Болест на Hirschsprung; Причинява диагностика на терапията
Здравето е тази степен на заболяване, която все още ми позволява да се занимавам с основните си професии. (Фридрих Ницше)
Здравето е способността да обичаш и да работиш. (Зигмунд Фройд)
Болест на Hirschsprung - диагностика на причината за терапия
Болестта на Hirschsprung (вродена мегаколон, болест на Hirschsprung) Болестта на Hirschsprung (вродена мегаколон) е вродена болест. Определени нервни клетки (ганглиозни клетки) не се създават в чревната стена. Последицата от това е надуване на чревни секции в областта на дебелото черво с натрупване на изпражнения. Средно едно от 5000 новородени има болестта на Hirschsprung. Момчетата са 3 до 5 пъти по-склонни да бъдат засегнати от момичетата. Семейно натрупване може да се наблюдава в 10% от случаите.
Каква е причината за заболяването?
При болестта на Hirschsprung така наречените ганглиозни клетки (нервни клетки) липсват в определени участъци на червата (дебелото черво, ректума). Те принадлежат към нервните сплетения (плетения на Майснер и Ауербах), които са разположени в части от чревната стена. Задачата на нервните клетки е да осигурят нормална чревна перисталтика. Те стимулират червата да се свиват и да се отпускат на вълни. Торът се транспортира по-нататък. При пълна липса на нервни клетки червата трайно се свива в засегнатите участъци. Това създава пречка, която екскрементите могат да преминат само с трудност и пред която остават. В резултат на това пред свиването се образуват огромни разширения, изпълнени с екскременти (= мегаколони).
Какви са симптомите?
Индикация за заболяването е липсата на Kindspech (= първо изхождане на бебето) или чревна непроходимост с Kindspech. Тъй като изпражненията не се транспортират по-нататък, бебето страда от тежък запек, който е придружен от газове, загуба на апетит и повръщане. Стомахът се чувства твърд и силно разтегнат. Понякога могат да се появят и обемисти или тънки като молив миризливи изпражнения. Ако заболяването се проявява само в зряла възраст, хроничният запек е основният симптом. Заболяванията в зряла възраст са редки. Само много къс участък от червата е засегнат от аганглиозата (= липса на нервни клетки).
Как се поставя диагнозата?
Ректалното изследване разкрива тесен анален канал и празна ампула (= увеличен участък на ректума). По време на сонография или рентгенологични изследвания с помощта на клизма на дебелото черво може да се види тесен ректум с мегаколон. Тъканта се отстранява от ректума (биопсия) под обща анестезия. Диагнозата може да бъде ясно установена с хистопатологичното изследване на тъканните проби. Липсата на ганглиозни клетки и повишената активност на ацетилхолинестеразата са решаващи. При липса на ганглиозни клетки парасимпатиковите нерви в чревната стена произвеждат повишено количество ензим ацетилхолинестераза. Този факт се използва при изследване на биопсичния материал.
Как се лекува?
В краткосрочен план помага измиването на дебелото черво със сол на Глаубер. Дългосрочната свобода от симптоми може да бъде постигната само чрез отстраняване на засегнатата част на дебелото черво. В повечето случаи не е необходимо постоянно създаване на изкуствен анус. След успешна операция засегнатите могат да водят нормален живот.