Цироза на черния дроб при деца

Цироза на черния дроб при деца това е хронично чернодробно заболяване, което от клинична гледна точка се характеризира с необратимо нарушение на чернодробната функция и портална хипертония, а от морфопатологична гледна точка се характеризира с дезорганизация на нормалната чернодробна архитектура (възлова регенерация). [12]

черния

Причини и рискови фактори

Рискови фактори, които определят появата на чернодробна цироза при деца са представени от:

  • Фактори, които причинява холестаза (мастно натоварване на черния дроб): билиарна атрезия, билиарна стеноза, тумори на жлъчните пътища, възходящ холангит, болест на Байлер, холедохална киста, приложение на лекарства (като хлорпромазин, имипрамин, фенитоин)
  • Фактори, които причинява хепатоцелуларна некроза (необратимо разрушаване на архитектурата на чернодробната тъкан): хроничен автоимунен хепатит, хепатит В, хепатит с, хепатит D, неонатален хепатит (вторичен при инфекция с цитомегаловирус, херпес или рубеола), лекарствен хепатит
  • Генетични фактори: гликогеноза, болест на Уилсън, галактоземия, липидоза, таласемия, чернодробна порфирия, сърповидно-клетъчна болест, непоносимост към фруктоза, болест на Rendu-Osler-Weber
  • Съдови фактори: хронична сърдечна недостатъчност, венооклузивна болест, констриктивен перикардит, белодробна хипертония, болест на Budd-Chiari. [2], [3], [4], [5]

Патология

При микроскопско изследване циротичният черен дроб показва регенериращи възли на повърхността, заобиколени от влакнести ленти, със загуба на лобуларна структура и неспазване на съотношението като жлъчните пътища и кръвоносните съдове. [12]

Патогенеза

Патогенният механизъм на чернодробната цироза при деца не е напълно изяснен. Основните настъпили морфологични промени са появата на нодуларна регенерация и пролиферация на съединителната тъкан, с дезорганизация на структурната архитектура на чернодробната тъкан.

Пролиферацията на съединителната тъкан е вторична за стимулирането на процеса на синтез и разграждане на колаген.

Регенерацията на чернодробната структура е физиологичен процес, когато протича в нормални граници. При чернодробната цироза процесът на чернодробна регенерация се увеличава и дезорганизира, без да съществува баланс между чернодробната регенерация и непаренхимната клетъчна регенерация.

Порталната хипертония възниква в резултат на дезорганизация на чернодробната архитектура, дължаща се на изкривяване на интрахепаталните кръвоносни съдове. [3], [4], [5]

Клинични признаци и симптоми

Цирозата на черния дроб при децата започва коварнос. Най-често заболяването се открива по време на рутинна медицинска консултация. В някои по-тежки случаи могат да се появят клинични прояви, специфични за чернодробната цироза: жълтеница, портална хипертония, хепатомегалия, асцит и хеморагичен синдром.

  • Склеро-тегументарната жълтеница е придружена от сърбеж и е по-често при билиарна цироза
  • Хеморагичният синдром се характеризира с епистаксис, натъртване, петехии, масивен кръвоизлив (фибринолиза, дисеминирана вътресъдова коагулация) и се дължи на хиперспленизъм и синтез на фактори II, VII, IX и X в черния дроб.
  • Хепатомегалията, придружена от спленомегалия, често присъства в детската чернодробна цироза и се появява преди хеморагичен синдром. Черният дроб има повишена консистенция, увеличен размер, остър долен ръб и неравна повърхност.
  • Порталната хипертония е вторична за повишеното кръвно налягане в синусоидите и интрахепаталните кръвоносни съдове и се характеризира с появата на асцит, храносмилателни кръвоизливи и съпътстващо коремно кръвообращение.

Също така, клиничната картина на чернодробната цироза при деца може да включва клинични признаци, дължащи се на анемия (диспнея, умора, бледност на кожата, тахикардия, сърцебиене и др.), Оток, малдигестиране и синдром на малабсорбция, клинични признаци поради хипофизна недостатъчност и хиперестрогенемия повишен серум на естрогенни хормони, характеризиращ се с появата на съдови звезди). [1], [2], [3], [4], [5]

Диагностична

Диагнозата на чернодробна цироза при деца се основава на представените по-горе клинични симптоми и на проведени параклинични изследвания (биопсия и хистопатологично изследване, чернодробни биохимични изследвания, ендоскопия на горната част на храносмилателната система, рентгенологично изследване на барий, реакция на Грегерсен и изпражнения, йонограма коремни, вирусологични, метаболитни, имунологични, хематологични и хормонални определяния).

За диагностициране на чернодробна цироза е необходимо да се спазват следните цели: откриване на характерни морфологични лезии чрез биопсия и хистопатологично изследване, определяне на етиологичния фактор, функционална диагноза (компенсирана или декомпенсирана чернодробна цироза), определяне на етапа на еволюция, определяне на тежестта на заболяването и идентифициране на усложнения.

Диференциална диагноза:

  • Хроничен вирусен хепатит
  • Хроничен автоимунен хепатит
  • Хроничен лекарствен хепатит
  • Хроничен хепатит с неизвестна етиология
  • Вродена фиброза на черния дроб.

Параклинични изследвания:

Хистопатологичното изследване на фрагменти от чернодробна тъкан, получено след биопсия, може да показва наличие на морфологични лезии, специфични за чернодробната цироза (некроза и хепатоцелуларна регенерация, с дезорганизация на структурата на черния дроб).
Кръвната картина може да показва наличие на анемия (намален хемоглобин и брой на червените кръвни клетки) и хиалбуминемия. Биохимичното изследване на кръвта може да покаже нарушени чернодробни тестове при наличие на синдром на холестаза (повишени нива на алкална фосфатаза, гамаглутамил-транспептидаза и други чернодробни ензими) и цитолитично повишени нива на TGO и TGP трансаминази.
Ендоскопия на горната част на храносмилателната система и рентгенологично изследване с бариево вещество могат да разкрият наличието на варикозни разширения на хранопровода.
Коремната ехография може да покаже разширяване на порта и венозната система на далака.
Реакцията на Грегерсен може да показва наличието на окултно стомашно-чревно кървене.
Вирусологичните определяния позволяват идентифицирането на патогена, участващ в появата и развитието на чернодробна цироза, в случай на заболявания, дължащи се на чернодробни вируси B, C или D.
Хормоналните определяния могат да показват наличие на хиперестрогенемия, повишени серумни нива на антидиуретичен хормон и алдостерон. [1], [3], [4], [5]

Лечение

Профилактиката на детската чернодробна цироза може да бъде постигната чрез ваксинация срещу вирусен хепатит с вирус на хепатит В, чрез ранно откриване на генетични заболявания, които могат да доведат до чернодробна цироза и чрез хирургична корекция на вродени аномалии на жлъчните пътища.

Лечебното лечение при педиатрична чернодробна цироза включва спазване на хигиенно-диетични мерки, етиологично лечение за борба с причинителя и патогенно лечение за ограничаване на разпространението на морфологичните лезии и предотвратяване на усложнения.

Хигиенно-диетичният режим предполага ограничаване на физическото усилие, в зависимост от етапа на развитие на болестта, прием на храна, увеличен в калории, нормален прием на протеини (1g/kg тяло/ден) и намалени мазнини. Препоръчително е да се прилагат минерали, незаменими мастни киселини, мастноразтворими витамини и микроелементи. Консумацията на хепатотоксични храни (като пушени меса, консерви, сушен боб, маслодайни семена и др.) Е противопоказана.

Етиологичното лечение се прилага при деца с чернодробна цироза с вирусна етиология (В или С вирусна инфекция) и включва прилагането на интерферон.

Патогенното лечение включва прилагане на D-пенициламин, за да се ограничи степента на морфологични лезии; приложение на Propanolol, за да се предотврати появата на кръвоизлив в горната част на храносмилането във варикозите на хранопровода и прилагането на диуретици (Furosemide, Spirolnolactone), за борба с асцит и оток. В случаите, когато се наблюдават странични ефекти след елиминиране на увеличени количества течност от коремната кухина, се препоръчва парацентеза. Също така е необходимо да се коригира анемията чрез прилагане на еритроцитна маса или кръвопреливане.

При тежки случаи на заболяването, без отговор на медикаментозно лечение, се препоръчва трансплантация на черен дроб. [1], [2], [3], [4], [5]

Еволюция. Прогноза. усложнения

Цирозата на черния дроб при деца има дълъг и прогресиращ ход, с повишен риск от следните усложнения:

  • Кръвоизлив в горната част на храносмилателната система
  • Протеиново-калорично недохранване
  • Нарушения на растежа и развитието
  • Забавен пубертет
  • аменорея
  • гинекомастия
  • Чернодробна енцефалопатия.

Прогнозата на заболяването е много различна в зависимост от етиологията; чернодробната цироза с вирусна или генетична етиология, след прилагане на етиологично и патогенно лечение, може да даде благоприятна прогноза. В случаите с портална хипертония и чернодробна недостатъчност прогнозата е запазена, болестта прогресира до смърт в рамките на три месеца, най-много три години. [2], [3], [4]