Билиарна атрезия - причини, симптоми и лечение
Билиарна атрезия е стесняването на жлъчните пътища, което се случва по време на развитието в утробата. Причините за това са до голяма степен неизвестни, но проучванията са открили връзки с определени вирусни заболявания. Болестта се проявява в персистираща жълтеница след раждане, безцветен стол, кафяво оцветена урина, увеличен черен дроб и по-късно увеличен далак, задържане на вода и склонност към кървене.
Съдържание
Какво е жлъчна атрезия?
Атрезията на жлъчните пътища е рядко заболяване. Среща се само при новородени, така нареченият неонатален период. Това е времето от раждането до четвъртата седмица от живота. Това е атрезия на жлъчните пътища вътре или извън черния дроб.
Атрезията обикновено описва затварянето или непоставянето на отвор на тялото или кух орган. Независимо дали атрезията е вътре или извън черния дроб, билиарната атрезия засяга целия черен дроб и жлъчните пътища. Следователно междувременно не се споменава екстра- или интрахепатална форма.
Честотата на заболяванията варира между всеки 3000 и всеки 20 000 раждания, в зависимост от района. Най-голяма податливост има в Тихия океан, докато най-редките случаи се наблюдават в Западна Европа. Като цяло момичетата са засегнати малко по-често от момчетата.
Приблизително във всеки десети случай появата е свързана с други малформации като сърдечни дефекти или полиспления. В този случай заболяванията са обобщени като синдромна форма. Ако атрезията на жлъчните пътища се появи самостоятелно, тя се нарича несиндромна форма.
причини
Стесняването на жлъчните пътища, което в крайна сметка води до атрезия, започва рано в развитието на детето в любовта на майката. Това може да се заключи от изследвания на черния дроб с ултразвукова технология. Причините за това са до голяма степен неизвестни. Медицинските прегледи обаче разкриват връзка с определени вирусни заболявания.
Те включват вирусите на Ebstein-Barr, които причиняват жлезистата треска на Pfeiffer, и респираторни синцитиални вируси, типичен вирус на настинката. Не е установена обаче връзка с вирусите на хепатит А, В или С. Генетичните причини също произтичат от резултатите от няколко проучвания.
Проучванията показват семейни или етнически групи на разпространение. Някои видове HLA се срещат все повече при засегнатите деца. HLA е група гени, които са от основно значение за имунната система. От това може да се изведе и причина.
Можете да намерите лекарствата си тук
Симптоми, заболявания и признаци
Около половината от всички здрави новородени развиват лека жълтеница през първите няколко дни от живота. Това е безвредно и отшумява най-късно след една седмица. За разлика от тази типична неонатална жълтеница, жълтеницата се задържа по-дълго при деца с жлъчна атрезия. Това се дължи на билирубина.
Това е продукт на разграждането на червения кръвен пигмент хемоглобин и жлъчния пигмент. Засегнатите новородени преминават през алкохол, т.е. обезцветени, изпражнения и урината придобива кафеникав цвят. Друг ключов симптом е хепатомегалията, уголемяване на черния дроб. В допълнение, заболяването може да бъде получено от съпътстващи симптоми като малформации на очите, дисморфизъм в областта на лицето и сърдечни заболявания.
разбира се
Развитието на детето не е нарушено през първите няколко месеца. Той също така показва загуба на тегло и свръхвъзбудимост. Повишаването на налягането в порталната вена на черния дроб води до увеличаване на далака и натрупване на вода в корема. Освен това, твърде малко жлъчна киселина достига червата. Това се нуждае от връзката за усвояването на мазнините и за усвояването на витамините. Приемът на витамин К е особено засегнат. Липсата на това води до тенденция към кървене.
Усложнения
Симптомите и усложненията на жлъчната атрезия обикновено се появяват веднага след раждането на детето. Детето страда от относително лека жълтеница веднага след раждането. Освен това ще има обезцветена урина и изхождане.
Далакът и черният дроб могат да се увеличат, като в повечето случаи има силна болка. С напредването на заболяването се развиват и други симптоми, като сърдечни дефекти или малформации на очите. В най-лошия случай пациентът може да ослепее напълно или да страда от допълнителни малформации в областта на лицето.
Ако жлъчната атрезия не се лекува, ще настъпи смърт. По правило лечението се извършва чрез операция. Ако това не успее, може да се извърши и чернодробна трансплантация. Често родителите на детето също са силно засегнати от жлъчна атрезия и страдат от депресия и други психични заболявания.
Подкрепата на психолог е абсолютно необходима. По-нататъшното развитие на детето е до голяма степен нормално и не води до допълнителни усложнения, ако лечението на жлъчната атрезия е проведено успешно. Продължителността на живота също не е сведена до минимум.
Кога трябва да отидете на лекар?
В много случаи лицевите дисморфизми и несъответствията на очите се забелязват от акушер-гинеколозите и лекарите при новороденото веднага след раждането. Това е последвано от стационарни прегледи, така че диагнозата билиарна атрезия обикновено вече е налична към този момент. Ако заболяването не се диагностицира веднага, родителите трябва да се консултират с лекар веднага щом забележат зрителни аномалии по лицето в рамките на естествения процес на растеж на детето си през първите няколко седмици от живота.
Необходима е и консултация с лекар, след като новороденото покаже жълта кожа. В допълнение, обезцветяването на изпражненията или урината при кърмачета се счита за необичайно. Трябва да се потърси лекар, веднага след като отделянето се обезцвети или урината има кафеникав цвят. Ако има малформации на костната система, също трябва да се потърси лекар. Ако детето отслабне въпреки препоръчаната диета, има причина за безпокойство.
Трябва да се потърси лекар, веднага щом новороденото продължи да изпитва загуба на тегло в продължение на няколко дни. Ако възникнат поведенчески проблеми, е необходима консултация с лекар. Ако детето прояви свръхреакция, хиперактивност или агресивно поведение, трябва да се потърси лекар, който да установи причината. Ако обхватът на корема се увеличи необичайно, може да се натрупа вода. Те трябва да бъдат изследвани и лекувани възможно най-бързо.
Лечение и терапия
Ако не се лекува, билиарната атрезия води до смърт през първите няколко години от живота. За лечение първоначално се извършва операция по Kasai. В такъв случай се отстранява съединителната тъкан между двата pford венозни клона на черния дроб и променената жлъчна тъкан.
За да се осигури снабдяването на червата с жлъчка, след това се зашива контур на червата върху портала на черния дроб. Освен това има различни лекарствени продукти за терапия. Те включват лекарства, които забавят ремоделирането на черния дроб, противовъзпалителни препарати и активни съставки, които подобряват потока на жлъчката. Но използването им е противоречиво.
Успехът на операцията Kasai се отразява в нарастващия кафяв цвят на изпражненията и по-светъл цвят на урината. Независимо от това, дори и в този случай, много пациенти развиват цироза на черния дроб, което води до смърт. Може да се проследи до нарастващата жлъчна конгестия.
Трансплантация на черен дроб е необходима най-късно сега или ако операцията според Kasai е неуспешна. Това обикновено се случва на двегодишна възраст, но някои случаи го изискват по-рано на шест месеца. Наличността на необходимите органи за трансплантация се увеличи напоследък.
Това е благодарение на новите процедури. Тъй като черният дроб е в състояние да се регенерира, са възможни и дарения за живот. Поради тази причина е възможно също да се раздели един донорен орган между двама реципиенти. Тази така наречена процедура за разделяне е особено подходяща за деца, тъй като няма много подходящи органи за трансплантация на черен дроб на дете.
Outlook и прогноза
Ако не се лекува, билиарната атрезия има много лоша прогноза. Промените възникват в естествения процес на развитие и растеж на плода в утробата. Ако няма достатъчно медицински грижи веднага след раждането, детето ще умре през първата година от живота. Необходима е хирургична процедура, която е свързана с обичайните рискове и усложнения.
Ако операцията е успешна, има подобрение в здравето. Независимо от това, съществува риск от съкращаване на живота дори при пациенти, чиято корективна намеса води до адекватно снабдяване на червата с жлъчка.
Съществува риск от вторични заболявания като цироза на черния дроб. За това е необходим донорен орган, тъй като продължителността на живота също се намалява без трансплантация. Процесът до трансплантацията е дълъг и процедурата е предизвикателство.Дарения орган не винаги се приема от организма.
Въпреки различните терапевтични подходи за билиарна атрезия и възможността за облекчаване на симптомите, пациентите с това заболяване могат да очакват терапия през целия живот. Физическата устойчивост е ограничена в пряко сравнение с другите хора и могат да се очакват различни усложнения. Общият начин на живот трябва да бъде адаптиран към здравословните условия, така че да бъде осигурено оцеляването.
Можете да намерите лекарствата си тук
предотвратяване
Тъй като причините за заболяването на жлъчната атрезия са до голяма степен неизвестни, няма известни начини за нейното предотвратяване. В допълнение, фактът, че това е вродено заболяване, което се появява в началото на развитието, създава проблем при разработването на превантивни мерки.
Последваща грижа
При жлъчната атрезия възможностите за последващи грижи са силно ограничени. При това заболяване засегнатото лице зависи главно от пряко медицинско лечение от специалист, за да не се намали продължителността на живота и да се избегнат допълнителни усложнения. Самолечението не е възможно, поради което не може да се избегне медицинско лечение.
Ако атрезията на жлъчните пътища не се лекува, засегнатото лице ще умре след няколко години. При това заболяване засегнатите най-вече зависят от приема на лекарства за облекчаване на симптомите. Важно е да се гарантира, че тези лекарства се приемат редовно и правилно, и по-специално родителите трябва да гарантират, че те се приемат правилно в случай на деца.
Често трябва да се обмислят и възможни взаимодействия с други лекарства, за да не се наруши изцелението. Тъй като билиарната атрезия засяга и вътрешните органи, засегнатите трябва да се подлагат на редовни прегледи от лекар, за да се открие увреждане на вътрешните органи на ранен етап. Контактът с други пациенти с билиарна атрезия също може да бъде полезен, тъй като това води до обмен на информация, който може да улесни ежедневието.
Можете да направите това сами
Родителите, чието дете е диагностицирано с билиарна атрезия, трябва да се обърнат към предложенията на лекаря за следващите стъпки. Като цяло се извършват няколко операции. Лечебният процес може да бъде подкрепен от почивка и почивка в леглото след операция.
Детето не трябва да бъде изложено на стрес през първите няколко седмици и освен това изисква добро родителство. Ако има допълнителни оплаквания или усложнения, незабавно трябва да се потърси лекар. Може да се наложи настаняване в специализирана клиника.
След трансплантация на черен дроб трябва да се гарантира, че детето пие достатъчно течности. Освен това диетата трябва да се промени. Детето трябва да яде възможно най-малко мазнини и вместо това да яде много плодове и зеленчуци. Трябва да се спазва и адекватна лична хигиена, за да се избегнат инфекции и други усложнения.
Дори малко след трансплантацията, редовните дихателни упражнения и физиотерапевтичните упражнения са полезни за предотвратяване на инфекция на дихателните пътища. Редовните проверки от лекар подкрепят тези мерки и осигуряват процес на оздравяване без симптоми. Ако се появят необичайни симптоми, най-добре е да се свържете с спешната медицинска помощ.