Черен дроб - Жлъчен мехур Панкреас Първичен склерозиращ холангит DocMedicus

При първичен склерозиращ холангит (PSC) (синоними: идиопатичен склерозиращ холангит; PSC; ICD-10 K83.0: холангит, първичен склерозиращ) това е хронично възпаление на екстра- и интрахепаталните (отвън и вътре в черния дроб) жлъчни пътища.

жлъчен

PSC е a автоимунно чернодробно заболяване . Други автоимунни чернодробни заболявания са автоимунен хепатит (AIH; автоимунен хепатит), първичен жлъчен холангит (PBC, бивша първична билиарна цироза) и свързан с IgG4 холангит (IAC).

Съотношение между половете: Мъжете за жените са 2-3: 1.

Честотен пик: Болестта се среща главно между 3-то и 5-то десетилетие от живота (мъже: средната диагноза е между 36-та и 52-ра година от живота) [1].

The Разпространение (Честота на заболяванията) е 4 до 16 заболявания на 100 000 жители.

The Случайност (Честота на новите заболявания) е приблизително 1-5 болести на 100 000 жители годишно (в Германия) - с тенденция към нарастване.

Курс и прогноза: В ранните стадии заболяването протича безсимптомно. Една трета от всички пациенти са без симптоми. Първичният склерозиращ холангит (PSC) обикновено се диагностицира случайно (лабораторни находки). Няма лечение за PSC.
В хода на заболяването има фибротични промени (патологично увеличаване на съединителната тъкан) и следователно склероза (втвърдяване) и стеноза (стесняване) на жлъчните пътища. Изтичането на жлъчка от черния дроб в тънките черва вече не е гарантирано поради разрушаването („разрушаването“) на екстра- и интрахепаталния жлъчен тракт. Може да се получи холестаза (запушване на жлъчката). С течение на времето черният дроб се уврежда от токсични (отровни) съставки на блокираната жлъчка и по този начин насърчава развитието на чернодробна цироза (свиване на черния дроб).
Първичният склерозиращ холангит е свързан с повишен риск от различни злокачествени заболявания (туморни заболявания), особено холангиоцелуларен карцином (CCC; карцином на жлъчните пътища, рак на жлъчните пътища). Скринингът за рак и ранното откриване е от голямо значение.

Без чернодробна трансплантация (LTx) средното време за преживяване е между 10 и 20 години. След трансплантация на черен дроб, 10-годишна преживяемост около 80% - Болестта се повтаря в 20% от случаите.
Рискът от смърт от злокачествено заболяване е 40-58%.

Съпътстващи заболявания (Съпътстващи заболявания): Първичният склерозиращ холангит е пряко свързан с ревматични заболявания. Освен това има ясна връзка с хронично възпалително заболяване на червата (IBD): 60-80% от страдащите от PSC страдат едновременно от улцерозен колит (хронично възпалително заболяване на лигавицата на ректума (ректума) и евентуално на дебелото черво (дебелото черво)) и 7- 21% при болестта на Crohn (хронично възпалително заболяване на червата, което може да засегне целия стомашно-чревен тракт (от устната кухина до ануса)).
Първичният склерозиращ холангит (PSC) също често се свързва с безалкохолен мастен черен дроб (NAFLD).

  1. Mendes F, Lindor KD: Първичен склерозиращ холангит: преглед и актуализация. Nat Rev Gastroenterol Hepatol 2010; 7: 611-9

  1. Насоки за клинична практика на EASL: управление на холестатични чернодробни заболявания. J Hepatol 2009; 51: 237-67
  2. S2k насока: Автоимунни чернодробни заболявания. (Регистрационен номер на AWMF: 021-027), дълга версия от февруари 2017 г.