Целиакия - Стомашно-чревни разстройства; професионално издание на Ръководството за MSD

(Глутенова ентеропатия)

, Д-р,

  • Медицинският град, град Пасиг, метро-Манила, Филипини

професионално

  • Аудио (0)
  • Калкулатори (0)
  • Изображения (2)
  • 3D модели (0)
  • Маси (0)
  • Видео (0)

Целиакия е нарушение на малабсорбцията.

Етиология

Целиакия е наследствено заболяване, съответстващо на чувствителността към глиадин, фракция глутен, която е протеин в пшеницата; подобни протеини съществуват в ръжта и ечемика. При генетично предразположен индивид, чувствителните към глутен Т лимфоцити се активират в присъствието на пептидни епитопи, получени от глутен. Възпалителният отговор води до характерна лигавична вилозна атрофия в тънките черва.

Епидемиология

Целиакия се наблюдава предимно при белите от Северна Европа. Очакваните разпространения въз основа на серологични скрининг на донори на кръв (понякога потвърдени от биопсия) показват, че разстройството може да присъства при приблизително 1/150 субекти в Европа, особено в Ирландия и Италия и може би 1/250 в някои части на САЩ. Текущите оценки на разпространението в някои райони достигат 1/100.

Болестта засяга близо 10 до 20% от роднините от 1-ва степен. Съотношението жени: мъже е 2: 1. Обикновено се появява в детска възраст, но може да се появи и по-късно.

Пациентите, които имат други заболявания, като лимфоцитен колит, синдром на Даун, захарен диабет тип 1 и автоимунен тиреоидит (Хашимото), са изложени на риск от развитие на целиакия.

Симптоматология

Клиничните аспекти са различни; няма типична клинична картина. Някои пациенти са безсимптомни или показват само признаци на недохранване. Други имат значителни стомашно-чревни симптоми.

Целиакия може да се развие в кърмаческа и детска възраст след въвеждането на зърнени култури в диетата. Детето има забавен растеж, вялост, анорексия, бледност, генерализирана хипотония, раздуване на корема и загуба на мускули. Изпражненията са разхлабени, обемисти, с глина и миришещи. По-големите деца могат първоначално да имат анемия или забавен растеж.

При възрастни физическата астения, психастенията и анорексията са често срещани. Понякога умерената, интермитентна диария е първият симптом. Стеатореята (миризлива, бледа, обемиста и мазна изпражнения) е лека до тежка (7 до 50 g липиди/ден). Някои пациенти отслабват, което рядко е достатъчно, за да станат слаби. При тези пациенти обикновено се наблюдават анемия, глосит, ъглови хейлити и язви в устата. Признаците на дефицит на витамин D и калций (напр. Остеомалация, остеопения, остеопороза) са чести. Както мъжете, така и жените могат да получат намалена плодовитост; жените може да нямат период.

Около 10% от пациентите имат дерматит херпетиформис, интензивно сърбящ папуловезикуларен обрив, симетрично разпределен по лактите, коленете, седалището, раменете и скалпа. Този обрив може да бъде предизвикан от диета с високо съдържание на глутен.

Диагностична

Биопсия на тънките черва

(Вижте също клиничните насоки на Американския колеж по гастроентерология за диагностика и лечение на цьолиакия.)

Диагнозата на целиакия се подозира клинично и от лабораторни аномалии, предполагащи малабсорбция. Семейното въздействие е важен аргумент. Целиакия трябва да бъде силно предизвикана в случай на дефицит на желязо без очевидно стомашно-чревно кървене.

Потвърждението изисква биопсия на 2-ри дванадесетопръстник ендоскопски. Резултатите включват отсъствие или скъсяване на ворсинките (вилозна атрофия), увеличени интраепителни лимфоцити и хиперплазия на криптите. Такива находки обаче могат да се наблюдават и при тропически спру, тежък чревен бактериален свръхрастеж, еозинофилен ентерит, инфекциозен ентерит (напр. Лямблиоза) и лимфом.