Билиарна цироза Чернодробна цироза - InforMed Medical and Lifestyle Portal билиарна цироза, жлъчка

Билиарната цироза (цироза на черния дроб поради заболяване на жлъчните пътища) се развива поради по-трайно запушване на интрахепаталните жлъчни пътища или екстрахепаталните жлъчни пътища.

Характеристики на холестазата, увреждане на популацията на чернодробните клетки с прогресивно образуване на фибри.

билиарна

Първичната форма (първична билиарна цироза) се характеризира с хронично възпаление на малките вътрехепатални жлъчни пътища и запушване на съединителната тъкан. Вторичната билиарна цироза е следствие от продължително запушване на големите жлъчни пътища извън черния дроб.

Първична билиарна цироза

Патогенезата на заболяването е неизвестна, но няколко състояния (кръвни антитела) предполагат автоимунен произход на заболяването и че често се свързва с други заболявания с имунен механизъм.

Много пациенти са безсимптомни, като в този случай заболяването може да бъде диагностицирано чрез откриване на антитела в кръвта и повишени нива на алкална фосфатаза. По-голямата част от тези пациенти остават безсимптомни и не развиват прогресивно увреждане на черния дроб.

Заболяването е най-често при жени на средна възраст (90%) и е много рядко при мъжете. Най-ранният симптом обикновено е сърбеж, който се появява в цялата или част от кожата. Това е последвано от месеци или години от появата на жълтеница, повишено зачервяване на кожата. Поради стагнацията на жлъчката изпражненията са мазни, характеризиращи се с непълно усвояване на мастноразтворимите витамини. Нивата на холестерола в кръвта са значително повишени, в кожата над ставите и сухожилията се развиват жълтеникави възли (ксантоми), а в кожата на клепачите - лезии, съдържащи жълт холестерол (ксантеломи). След продължително (5-10 години) се развива чернодробна недостатъчност.