Център за първични лимфедеми за редки съдови заболявания

Какво е първичен лимфедем ?

Първичните лимфедеми са следствие от недостатъчно функциониране на лимфната система, отговорна за застой на лимфата, което само по себе си води до увеличаване на обема на засегнатия крайник.
Ролята на лимфата е да „възстановява“ течностите, протеините, клетките, които са в извънклетъчния сектор. С прогресирането на лимфедема, натрупването на лимфа води до промени в тъканите: кожата става по-дебела (понякога с появата на колагенова фиброза, мастните натрупвания също участват в това увеличение).
Първичните лимфедеми са най-често спорадични, тоест засягат само един човек в семейството. Семейните форми са много редки (1 до 3%). В други изключителни случаи лимфедемите могат да бъдат част от по-сложни малформации и/или генетични синдроми.
Честотата на лимфедема не е точно известна, тъй като има минимални форми, които не изискват от пациентите да се консултират. Оценява се на 1 случай на 6000 до 10 000 жители.

съдови

Как се проявява ?

Лимфедемът най-често започва преди 35-годишна възраст, понякога в юношеството или дори детството. Има и лимфедеми от раждането. Жените са по-често засегнати от мъжете.
Лимфедемите засягат долните крайници, много рядко горните крайници или външните гениталии. Лимфедемът започва от задната част на стъпалото и може да се разпространи до прасеца и бедрото повече или по-малко бързо. Един отделен крайник може да бъде напълно засегнат и когато участието е двустранно, се засяга само частта под коляното. Лимфедемите не са болезнени, но често причиняват чувство на тежест или тежест.

Как се диагностицира лимфедемът ?

Диагнозата лимфедем се поставя при клиничен преглед. Има оток на задната част на стъпалото, който е "еластичен", свързан с акцентиране на гънките на огъване на пръстите, които имат "квадрат" вид. Ретро-малеоларните области често се запълват.
Лимфедемите на горния крайник, много редки, са предимно вродени и/или свързани със засягане на долните крайници. Ръката все още е засегната.
Разбира се, важно е да се премахнат други причини за оток, по-специално сърдечни, бъбречни или венозни.