, който съдържа здрави антитела от хиляди кръводарители. Тези антитела могат да блокират вредните антитела, които атакуват мускулите и кожата, както в случая на дерматомиозит. Интравенозно, прилагано чрез инфузия, лечението с IVIg е скъпо и трябва да се повтаря редовно, за да продължат ефектите.

Хирургия

Хирургията може да бъде вариант за премахване на болезнени отлагания на калций и предотвратяване на повтарящи се кожни инфекции.

Начин на живот и домашни средства

Областите, засегнати от обриви, са по-чувствителни към слънцето. Затова се препоръчва да носите защитно облекло или да нанасяте кремове с висока слънцезащита, когато излизате.

Как да се справим със ситуацията

За да ви помогнете да се справите с предизвикателствата, опитайте следните стъпки:

Разберете всичко за болестта

Прочетете колкото е възможно повече за дерматомиозит и други мускулни и автоимунни състояния. Говорете с други хора, които имат подобно състояние. Не се колебайте да задавате на Вашия лекар въпроси относно заболяването, диагнозата или плана за лечение.

Бъдете част от медицинския екип

Помислете, че вие, заедно с вашия лекар и други медицински експерти, участващи в грижите, сте член на екипа, борещ се с болестта. Спазването на плана за лечение, за който сте се съгласили, е жизненоважно. Уведомете Вашия лекар, ако развиете нови признаци или симптоми.

Бъди активен

Упражнявайте постоянно, за да поддържате форма и да укрепите мускулната си сила. Уверете се, че сте получили подробен план и препоръки от Вашия лекар или физиотерапевт, преди да започнете програма за упражнения.

Почивайте си, когато сте уморени

Не чакайте, докато се изтощите. Поради това за организма ще бъде по-трудно да се възстанови. Опитайте се да поддържате добро темпо, за да имате постоянно ниво на енергия, да постигате колкото се може повече физически изпълнения и да се чувствате по-добре емоционално.

Приемете емоциите си

Отричането, гневът и разочарованието са нормални, когато човек има работа с болест. Нещата не изглеждат нормални или правилни и най-вероятно изглеждат извън контрола на пациента. Чувството на страх и изолация са често срещани, затова останете близо до семейството и приятелите си. Опитайте се да поддържате ежедневието си възможно най-добре и, което е много важно, правете нещата, които ви харесват. Много хора намират групите за подкрепа за полезни.

Еволюция и усложнения

Възможните усложнения на дерматомиозита са:

Затруднено преглъщане. Ако са засегнати мускулите на хранопровода, пациентът може да има проблеми с преглъщането (дисфагия), което може да доведе до загуба на тегло и недохранване.
Аспирационна пневмония. Поради затруднено преглъщане, пациентът може също да аспирира храна или течности в белите дробове, включително слюнка.
Проблеми с дишането. Ако заболяването засяга гръдните мускули, човек може да има проблеми с дишането, като задух.
Образуване на калциеви отлагания. Те могат да се появят в мускулите, кожата и съединителните тъкани (калциноза) с напредването на заболяването. Тези отлагания са по-чести при деца с дерматомиозит и се развиват по-рано в хода на заболяването.

Свързани условия

Дерматомиозитът може да причини други състояния или може да предразположи към развитието на заболявания, като:

Феноменът Рейно

Това състояние кара пръстите на ръцете и краката, бузите, носа и ушите да изглеждат бледи, когато са изложени на ниски температури.

Други заболявания на съединителната тъкан

Други състояния, като лупус, ревматоиден артрит, склеродермия и синдром на Sjogren, могат да възникнат в резултат на дерматомиозит.

Сърдечно-съдови заболявания

Дерматомиозитът може да причини възпаление на сърдечния мускул (миокардит). Застойна сърдечна недостатъчност и сърдечни аритмии се срещат при малък брой хора с дерматомиозит.

Белодробни заболявания

Интерстициалната белодробна болест може да придружава дерматомиозит. Интерстициалната белодробна болест се характеризира с група заболявания, които причиняват белези (фиброза) на белодробната тъкан, което прави белите дробове сковани и нееластични. Признаци и симптоми са суха кашлица и задух.

Рак

Дерматомиозитът при възрастни е свързан с голяма вероятност от развитие на рак, особено в шийката на матката, белите дробове, панкреаса, гърдите, яйчниците и стомашно-чревния тракт. Рискът от рак се увеличава с възрастта, въпреки че изглежда по-висок след три години или по-малко след диагностициране на дерматомиозит. Състоянието може да се развие, след като лекарят диагностицира рака.

Колко дълго живеете с дерматомиозит

Еволюцията на болестта може да бъде благоприятна. Пациентът може да води достоен живот без големи последици.

Предпазни мерки

Като автоимунно състояние, през повечето време дерматомиозитът не може да бъде предотвратен.