Болест на Моя-Моя

Болестта на Moya-moya (BMD) е рядко съдово заболяване. Терминът "moya-moya" с подробен клиничен анализ на заболяването е въведен на практика от японските учени Такаку и Сузуки през 1967 година.

По-голямата част от пациентите с BMM живеят в Япония и Китай; в Русия и други европейски страни е рядкост. Етиологията на BMM е неизвестна, наследствени случаи (според доминиращия и рецесивен тип наследяване) са описани в японската популация с аномалия в 3-та, 6-та и 17-та хромозома.

В Европа честотата на заболяването е 0,35 на 100 000 население годишно, в Япония - до 45 случая на 100 000 население годишно. 80% от пациентите с BMM живеят в Япония. Заболяването е по-често при жените (съотношение 1,6: 1,0). Характеризирайки началото на заболяването, могат да се отбележат два върха: деца под 10 години и възрастни на 30-40 години, въпреки че BMM може да се появи на всяка възраст.

Симптоми на болестта Moya-moya

Заболяването се характеризира с двустранна стеноза или запушване на крайната част на ICA, началните сегменти на предната церебрална артерия (PMA) и MCA, което води до компенсаторно образуване на мрежа от съдови анастомози, които на CT наподобяват „нещо като пура дим, плаващ във въздуха ", което на японски звучи като„ moya-moya ".

Клинични характеристики на болестта moya-moya. На първите етапи BMM се характеризира със симптоми на ранни признаци на съдова патология на мозъка:

---