Болест на хиалиновата мембрана

Болест на хиалин мем­Триците се срещат главно при недоносени бебета­тях. Честотата му е обратно пропорционална на теглото при раждане, гестационната възраст.

При деца, родени преди 28 седмици. бременност, тя формира 60-80%, на 32-36 седмици. - 15-30%, в края на 37 седмици. - около 5%. При доносени новородени­тя се вижда много рядко. Особено преди­разположен на нейните деца от майки с диабет, родени преди 37 седмици. бременност, деца от многоплодна бременност. Предразположен­изоставащи фактори са, в допълнение към това, цезарово сечение, бързо раждане, интрапартал­фиксиране, охлаждане, заболяване на хиалиновите мембрани при дете от предишно раждане. Повечето от вас­Висока честота се наблюдава при недоносени бели момчета. Относително ниска ча­Честотата на хиалиновите мембранни заболявания се наблюдава при деца от бременност на фона на хипертония, артериална хипертония, свързана с гестоза, и пристрастяване към опиати, с пренатален излив на вода, антенатална употреба на кортико­стероиди.

Етиология и патогенеза

Причината за бо­лезиите на хиалиновите мембрани са липса на повърхностноактивно вещество (намалено образуване и секреция). Липсата на сърфактант в белите дробове води до­увеличаване на повърхностното напрежение, образуване­отсъствието на ателектаза и отсъствието на FOE. Основните повърхностноактивни компоненти са дипалмитоилфосфатидилхолин (лецитин), фосфатидилглицерол, апопротеини (повърхностноактивни протеини) и холестерол. С увеличаване на гестационната възраст синтезът на фосфолипиди и тяхното съхранение в алвеолоцитите от тип II се увеличава. Тези повърхностноактивни вещества, попадащи в ал­веоли, намалете повърхностното напрежение в тях и предотвратете пълното им срутване в края на издишването. Но синтезът и освобождаването на повърхностноактивно вещество в алвеолите при недоносени бебета е недостатъчно за извънматочно съществуване. Поставете в хомогенати­на плода, повърхностноактивното вещество във високи концентрации присъства вече от 20 седмици. бременност, но­по това време не достига до повърхността на алвеолите. В амниотичната течност се появява на 28-32 седмици. бременност и нивото, характерно за доно­новородените достига в края на 35 седмици. Понякога се наблюдава наследствен дефицит на повърхностноактивното вещество поради аномалии в гените, кодиращи неговите протеини. Проявява се у дома­случаи на сериозно заболяване на хиалинови меми­брани, често фатални

Синтезът на повърхностноактивно вещество зависи отчасти от pH, телесна температура и белодробна перфузия. Асфиксията, хипоксемията, белодробната исхемия, особено при хиповолемия, шок и охлаждане, я потискат. Увреждане на алвеоларния епител вие­високи концентрации на кислород, механичната вентилация води до предстоящо намаляване на синтеза на ПАВ.

Алвеоларна ателектаза, образуване на хиали­новите мембрани и интерстициалният оток са намалени­белодробно съответствие. Това налага разтягането на алвеолите и малките клони на бронхите при относително високо налягане. Когато е пропуснато­сканиране на диафрагмата, докато вътрегрудното налягане е отрицателно, долната част на гръдната стена се прибира, което ограничава натиска върху вдъхновението и насърчава образуването на ателектаза. Много гъвкавата гръдна клетка на недоносените бебета е по-малко вероятно от тази на доносените бебета.­в състояние да устои на естествената склонност към залягане­kih да отпадне. При издишване количеството на гърдите и белите дробове се доближава до остатъчния обем,­липса на ателектаза.

Недостатъчен синтез и изолиране на сурфактан­че в комбинация с малък обем ацини и данък­течността на гръдния кош води до образуване на ателектаза, т.е. запазване на перфузия на алвеолите при липса на вентилация и до хи­поксия; ниско съответствие на белите дробове, малък въздух­количеството, увеличено физиологично мъртво пространство и работа на дишането, недостатъчна алвеоларна вентилация - до хиперкапния. Съвместен ефект на хиперкапния, хи­Поксията и ацидозата водят до спазъм на белодробните артерии с повишено интрапулмонално байпасно присаждане. Поради намаляване на белодробния кръвен поток и исхемично увреждане на алвеолоцитите, синтезиращи сърфактант и­съдовото легло образува протеинов ексудат на повърхността на алвеолите.

Симптоми на заболяване на хиалиновата мембрана

Клинична кола­tina в повечето случаи започва през първите минути от живота­нито въпреки факта, че относително по-зрелите деца могат­Може да се прояви като задух с честота на дишане 60 или повече минути в минута само след няколко часа. Късното начало на тахипнеята затруднява дифузията­ренационална диагностика. Реанимацията често се изисква веднага след раждането­тия, дължаща се на вътреродова асфиксия или­Отчаяна дихателна недостатъчност от самото начало на живота. Характеризира се с тахипнея, стенещо дишане, доста често се чува от разстояние, прибиране на междуребрените пространства и хипохондрия, подуване на крилата на носа, увеличаване на цианозата. Последният често е огнеупорен към вдишването на кислород. При аускултация дишането е нормално или нарушено и има необятен бронхиален темперамент. На дълбокото­странично вдъхновение се чуват нежни крепиращи хрипове, особено в задните долни части на белите дробове. Без лечение, цианоза и задух бързо­стопи се, Подземният свят пада, слабостта се увеличава. На фона на цианозата бледността се подобрява. На голямо разстояние влезе­в тези случаи стенещият темперамент на дишането намалява­или изчезва. Респираторната аритмия и епизодите на апнея са тревожен симптом, показващ умора на дихателните мускули и необходимост от незабавно преминаване към механична вентилация. Този сим­Ptoms са придружени от смесена ацидоза, оток, чревна пареза и олигурия. Когато катастрофално­В хода на курса дихателната недостатъчност настъпва бързо­последователност. Като цяло по-малко тежки­lykh, състоянието се влошава през първите 3 дни от живота, след което бавно се подобрява­не. Първите му показатели не са необичайни за увеличаване на диурезата и намаляване на концентрацията на кислород във въздуха, необходима за адекватно оксигениране. През първите дни от живота смъртоносните окончания са рядкост. В повечето случаи смъртта настъпва на 2-7 ден поради интерстициален емфизем или пневмо­гръден кош, белодробен кръвоизлив или вентрикул­ки на мозъка. По-късно (след няколко­del) летални окончания в случай на сериозно заболяване на хиалиновите мембрани са причинени от BPD поради сериозно заболяване на хиалиновите мембрани, което изисква продължителна механична вентилация.

---