Болест на Реклингхаузен NF1 - NF Унгария
Унгарско име:
Неврофиброматоза (болест на Recklinghausen NF1)
Медицинско име:
Неврофиброматоза (болест на Recklinghausen NF1)
BNO код:
Q8500
Същността на болестта:
Болест, причинена от пролиферация на клетки на съединителната тъкан (клетки на Шван), заобикалящи нервните влакна с неврологични и кожни симптоми.
Причината за заболяването:
В някои случаи с генетичен произход болестта се предава по наследство. При първия тип (NF1) антитуморният ефект на протеин, наречен неврофибромин, е елиминиран,.
Симптоми на заболяването:
Те зависят от засегнатия нерв; те могат да причинят дисфункция (загуба на усещане, мускулна слабост) в областта, която покрива. Ако неврофибромата се разпространи в черепната кухина (акустичен неврином), това причинява животозастрашаващо състояние. Много пъти подкожната бучка е осезаема. В много случаи по кожата има кафяви петна с цвят на лате.
Тестове, които могат да се извършват:
Подозрението възниква по време на физически преглед на пациента. Засегнатите нерви могат да бъдат открити чрез компютърна томография (CT), ядрено-магнитен резонанс (MR) или евентуално чрез оцветяване на гръбначния мозък.
Очаквано лечение на заболяването:
Симптоматичните възли трябва да бъдат отстранени чрез операция. За да се открие своевременно акустичен неврином, трябва да се извършват редовни неврологични последващи изследвания. Ако пациентът го изисква,
може да се използва генетично консултиране. Симптомите на заболяването могат да бъдат облекчени чрез симптоматично лечение.
Предложения:
Ако усетите бучки под тялото си, под кожата си. посетете лекар възможно най-скоро. Ако заболяването е диагностицирано, върнете се към неврологичен последващ преглед дори в асимптоматични случаи. Можете да разберете дали вашите роднини са изложени на риск чрез генетично консултиране.
Очакван ход на заболяването:
Болестта обикновено се влошава бавно, но стабилно, но - ако симптомите, които причиняват симптомите, се отстранят навреме - можете да живеете нормален живот и това не е фатално.
Неврофиброматоза I .: Болестта на Реклингхаузен) е наследствено заболяване, при което в кожата и други части на тялото се появяват много меки, необичайни израстъци на нервната тъкан (неврофиброма).
Неврофибромите са туморни израстъци на произвеждащи миелин Schwann клетки и клетки, заобикалящи и поддържащи околните нерви (т.е. нерви, разположени извън мозъка и гръбначния мозък). Туморите обикновено започват да се появяват след юношеството под формата на малки бучки под кожата.