Чернодробна енцефалопатия (порт-системна енцефалопатия)
Чернодробна енцефалопатия или порто-системен е остър или хроничен мозъчен дистрес, потенциално обратим и повтарящ се в резултат на увреждане на централната нервна система или нервно-мускулна система, причинено от кръвни съсиреци около черния дроб и намалена функция на хепатоцитите, причиняващо анормални метаболити, които причиняват мозъчен оток и ретрокция на астроцитите.
Чернодробната енцефалопатия е a обратимо метаболитно мозъчно разстройство с многофакторна патогенеза. Най-приетата теория за нейната кауза е чернодробна недостатъчност и увеличаване на токсините е резултат от метаболизма в кръвта. Амонякът е основният участващ токсин. Състоянието може да започне при вирусен, токсичен фулминантен хепатит или най-често при патогенни условия на цироза или други хронични дисфункции, при които в резултат на портална хипертония се е развила мрежа от портосистемни обезпечения.
При пациенти с хронично чернодробно заболяване, острите епизоди на енцефалопатия се ускоряват от обратими причини. Най-често срещаните са
- метаболитни дисфункции: инфекции, електролитен дисбаланс, хипокалиемия, дехидратация, използване на диуретици;
- състояния, които увеличават производството на основни протеини: стомашно-чревно кървене, високо протеинова диета и
- неспецифични мозъчни депресанти: алкохол, успокоителни, аналгетици.
Признаците и симптомите са очевидни само когато мозъчната функция е силно нарушена. Те включват:
- звездичка
- възбуда
- мания
- апраксия
- симетрични неврологични дефицити
- кома
- смърт.
Развитие портосистемна енцефалопатия показва декомпенсирано чернодробно заболяване и разбира се други дисфункции, свързани с декомпенсация като:
- промяна на коагулацията
- образуване на варикози на хранопровода
- образуване на асцит
- портална хипертония
- спонтанен бактериален перитонит
- стомашно-чревно кървене.
Поради възможността за бърза еволюция до кома е необходимо да се наблюдава клинично и да се предвиди ендотрахеална интубация за вентилационна подкрепа. Промяната в знанията излага пациента на висок клиничен риск и трябва да бъде оценена и лекувана бързо.
При хронично чернодробно заболяване причинно-следствената корекция причинява регресия на енцефалопатията без постоянни неврологични последствия. Някои пациенти, особено тези с портални кухини или TIPS, се нуждаят от непрекъсната терапия и рядко се развиват необратими екстрапирамидни признаци или спастична парапареза.
Кома - енцефалопатия в стадий IV, свързана с фулминантния хепатит, е фатална при до 80% от пациентите, въпреки интензивното лечение.
Патогенеза
През портосистемен звук Токсичните продукти на метаболизма вече не се изпращат през порталната циркулация до черния дроб, за да бъдат детоксикирани, а достигат до системното кръвообращение в мозъка, особено в кората. Основният токсин е амоняк, той е изключително токсичен за мозъка, засяга невроните и астроцитите.
Амонякът обикновено се отстранява от кръвта от черния дроб чрез поредица от химични реакции - цикъл на урея. При тези реакции амонякът се превръща в урея и се екскретира с урината. Мозъкът няма този цикъл на урея и има ограничена способност за отстраняване на амоняк, който влиза в кръвта поради високото кръвно налягане. Единственият начин за отстраняване на амоняка е чрез ензимно-медиирана реакция - глутамин синтетаза, който комбинира молекула на аминокиселината глутамат с молекула амоняк, за да образува аминокиселината глутамин. Ензимът присъства само в астроцитите, а не в невроните и не може да отстрани целия амоняк.
Други мозъчни токсини са късоверижни мастни киселини, феноли и тиоли.
Патологичните промени, причинени от амоняк и останалите токсични продукти, се състоят в аномалии в генната експресия на астроцитите, водещи до техния оток.
Фалшивите невротрансмитери също играят важна роля: октопамин, диазепам, ендогенни бензодиазепини. Те причиняват депресия на централната нервна система чрез свързване с GABA рецептори.
Предполага се и участието на лиганди на опиоидни рецептори, като бета-ендорфин, в патогенезата на енцефалопатията.
Цитокините са вещества от междуклетъчната комуникация: IL-1, IL-6 и TNF-алфа, са примери за цитокини, които са повишени в системното кръвообращение и евентуално допринасят за патогенезата на енцефалопатията.
Ендотоксемия, отчасти поради пропускливостта на чревната лигавица, се демонстрира при цироза с портална хипертония. Също така се съобщава, че НЯМА метаболити, което предполага приноса на абсорбцията на възпалителни вещества, абсорбирани в кръвта от червата, инициираща каскада от събития, която завършва с хипердинамична циркулация, типична за напреднало чернодробно заболяване.
Церебрална исхемия е друг механизъм, който допринася за портосистемната енцефалопатия, но може да бъде и следствие от амонячна токсичност.
причини
Знаци и симптоми
Клиничната картина е представен от множество невропсихични симптоми, вариращи от леки нарушения на паметта и преценката в ранен стадий, до дълбока кома в напреднали стадии.
Нарушения на знанието и поведението:
- състояния на апатия и интелектуална бавност
- болен раздразнителен, възбуден, еуфоричен, агресивен
- психомоторни кризи на възбуда, проявяващи се с несвързани логореи, редуващи се със сънливост, маниакални разстройства, често сексуално - ексхибиционизъм
- делириум, вина и халюцинации
- в напреднал стадий се появява прогресиращата изпареност, която се издига до кома, от която пациентът се събужда от време на време внезапно, дезориентиран, ядосан и рецидивира за кратко време в предишното коматозно състояние.
- най-характерното е размахване на тремор или астерикс
- мускулна хипертония до екстрапирамидна ригидност
- двигателна атаксия - невъзможността да се възпроизведе проста рисунка или да се напише в тест
- преувеличение на рефлексите - Бабински положителен
- дизартрия и неволеви движения.
Диагностична
Лабораторни изследвания
- серумен калций, гликемия, ниска албуминемия
- повишен артериален серумен амоняк
- Повишената ALT и AST ALT е по-специфична за черния дроб, тъй като AST също се освобождава от мускулите, които са характерни за чернодробната некроза.
- повишен серумен билирубин
- изследване на урина и кръв за лекарства, лекарства - ацетаминофен - хепатотоксия, алкохол
- йонограма - хипонатриемия при използване на диуретици, бъбречна недостатъчност, отравяне с вода или синдром на неадекватна секреция на ADH
- коагулационни тестове - протромбиново време.
Образни изследвания
Хистологично изследване показва астроцитоза на Алцхаймер тип II. Анормалните астроцити обикновено се намират по двойки по двама или трима и се характеризират с големи, ярки, стъкловидни ядра. Тази морфология се дължи на факта, че ДНК и свързаните с нея протеини не са еднородни в цялото ядро, а са концентрирани по краищата. Ядрата на астроцитите съдържат и гликогенови молекули, които служат като отлагания за излишък от глюкоза, като тези молекули не се наблюдават при жестокостите от типа на Алцхаймер II.
Диференциална диагноза
Лечение
Методи за понижаване нивото на амоняк в кръвта
При пациенти с цироза стомашно-чревното кървене, портосистемната диета и хиперпротеиновата диета са основните механизми на производството на излишен амоняк.
лактулоза - дисахарид, приложен на пациента, се метаболизира от чревни бактерии, причинявайки подкисляване на интралуминалното съдържание и превръщане на амоняк в амониев йон, непропусклив за чревната лигавица.
Подкисляването също намалява броя на чревните бактерии, като по този начин намалява производителите на амоний и неговото осмотично действие причинява ускорен чревен транзит.
Страничните ефекти на терапията с лактулоза са подуване на корема поради чревни газове, отделяни от бактерии, дехидратация и електролитен дисбаланс. Те дори могат да влошат хода на енцефалопатията.
Неусвоими антибиотици: неомицин, метронидазол, рифаксимин, могат да бъдат свързани методи за намаляване на амониогенезата чрез бактерициден ефект за пациенти, отговарящи с илеус, дехидратация и лактулозни дизелектролити. Неомицин и метронидазол при продължителни терапии са нефротоксични.
Репопулация на червата с бактерии, произвеждащи урея, Lactobacillus acidophilus и Enterococcus faecium също са ефективен метод за намаляване на производството на амоний.
Изкореняване на Helicobacter pylori от стомашната лигавица е доказано ефективно в терапията на енцефалопатия, тъй като е производител на амоний.
Орнитин аспартат, прилаган интравенозно, увеличава превръщането на амоняка в урея. Натриевият бензоат и фенилацетатът също се използват успешно в някои клинични проучвания.
Допълване на диетата със Zn позволява превръщането на амония в урея, тъй като ензимите, необходими за реакцията, се нуждаят от Zn като катализатор.
Подобряване на неврологичните ефекти
Устройства за грижа за черния дроб
Трансплантация на черен дроб
Диета
прогноза
- Абсцес на черния дроб
- Множествена склероза (множествена склероза)
- Интракраниална хипертония при деца
- Неонатална жълтеница
- Церебрална аневризма
- Алцхаймер
- Енцефалит
- Вътремозъчен кръвоизлив
- Епилептичен статус
- Исхемичен инсулт (церебрална исхемия)
- Невронаука, повече от тенденция
- черен дроб
- Чернодробна енцефалопатия
Щастието е сложен процес, който включва много мрежи и мозъчни механизми. Прочетете за ролята на c.
Ако доскоро здравето на мозъка се смяташе за факт от природата, днес се поставя специален акцент.
Едно проучване установи връзка между фитнеса и целостта на бялото вещество в мозъка при деца.