Белодробна саркоидоза DocMedicus Health Lexicon

В саркоид (Синоними: доброкачествена лимфогрануломатоза на Шауман; болест на Besnier-Boeck-Schaumann; синдром на Besnier-Boeck-Schaumann; синдром на Besnier-Tennesson; синдром на двустранен хиларен лимфом [синдром на Löfgren]; Boeck лупоид; Boeck саркоид; Boeck саркоид Саркоид на Дарие-Руси; Саркоидоза с ранно начало (EOS); Болест на Херфорд; Болест на Херфорд-Милиус; Синдром на Херфорд-Милиус; Синдром на Херфорд; Грануломатоза на Хътчинсън-Бок; при саркоидоза; лупус пернио; лимфогрануломатозна бенигна; милиарлупоиден Боек; болест на Möller-Boeck; болест на Besnier-Boeck-Schaumann; болест на Besnier-Boeck-Schaumann, доброкачествена лимфогрануломатоза; болест на Boeck; болест на Шауманен 10 D86.-) това е грануломатозно възпаление. Смята се за възпалително Мултисистемна болест, причината за която все още е неясна.

Основни места на проявление са лимфните възли на белодробния хили и белодробния паренхим, те почти винаги са засегнати (до 95% от случаите). Освен това кожата и очите.

Човек може да има остър саркоид (Синдром на Löfgren; приблизително 10% от случаите) се различават от хроничния саркоид. Трябва да се прави разлика между двете форми Ранна поява на саркоидоза (EOS), което се случва преди петгодишна възраст.

Според ICD-10 могат да се разграничат следните форми на саркоиди:

• Саркоид на белите дробове (D86.0)
• Саркоид на лимфните възли (D86.1)
• Саркоид на белите дробове със саркоид на лимфните възли (D86.2)
• Саркоид на кожата (D86.3)
• Саркоид на други и комбинирани обекти (D86.8)
  • Иридоциклит (H22.1 *) - комбинирано възпаление на ириса (ирит) и цилиарното тяло (циклит)
    
  • Febris uveoparotidea (синдром на Herrfordt) - хронично възпаление на паротидната жлеза и слъзната жлеза
  • Множествена парализа на черепно-мозъчния нерв (G53.2 *)
  • Саркоид: артропатия/ставни заболявания (M14.8 *), миокардит/миокардит (I41.8 *), миозит/мускулно възпаление (M63.3 *)
• Саркоид, неуточнен (D86.9)

Други форми на саркоиди:

• Синдром на Heerfordt: симптомен комплекс от вълнообразна (вълнообразна) треска, иридоциклит, паротит и лицева парализа (лицева парализа)
  
• Болест на младите хора: костен саркоид с хиперкалциемия (излишък на калций) и остит цистоид мултиплекс (кости, които се трансформират във везикули)

Съотношение между половете: Повечето млади жени развиват остър саркоид.

Честотен пик: Максималната поява на саркоид е на възраст между 20 и 40 години.

The Разпространение (Честота на заболяванията) е 40-50/100 000 жители в Западна Европа.

The Случайност (Честота на новите заболявания) е около 10 заболявания на 100 000 жители годишно в Западна Европа.

Саркоидът е по-висок при чернокожите популации в САЩ, Швеция и Исландия.

Курс и прогноза:
Остър саркоид обикновено лекува без никакви последствия.
При хроничен саркоид скоростта на спонтанно излекуване е между 70% (тип I) и 20% (тип III).
Хроничната белодробна дисфункция се среща при около 20%.
Невросаркоид се открива клинично в около 5% от случаите. Това най-често се проявява с нервна недостатъчност (50-70%).

The Леталност (Смъртността въз основа на общия брой на хората, страдащи от болестта) е приблизително 5%.

1. S1 насока: Имуно-медиирани заболявания на сивото вещество на ЦНС и невросаркоидоза. (Регистрационен номер на AWMF: 030 - 120), дълга версия на септември 2012 г.
2. Costabel U et al.: Насоки за диагностика и лечение на сърдечен саркоид. Консенсусен документ на Германското дружество по пневмология и респираторна медицина (DGP) и Германското дружество по кардиология - изследвания на сърцето и кръвообращението (DGK). doi 10.1007/s12181-013-0550-z

---