Болест на Пейрони

Болест на Пейрони също известен като пластична индурация на пениса или по-скоро хронично възпаление на албугинеята е състояние на съединителната тъкан, включващо растежа на фиброзни плаки в меките тъкани на пениса, засягащи до 1-4% от мъжете. По-конкретно, влакнестият процес протича в туниката на албугинея, влакнеста туника, която обгражда кавернозните тела, причинявайки необичайно изкривяване на пениса.

Болест на Пейрони тя се характеризира с изкривяване на пениса, често предшествано от болезнена ерекция и придружено от област на фиброза. Етиологията на заболяването е неизвестна. Характерната ъгловост е свързана с еректилна дисфункция, в резултат на изкривяването на обвивката на пениса с проникване или липсата на скованост дистално от асоциираната област на фиброза. Тази липса на скованост изглежда е резултат от нарушеното дистално кръвоснабдяване на пениса.

Известна степен на изкривяване на пениса счита се за нормално, много мъже се раждат с това доброкачествено състояние. Болестта на Пейрони може да причини болка, втвърдяване, големи лезии под формата на въжета или необичайно изкривяване на пениса, когато е изправено поради хронично възпаление на туниката на албугинеята. Въпреки че се смята, че болестта включва само изкривяване, фиброзната тъкан може да причини идентификации. Състоянието може да направи полов акт болезнен или труден.

Въпреки че може да засегне всички раси и възрасти, това е по-често Кавказци на 40 години. Болестта е ограничена до пениса и засяга само мъжете. Някои пациенти също съобщават за развитието на фиброзни ленти на дланта и подметката, включително контрактурата на Dupuytren. Повишената честота при генетично свързани мъже предполага генетичен компонент.

Причината за болестта на Peyronie Не е добре разбрано, но се смята, че заболяването може да бъде причинено от травма или нараняване на пениса чрез сексуална активност, въпреки че много пациенти не изпитват травма. Съществува и връзка с класа на антихипертензивните средства - блокери на калциевите канали, които изострят заболяването.

През годините са правени множество опити хирургични техники за лечение на състоянието. Броят и разнообразието на тези лечебни проучвания свидетелстват за тяхната неефективност. Без лечение 12% от случаите ремитират спонтанно, 50% ще се влошат, а останалите остават стабилни.

Операцията се смята за последната надежда за изцеление. В напреднали случаи може да се носи протеза на пениса. Техниката Leriche използва игла за разкъсване на фиброзната тъкан и намаляване на кривината.

Патогенеза

Етиология на болестта на Пейрони остава загадъчен. Той е свързан с дефицит на витамин Е, поглъщане на бета-блокери, високи нива на серотонин. Съвсем наскоро тя е свързана с травма на пениса. Лезиите могат да включват съдовете и микроскопичната тъкан. Освобождават се цитокини и се активира пролиферацията на произвеждащи колаген фибробласти, основният компонент на фиброзните плаки в туниката на албугинеята.

Определени са определени рискови фактори за развитието на болестта на Peyronie:

възраст, затлъстяване, тютюнопушене
еректилна дисфункция, диабет, дислипидемия
психологически разстройства.

По време на нормалната еректилна функция невронната стимулация отпуска гладките кавернозни мускули и кавернозните артерии, довеждайки кръв до пениса и трабекуларните пространства в тялото. Този статус първоначално кара кръвта да расте в тялото на органа. В отговор те увеличават размера си и разтягат туниката albuginea.
Разширяването причинява разтягане, компресия и затваряне на субтуничните венули, които перфорират туниката и източват кръвта от телата. Следователно кръвта не може да се отцеди от пениса, което води до повишаване на хидростатичното налягане. Това повишено налягане позволява на пениса да стане твърд, след като туниката достигне максимална дължина и ширина.

При болестта на Пейрони първоначалната възпалителна реакция се характеризира с хронична инфилтрация на лимфоцити и плазмени клетки на туниката albuginea. Може да е резултат от лека травма на пениса. След множество микроваскуларни травми се натрупват големи количества фибрин под формата на плака, обикновено по дорзалната или вентралната средна линия на обвивката на пениса. Изглежда, че съхранението е медиирано от имунитет. Някои хора могат да бъдат генетично предразположени към тази реакция. Плаката предотвратява правилното разширяване на тъканите по време на реакцията, водеща до изкривяване на пениса и болка. Връзката между това състояние и други фиброматози предполага предразположение към фиброзна пролиферация. Въпреки че тези микротравматични събития са включени в съвременната теория за патогенезата на болестта на Peronye, не е доказана етиология.

Причини и рискови фактори

Въпреки че в настоящата теория за патогенезата на болестта на Peyronie участват микротравматични събития не е доказана етиология. Не са известни рискови фактори, но съществуват етиологични асоциации. Болестта на Пейрони се среща при мъже, особено при възрастните хора със слаба ерекция, които имат чести полови контакти. Болестта може да бъде свързана с еректилна дисфункция, диабет и хипертония. Свързва се с Дюпюитренова контрактура, от пациентите с болест на Peyronie, 10% имат контрактура на Dupuytren, а 3% от тези с контрактура имат заболяването. Присъстващи пациенти апоневротична плантарна фиброза. Понякога болестта на Peyronie се свързва с фиброматозна дегенерация на хрущяла на външното ухо. Самото заболяване не е свързано с фрактура на пениса.

Знаци и симптоми

Болестта на Пейрони е патологично изкривяване на пениса, особено по време на ерекция, обикновено свързана с осезаема област на фиброза в туниката на албугинеята. Често се предшества от болезнена ерекция. Изкривяването е очевидно, когато пенисът е изправен, но понякога се забелязва, когато е отпуснат. Фиброзната област, известна като плака, може да варира по твърдост и понякога да се калцира. Болестта не е свързана с инфекциозен организъм и не се предава от един човек на друг.

Клиничната картина на заболяването е променлива. Прогресията може да настъпи след няколко години. Ако фиброзата се калцира, ъгълът е стабилен. Проучванията описват заболяването като самоограничаващо се състояние със спонтанно разрешаване в повечето случаи. Изглежда обаче, че болестта прогресира.

Мъжете с болест на Peyronie могат да се проявят клинично болка в пениса по-силно изразени по време на ерекция или могат да се наблюдават в отпуснатия пенис, осезаемо сгъване на пениса в плаката, намалена еректилна функция. Тези симптоми следват нормалната прогресия на заболяването, като максималният ъгъл е 90 градуса и затруднява намесата.

Болката в пениса почти винаги преминава без терапия. Някои пациенти съобщават за болка в пениса, която намалява по интензивност преди появата на фиброзна плака или ъгъл на пениса. По-рядко проявление е появата осезаема маса без асоциация на болка или ъгъл.

Болестта може да бъде разделена на остра и хронична фаза.

Остра фаза обикновено трае през първите 18-24 месеца и се характеризира с възпалителен процес, който включва болка в пениса, изкривяване и възли на пениса.
Хронична фаза тя се характеризира с появата на стабилна плака с калцификати и ъглова форма на пениса. Загубата на еректилна способност е по-често свързана с хроничната фаза.

Диагностична

Образни изследвания

Диагнозата на болестта на Пейрони се основава на клинични характеристики и история търпелив. Рентгенографията открива калцификати при 20% от пациентите. Наличието на калцификати показва напреднало заболяване, което няма да регресира спонтанно. Рентгенографските калцификации са индикация за операция.

Доплер изследвания са показани за изкуствен изправен пенис за идентифициране на лезии и вторични дефекти на пълнене. Високорезонансният ултразвук е окончателното образно изследване, въпреки че не се препоръчва често за потвърждаване на диагнозата. Може да бъде полезно преди планирането на последната операция.

ЯМР изследване на плочките е експериментално и безполезно. Може да се използва за разграничаване на възпалени плаки, които са твърде меки, за да бъдат открити чрез ултразвук или рентгенография.

Оценка на еректилната функция чрез интракорпорални инжекции може да се използва, ако историята не е ясна или ако има коморбидно заболяване. Интракорпорално инжектиране на a вазодилататор може да се използва за определяне на еректилния капацитет на пациента и степента на промяна на пениса. За тези изкуствени ерекции могат да се използват различни агенти като алпростадил, фентоламин, папаверин.

Хистологично изследване

Диференциална диагноза

системна склероза
тромбофлебит
вродено изкривяване на пениса
фрактура на пениса
венозна тромбоза на пениса
левкемичен инфилтрат на пениса
късни сифилитични лезии
лимфогранулом на пениса.

Лечение

Нова възможна терапия е инжектиране на колагенови продукти, колаген Clostridium histyloticum, лечение, вече одобрено за контрактура на Dupuytren.

пентоксифилин, в няколко проучвания е установено, че неселективен фосфодиестеразен инхибитор намалява размера на фиброзната плака и кривината на пениса.

Други медицински терапии са анекдотични. Ефектът им е труден за оценка поради естествената анамнеза, която е трудно да се провери. Леченията варират от витамин Е до ниски дози облъчване, интралезионни инжекции с блокери на калциевите канали, ацетил-L карнитин, верапамил и интерферон алфа-2b с ограничени данни в подкрепа на тяхната ефективност.
Ако еректилната дисфункция е налице, състоянието няма да се подобри само с лечението на фиброзни плаки. Използването на силденафил инжектиран интракавернозно или е посочено помпено устройство. Интракавернозните инжекции могат да влошат белезите на пениса.

йонофореза е използването на електрически ток за увеличаване на абсорбцията на лекарство в определени области на кожата. Това електромобилно приложение се използва за лечение на болестта на Пейрони с различни комбинации от орготеин, дексаметазон, лидокаин и верапамил. Техниката е експериментална.

Друга терапия, наречена терапия с екстракорпорална ударна вълна, подобно на това, използвано за унищожаване на камъни в бъбреците и слюнката, се съобщава като друго лечение.

лъчетерапия се използва успешно при болестта на Peyronie, въпреки че все още е необходимо стандартно лечение и определяне на оптимален режим.

Хирургична терапия

Хирургичните методи за болест на Peyronie са насочени към пациенти със значителна заболеваемост, устойчиви на други лечения. Показан е след 12-18-месечна еволюция на заболяването, при което е доказано, че е клинично стабилен. Ако началната фаза на възпаление на болестта не е спряла да се развива, тя ще продължи и след операцията, определяйки рецидива на заболяването.

Общи техники за хирургична корекция Те включват:
Процедура на Nesbit включва премахване на незасегнатата туника на албугинея от предната част на обвивката на пениса непосредствено срещу фиброзната плака и скъсяване на пениса. За да работи тази процедура, потентността трябва да е нормална и кривината на пениса под 60 градуса.
Процедура за кандидатстване включва сгъване на туниката albuginea и не упражняването й за изправяне на пениса. Техниката скъсява пениса.
Изрязване на плочите и присаждане на кожата запазете дължината на пениса, когато кривината е над 60 градуса. Протезата на пениса се практикува, когато е свързана тежка еректилна дисфункция.

Лекарите търсят по-малко инвазивни форми на терапия като алтернатива на операцията, която стана непопулярна поради белези и скъсяване на пениса. Въпреки че няма лечение за фиброзно заболяване с различни места, уголемяването на пениса се счита за най-добрата терапия за подобряване на кривината.
Болестта на Пейрони може да бъде опустошително физическо и психическо състояние. Докато повечето мъже ще продължат да водят сексуален живот, те ще изпитат деформации и еректилна дисфункция в хода на заболяването. Не са редки случаите, когато засегнатите мъже имат депресия или сексуално въздържание.