Болест на Педжет всичко, което трябва да знаете, от причините и симптомите до лечението и профилактиката Речник
Деформиране на остеита
Болест на Paget е хронично състояние на скелета, което пречи на нормалния процес на рециклиране на организма, при който новата костна тъкан постепенно замества старата костна тъкан. С течение на времето заболяването кара засегнатите кости да станат чупливи и дефектни. Рискът от болестта на Paget се увеличава с възрастта.
Медицински екип на MedLife - ортопедия
Болест на Педжет - Причини/инфекциозен агент/рискови фактори
Етиологията е неизвестна. Електромикроскопският външен вид на засегнатата кост предполага вирусна инфекция, но все още не е установена вирусна причина. Болестта на Paget понякога е фамилна и е предложен специфичен генетичен модел.
Всяка от костите в тялото може да бъде засегната. Засегнатите кости в низходящ ред на честота са: таз, бедрена кост, череп, пищял, прешлени, ключица и раменна кост.
Разграждането на костите се ускорява в засегнатите кости. Настъпилите лезии са метаболитно активни и имат повишено съдово участие. Остеобластите са по-активни, като произвеждат удебелени, неправилни, груби остриета и трабекули. Тази необичайна костна структура води до отслабване на костта, въпреки увеличаването на обема и масивното калциране. Промените в размера на костите водят до компресия на нерви или други структури. Може да възникне артроза на ставите, съседни на засегнатата кост.
Болест на Педжет - Симптоми
Симптоми, които се проявяват при болестта на Paget
Болестта може да протича безсимптомно или постепенно да настъпи с болка и костна деформация.
Симптомите имат коварно начало, с болка, скованост, умора и деформация на костите. Костната болка е тъпа, продължителна, от време на време силна болка с възможни нощни обостряния. Болката може да бъде причинена и от компресионна невропатия или остеоартрит. Когато черепът е засегнат, може да се появи главоболие и глухота.
Признаците включват уголемяване на предния череп, фронтални и темпорални кости (фронтална гърбица), разширяване на съдовете на скалпа, едно- или двустранна глухота, ангиоедни стрии на очното дъно, кифотичен гръден кош, съкратен, маймуноподобен външен вид, накуцване, антеро-латерална ъглова на бедрото или долния крайник, често придружено от усещане за топлина и болезнена нежност. Може да възникне гръбначна стеноза или компресия на гръбначния мозък. Масивните или многобройни наранявания могат да доведат до сърдечна недостатъчност с голям поток. Костните деформации възникват поради ъгъл на дълги кости или остеоартрит. Възможно е да има патологични фрактури.
Понякога може да се появи хиперкалциемия при пациенти с Paget, които развиват вторичен хиперпаратиреоидизъм.
Болест на Педжет - Лечение
Диагностика на болестта на Paget
Болест на Paget трябва да се подозира при пациенти с необясними костни болки или деформации. Заболяването се подозира и при пациенти със сугестивни рентгенологични изображения, пациенти с необяснимо повишаване на алкалната фосфатаза при рутинни лабораторни изследвания и при пациенти в напреднала възраст с хиперкалциемия по време на легнало положение.
Ако се подозира това заболяване, ще се получат прости рентгенови снимки и серумни стойности на алкална фосфатаза, калций и фосфат. Характерни рентгенологични промени са: повишена костна плътност, необичайна архитектура с груби или удебелени кортикални трабекули, ъглова или увеличен костен обем. Може да има и стрес микрофрактури на пищяла или бедрената кост.
Лабораторните тестове имат следните характерни промени: повишени стойности на серумна алкална фосфатаза (поради повишена анаболна активност на костите) с нормални стойности на серумен фосфат. Серумният калций обикновено е нормален, но може да се увеличи при обездвижване или когато има хиперпаратиреоидизъм.
Сцинтиграфията с бисфосфонат, маркирана с технеций, може да се използва за оценка на степента на заболяването. За установяване на диагнозата трябва да има радиологично потвърждение.
Правилното лечение при болестта на Paget
Лечението включва симптоматични мерки и лекарства, обикновено биофосфонати.
Асимптоматичното, локализирано заболяване не изисква лечение.
Симптоматичното лечение включва болкоуспокояващи или НСПВС за болка. Ортезите могат да помогнат за коригиране на ненормална походка поради костни деформации. Някои пациенти се нуждаят от ортопедична хирургия (например, подмяна на тазобедрената или колянната става, декомпресия на гръбначния мозък). Трябва да се избягва продължителен гръбен декубитус и да се препоръча тренировка с тежести.
Медикаментозната терапия има за цел да потисне активността на остеокластите. Показан е за предотвратяване на повишено кървене от кухината по време на операция и за предотвратяване или забавяне на прогресията на усложненията (напр. Глухота, костни деформации, остеоартрит, парапареза, параплегия или други неврологични дефицити, особено при пациенти с висок интраоперативен риск). Също така, лекарствената терапия се препоръчва за лечение на костна болка, причинена от това заболяване, а не поради друга причина (например остеоартрит).
Въпреки че прогресията на заболяването може да се забави, вече съществуващият дефицит (костни деформации, остеоартрит, глухота, неврологичен дефицит) не е обратим. По принцип трябва да се лекуват пациенти със стойности на серумната алкална фосфатаза, удвояващи горната граница на нормата.
Бисфосфонатите са посочените лекарства. Синтетичната сьомга калцитония е алтернатива на пациенти, които не понасят или не реагират на терапия с бисфосфонати.