CME принос за диагностика на автоимунни чернодробни заболявания - Trillium GmbH Medizinischer Fachverlag
Принос на CME: Автоимунни чернодробни заболявания
Основните автоимунни заболявания на черния дроб са автоимунен хепатит (AIH), първичен жлъчен холангит (PBC) и първичен склерозиращ холангит (PSC). В допълнение към интервенционните диагностични опции (хистология, рентгенология), тестове за определяне на много специфични автоантитела са на разположение за диференциална диагностика.
Ключови думи: Автоимунен хепатит, холангит, AMA, LKM, ANCA
Диагнозата на автоимунно чернодробно заболяване често е сериозен поврат в живота на засегнатите, което обещава терапия през целия живот и в краен случай чернодробна трансплантация. Както подсказва името, има научно обосновани доказателства за етиопатогенетично участие на имунната система; изследователите обаче все още са на следата на точната причина.
Симптомите при първичното представяне на пациента често са неспецифични. Тя варира от умора и изтощение до пристъпи на жълтеница и треска и предлага много диференциални диагнози
Възможности. Но няма много време за спекулации, защото диагнозата трябва да се постави бързо, за да се избегнат неизбежни, необратими увреждания и вторични заболявания. Откриването на автоантитела винаги е новаторско (фиг. 1).
Класификация
Трите основни форми на първични автоимунни чернодробни заболявания (AILD) са
- Автоимунен хепатит (AIH)
- първичен жлъчен холангит (PBC)
- първичен склерозиращ холангит (PSC)
Рядко се срещат и припокриващи се синдроми на заболяванията. 10% от пациентите с AIH показват сходство с PBC или PSC, последното особено при деца и юноши. От друга страна, за припокриването на PSC/PBC са налице само доклади за отделни случаи.
Откриването на припокриващи се синдроми въз основа на клинични признаци е трудно до невъзможно. Припокриващи се синдроми v. а. относно откриването на автоантителата, представени подробно по-долу и хистологията.
За да се влошат нещата, образуването на чернодробни автоантитела също може да се задейства вторично. Причините са по-специално екстрахепатални или системни автоимунни заболявания, като системен лупус еритематозус [1]. Вторично образуване на автоантитела се наблюдава и при вирусен хепатит, като хепатит С [2].
клиника
Първи диагностични стъпки
Специфични автоантитела
Автоимунен хепатит (AIH)
AIH тип 1 се характеризира с наличието на ANA, ASMA и/или анти-SLA/LP антитела. При тип 2 вместо това могат да бъдат открити антитела срещу LKM-1. Ако тези автоантитела не могат да бъдат открити, трябва да се определят антителата срещу LC1. Въпреки че те обикновено се намират заедно с анти-LKM-1, в някои случаи те могат да се появят и като единственото антитяло, v. а. при деца с AIH тип 2.
Всяко съмнение за анти-LKM-1 антитела в IFT трябва да бъде допълнително изяснено чрез определяне на анти-LKM-1 и в специфични имуноанализи. Тук се предлагат на пазара различни потвърждаващи тестове, напр. Б. като петно на линия или ELISA (раздел 1).
В отделни случаи, когато има съответно клинично подозрение, имуноанализът за анти-LKM-1 може да бъде полезен, дори ако резултатът от скрининга в IFT теста е отрицателен, тъй като тези тестове са не само по-специфични, но и по-чувствителни от IFT.
перспектива
„Добрият стар тест за имунофлуоресценция“, който беше описан още през 1954 г. за диагностициране на AILD, също намери своя път в настоящите насоки от 2017 г. Въпреки че новите антиген-специфични имуноанализи като ELISA или линейно петно очевидно превъзхождат IFT по специфичност, но и по чувствителност, прагматичният подход с IFT върху три тъкани като скринингов тест все още е подходящ за много пациенти. Не трябва обаче да се забравя, че трябва да се свърже специфичен имуноанализ в случай на положителен резултат от IFT. В отделни случаи това се отнася и за отрицателен резултат от IFT в съответната клиника. Откриването на специфични автоантитела от предишната "диагностика на изключване" на автоимунно чернодробно заболяване сега позволява активно потвърждаване на AIH и PBC в над 90% от случаите.
литература
1. Efe C et al. Rheumatol Int 2011; 31: 419
2. Monti V et al. Antivir Ther 2005; 10: 715-20
3. Страсбург C P et al. Z Gastroenterol 2017; 55: 1135-1226
4. Invernizzi PI, Mackay IR. World J Gastroenterology 2008; 14: 3374-3387
5. Hirschfield GM, Gershwin ME. Isr Med Assoc J 2011; 13: 55-9
6. Sebode M et al. Отпред. Имунол. 2018; 9: 609.
7. Gruber R, Borgmann S. Автоантитела при чернодробни заболявания. В: Thomas L лаборатория и диагностика. 2012 г.