Белодробна фиброза zm-online
Белодробната фиброза е заболяване, което все още изисква значителен терапевтичен напредък. Причините са различни и често остават неизвестни. Все още не е възможно излекуване; болестта е прогресираща със съответно ограничена прогноза за пациента.
Различни белодробни заболявания могат да причинят страшната белодробна фиброза. Това разстройство принадлежи към групата на интерстициалните белодробни заболявания. Ако действителната причина остава неизвестна, се говори за идиопатична интерстициална пневмония, най-честият представител на която е идиопатичната белодробна фиброза, съкратено като IPF (идиопатична белодробна фиброза). Честотата на заболяването се оценява на шест до 20 случая на 100 000 население. Предполага се, че около 11 000 до 22 000 души в Германия страдат от болестта.
В допълнение към IPF, екзогенната алергична белодробна фиброза е друга подходяща форма на заболяване.
Патогенеза
Отправната точка за фиброза обикновено е възпалителна реакция в областта на алвеолите, която води до структурно ремоделиране с увеличаване на съединителната тъкан и образуване на увеличена белезиста тъкан. Разрастването на съединителната тъкан представлява вид нарушено заздравяване на рани с прекомерен процес на възстановяване след лезии.Включват се различни видове клетки като фибробласти, алвеоларни епителни клетки и също ендотелни клетки.
Ако тъканта е повредена, пратените вещества се освобождават като реакция, която инициира процеса на зарастване на раната. Това са растежни фактори като TGF-бета (Transforming Growth Factor beta) и различни цитокини, някои от които действат като медиатори на възпалителни реакции. Това води до активиране на фибробласти, които образуват колаген, и пролиферация на клетките.
Здрава белезна тъкан в алвеолите
В случай на белодробна фиброза, този процес на възстановяване излиза извън контрол, което води до прекомерно образуване на нова съединителна тъкан с преструктуриране в засегнатите области на белите дробове. В резултат на неконтролираното пролиферация на тъканта, вместо добре перфузирания епителен слой, който обикновено подрежда алвеолите, се образува жилава белезна тъкан.
Когато алвеолите станат белези, стената им става по-дебела и по-твърда и следователно по-малко газопропусклива. Процесът също води до ограничена еластичност на дихателните пътища с прогресивно втвърдяване на белите дробове. По този начин е необходима допълнителна сила за вентилация на белите дробове, което допълнително усложнява газообмена.
С напредването на болестта в белите дробове се развиват все повече фиброзни области, чиито фини разклонения придобиват структура, подобна на пчелна пита. Често се говори за пчелна пита. Поради фиброзното ремоделиране на белите дробове се изисква все повече сила за дишане, което става забележимо с увеличаване на задуха и увеличаване на хипоксията. Болестният процес обикновено е коварен, пациентите първоначално са без симптоми, което означава, че диагнозата често се поставя относително късно. Клиничният ход е променлив, могат да настъпят относително стабилни фази на заболяването, но болестта може да прогресира и бързо. Следователно оценката на индивидуалното развитие е трудна, особено след като не са известни специфични маркери за по-нататъшния ход на заболяването. Излекуването не е възможно, така че общата прогноза е съответно ограничена. Шансовете за оцеляване са приблизително сравними с тези с рак на белия дроб.
Симптоми: задух, кашлица, трудно еластична
Характерните симптоми на белодробната фиброза включват задух в резултат на ограничената еластичност на дихателните пътища, преди всичко постоянна кашлица, често като мъчителна суха кашлица, но понякога също придружена от храчки. Все повече и повече втвърдяване на дихателните пътища затрудняват обмяната на газ, което води до намаляване на кислорода в кръвта. Това обяснява другите оплаквания на пациентите като умора или ограничаване на физическия стрес.
Симптомите първоначално се забелязват само по време на натоварване, тъй като болестта прогресира, има и недостиг на дишане в покой, ускорена честота на дишане и все по-изразен спад във физическата работоспособност, включително до чувство на пълно изтощение и изтощение. В напредналите стадии на заболяването симптомите могат да станат толкова тежки, че нормалният начин на живот вече не е възможен, например когато стълбите вече не могат да се изкачват или когато дори ежедневните дейности, включително осъществяването на обаждания, са едва ли възможни. Често има и загуба на тегло, болки в мускулите и ставите, периферни отоци и образуване на така наречените пръсти на барабан, т.е. разширяване на върховете на пръстите, удебеляване на нокътното легло и деформация на ноктите (часовници от стъклени часовници) в резултат на хипоксия.
Причини и форми на заболяване
Белодробната фиброза се развива чрез въздействието на екзогенни нокси въз основа на генетично предразположение. Отделно от това, общите рискови фактори включват старост, вдишване на определени влакна и/или токсични изпарения до пушенето и до известна степен мъжкия пол. Тъй като мъжете са по-често засегнати от болестта, отколкото жените.
Различни замърсители могат да проправят пътя за белодробна фиброза. Добре известна е връзка с вдишването на неорганичен прах като кварцов прах, азбестов прах, берилиев прах и прах от твърди метали. Често това е стрес, свързан с работата. Специфичната форма на заболяването, която се развива, зависи не на последно място от вида и размера на вдишаните частици. Известна клинична картина е белодробът от кварцов прах (силикоза), който се проявява преди всичко при работници в рудни рудници, пясъчни и гранитни каменни мелници и при работници в стъкларската и керамичната промишленост. Друга клинична картина е азбестозата в резултат на вдишването на азбест.
Но не само неорганични прахове, органични съединения и алергени също могат да проправят пътя за белодробна фиброза. Описано е развитието на такова усложнение в резултат на продължително излагане и вдишване на плесени, акари от домашен прах и органични химикали. Организацията „Белодробни лекари в мрежата“ обяснява на уебсайта си, че вдишването на потенциални алергени може да доведе до екзогенен алергичен алвеолит и в зависимост от експозицията до специални клинични снимки. Съгласно това, съществува „белият дроб на фермера“, който се връща в контакт с плесенясалото сено и зърно, „белодробът на миенето на сирене“, причинен от плесен от сирене и „белият дроб на птицевъда“ в резултат на вдишването на изпражненията на вълнисти папагали, гълъби и домашни птици.
Освен това токсичните газове и пари могат да предизвикат ремоделиране на белодробната тъкан, ако се вдишват по-често. Това е известно от азотни газове, хлорни газове, фосген и амоняк, както отбелязват пулмолозите. Вдишването на сероводород и серен диоксид също може да предизвика съответни реакции. „Дори лакът за коса се подозира, че насърчава белодробната фиброза, ако въздухът е изложен на дълги периоди на излагане“, се казва в уебсайта. Пулмолозите в Интернет също посочват, че хроничните бактериални и вирусни инфекции също могат да предизвикат фиброзно ремоделиране. Това важи и за различни лекарства. Те включват например блеомицин, нитрофурани и карбамазепин.
Друга причина за белодробна фиброза може да бъде увреждане от радиация. Този аспект е особено важен за пациенти с тумор, които трябва да се подложат на лъчева терапия в гърдите поради рак, например пациенти с рак на гърдата или рак на белия дроб. Рискът от заболяване зависи от интензивността на лъчението и от въпроса дали е проведена химиотерапия.
Идиопатична белодробна фиброза
Ако причината за заболяването не може да бъде определена, се диагностицира идиопатична белодробна фиброза или накратко IPF. Това е сравнително рядко заболяване. Всяка година в ЕС се диагностицират 30 000 до 35 000 нови случая на IPF. Разстройството обикновено се появява едва след 50-годишна възраст, средната възраст на пациентите към момента на поставяне на диагнозата е 65 години.
Поради прогресиращия и фатален ход на заболяването, продължителността на живота на засегнатите е силно ограничена. Средното време за оцеляване след поставяне на диагнозата е само две до пет години, петгодишното ниво на оцеляване е само 20 до 40 процента.
Диагноза
Белодробната фиброза обикновено се диагностицира със закъснение поради бавно и коварно развиващите се симптоми. Не е необичайно в началото неспецифичните симптоми да бъдат тълкувани погрешно. Важни диференциални диагнози са предимно други белодробни заболявания и особено хронична обструктивна белодробна болест, известна също като ХОББ, но също така и бронхиална астма.
Диагнозата се основава на подробна медицинска история и клиничен преглед, като перкусията на гръдния кош и аускултацията на белите дробове са от централно значение. Типично за белодробната фиброза е появата на т. Нар. Дрънкащи шумове в двата бели дроба, които се появяват към края на вдишването. Заболяването може да бъде индикирано и от признаци на липса на кислород, например цианоза на устните, ноктите и/или общата кожа, както е характерно и за сърдечната недостатъчност. Описаните промени в областта на пръстите също могат да доведат до съмнение за диагноза.
Тестове за белодробна функция като спирометрия и телесна плетимография могат да проверят дихателното разстройство, но често не поставят надеждна диагноза на белодробна фиброза. Рентгеновото изследване също често дава ориентировъчни, но не в крайна сметка валидни констатации. Компютърната томография (CT) и особено CT с висока разделителна способност (HRCT, High Resolution CT), с които структурните промени в съединителната тъкан често могат да бъдат открити на ранен етап, са диагностично по-важни.
Ако констатациите са неубедителни, може да се наложи бронхоскопия с трансбронхиална биопсия и евентуално дори открита белодробна биопсия.
Лечението се фокусира върху облекчаване на симптомите
Досега белодробната фиброза се смяташе за нелечима. По този начин лечението има за цел да облекчи симптомите и да спре прогресията. Основният приоритет е да се определи възможно най-точно причината за заболяването и да се премахне като потенциален стимул за прогресия. В повечето случаи обаче това не работи и не само по себе си при идиопатична белодробна фиброза. Като общо правило обаче пациентът никога не трябва да пуши. Също така трябва да избягвате пасивното пушене, както и вдишването на вредни изпарения като цяло. Храненето на добре балансирана диета е важно за противодействие на загубата на тегло.
Полезна е белодробната рехабилитация с тренировъчни упражнения, практиката за облекчаване на дихателните техники и подкрепа при справяне с болестта. Тъй като респираторните инфекции представляват допълнителна тежест за пациента, важна е последователната ваксинация, особено ваксинация срещу грип, а също и срещу пневмококи.
Тъй като възпалителните реакции се считат за основна причина за белодробна фиброза, терапията се опитва да потисне възпалителните процеси. Често се използват кортикостероиди и имуносупресори като азатиоприн или циклофосфамид. Това се отнася по-специално за неспецифична интерстициална пневмония и особено за форми на заболяване, които са свързани с ревматични заболявания като системна склеродермия или ревматоиден артрит. Не рядко N-ацетилцистеин се дава и като антиоксидант. Терапевтичните ефекти обаче са ограничени.
Текущ напредък на терапията
Напоследък има напредък в лечението на пациенти с IPF благодарение на първите антифибротично активни вещества като пирфенидон. Активната съставка е единственото лекарство, одобрено до момента за лечение на лека до умерена IPF. Веществото инхибира образуването на TGF-бета. Проучванията показват, че приложението на активната съставка намалява риска от прогресиране на заболяването и забавя спада на физическите показатели. В момента се разработват други антифибротици.
Тъй като белодробната фиброза често се свързва с белодробна хипертония, може да се посочат и подходящи лекарства за лечение на белодробна хипертония. Друг често срещан страничен ефект е гастроезофагеалната рефлуксна болест, която може да изисква лечение с инхибитори на протонната помпа.
В напредналите стадии на белодробната фиброза пациентите обикновено се нуждаят и от продължителна кислородна терапия. В много тежки случаи трансплантацията на белия дроб също трябва да се разглежда като крайна мярка.
От гледна точка на стоматологията
Резюме: Инхалационната терапия може да има дълбоки последици за здравето на устната кухина без стоматологична намеса. В допълнение към информирането на пациента за предстоящата опасност, инструкциите за оптимална хигиена на устната кухина с често изплакване на устата и внимателно наблюдение (поне на всеки шест месеца) са от голямо значение.