Дефицит на Nutricia Ketocal Pyruvate Dehydrogenase
Дефицитът на PDH е заболяване на енергийния метаболизъм, при което има наследствено нарушение в разграждането на въглехидратите. Метаболитно активните тъкани като мозъка и скелетните мускули са особено засегнати.
Какво представлява дефицитът на пируват дехидрогеназа (PDH)?
Дефицитът на PDH е заболяване на енергийния метаболизъм, при което има наследствено нарушение в разграждането на въглехидратите. Метаболитно активните тъкани като мозъка и скелетните мускули са особено засегнати.
Как се лекува дефицитът на PDH?
В случай на дефицит на PDH, кетогенната хранителна терапия може значително да подобри хода на заболяването, поради което е и терапията на избор. Тъй като при това заболяване се нарушава само разграждането на въглехидратите, трябва да преминете към диета с много ниско съдържание на въглехидрати и високо съдържание на мазнини. Енергията се получава от разграждането на мазнините чрез кетонните тела, образувани в процеса.
При кетогенна хранителна терапия има промени в метаболизма, сравними с естествените промени в състоянието на глад. В процеса се образуват кетонните тела (богати на енергия продукти на разграждане на мазнините). Предпоставката за дългосрочно поддържане на това състояние е намаляване на въглехидратите в диетата и висок прием на мазнини.
Колко успешна е кетогенната диетична терапия (KET)?
Кетогенната диетична терапия дава възможност за по-добро неврологично развитие при пациенти с дефицит на PDH, колкото повече се прилага по-рано и толкова по-радикални въглехидрати се отстраняват от диетата.
Забележка: Тази статия е само с информационна цел и по никакъв начин не замества индивидуалните медицински и диетични съвети.