Бъбречна ангиомиолипома
Бъбречна ангиомиолипома е най-често срещаният доброкачествен бъбречен тумор. Този тумор се състои от три компонента: зряла мастна тъкан, гладкомускулни влакна и съдови елементи.
Има два вида ангиомиолипоам: изолиран ангиомиолипом и ангиомиолипом, който е свързан с туберкулозна склероза (отговорен за 20% от всички ангиомиолипоми). (1-7)
Епидемиология
Бъбречна ангиомиолипома това е рядко състояние, като жените са по-засегнати от мъжете. Проучване, проведено в Япония, показва, че при до 0,22% от изследваните жени е установено наличие на бъбречна ангиомиолипома, при тип, при който само 0,1% от мъжете, включени в изследването, са имали това състояние. Следователно е установено, че бъбречната ангиомиолипома се среща по-често при жените, отколкото при мъжете в съотношение 2: 1. Туберозната склероза е автозомно доминиращо състояние, при което 55% до 90% от пациентите с това състояние също имат бъбречна ангиомиолипома. Също така 30-50% от пациентите с лимфангиолейомиоматоза имат и бъбречна ангиомиолипома. При пациенти с туберкулозна склероза, които също се свързват с бъбречна ангиомиолипома, диагнозата се поставя между второто и третото десетилетие от живота и изолираните ангиомиолипоми се диагностицират по-често на възраст между 40 и 50 години. (2, 5, 6)
Патологична анатомия
Бъбречният ангиомиолипом е мезенхимен тумор, съставен от три вида структури, които се намират в тумора в различни пропорции: съдови елементи, веретенови клетки и зрели адипоцити.
Макроскопски бъбречните ангиомиолипооми се намират в бъбречния паренхим под формата на добре дефинирани тъканни маси, белезникави, розови или жълти, в зависимост от дела на мастната тъкан в тумора. Зоните на кървене може да се дължат на съдовия компонент на туморната структура, но некрозата обикновено липсва.
Микроскопски бъбречната ангиомиолипома съдържа три елемента, всеки от които е в променлива пропорция: съдови елементи, вретеновидни клетки и зрели адипоцити. Съдовите елементи са по-често подредени в периферията на тумора, като съдовата стена е удебелена. Клетките на вретеното са мускулният компонент и могат да бъдат намерени в различни етапи на еволюция, от незрели вретеновидни клетки до зрели форми с гладки мускулни характеристики или епителиоидни клетки. Адипоцитите са зрели, но имат атипия и се разпространяват сред мускулните клетки.
Съществува и епителиоиден вариант на бъбречна ангиомиолипома, с тенденция към злокачествено заболяване, но който е по-рядък от класическия тип тумор. Този тип тумор е по-агресивен и може да нахлуе в бъбречната вена, долната куха вена, периреналната мастна тъкан или локалните лимфни възли.
Понякога бъбречните ангиомиолипооми могат да представят хистологични разновидности като хиалинизация, кистозна дегенерация, калцификации или области на цитологична атипия, които могат да бъдат объркани с бъбречни злокачествени заболявания (карциноми или саркоми). Бъбречните ангиомиолипооми обаче рядко са злокачествени и факторите, които се обявяват за злокачествената природа на тумора, са тумори с размер над 7 cm, наличие на зони на некроза вътре в тумора и епителиоиден тип на тумора. Понякога бъбречните ангиомиолипоми могат да съществуват едновременно с рак на бъбреците. (1, 6, 7)
Клинична картина при бъбречна ангиомиолипома
Над 80% от всички бъбречни ангиомиолипоми мълчат, като туморите са случайни открития по време на образно изследване, извършено за диагностициране на друга патология. В този случай пациентите са безсимптомни и не обвиняват никаква проява, която се дължи на бъбречно заболяване, образното изследване, което подчертава тумора, който се извършва с профилактична цел или за откриване на друга патология. По-малка категория пациенти, само 15%, имат ретроперитонеален кръвоизлив (синдром на Вундерлих) по време на диагностицирането и една трета от тях развиват хиповолемичен шок поради голям кръвоизлив. Класическата триада от клинични прояви на бъбречна ангиомиолипома се състои от болка в хълбока, осезаема туморна маса на това ниво и хематурия.
Бъбречните ангиомиолипоми при туберкулозна склероза или лимфангиолейомиоматоза са по-големи и поради тази причина пациентите са по-често симптоматични от пациентите с единични бъбречни ангиомиолипоми.
Рядко бъбречната ангиомиолипома може да злокачествено и в този случай клиничните прояви могат да бъдат различни, като злокачествените тумори имат по-агресивно поведение от доброкачествените тумори. Може да има както локални симптоми, причинени или от тумора, или от инвазията на локо-регионалните лимфни възли, или симптоми, причинени от отдалечени метастази в други органи. (1, 2, 3, 6, 7)
Диагностична
Диагнозата на бъбречна ангиомиолипома се поставя с помощта на образни методи, като повечето бъбречни ангиомиолипоми се откриват случайно по време на образни изследвания за диагностициране на други патологии. Те могат да се използват за диагностична ултрасонография, компютърна томография или ядрено-магнитен резонанс.
ултрасонография е неинвазивен метод, чрез който определени патологии могат да бъдат диагностицирани с помощта на ултразвук. Поради високото съдържание на мастна тъкан, което се вижда макроскопски, ултразвуково бъбречната ангиомиолипома има повишена хиперехоичност, по-висока от тази на бъбречния паренхим и мазнините в бъбречния синус. Също така, свръхехогенността, дължаща се на бъбречен ангиомиолипом, също може да причини появата на задна сянка. Ултрасонографията обаче не е разследване, което може да диагностицира бъбречна ангиомиолипома. Ултразвукът, бъбречният карцином също се представят под формата на хиперехогенна туморна формация и поради тази причина може да има объркване между двата вида тумори, което е необходимо и в двата случая за извършване на допълнителни изследвания. Има обаче изключения, когато бъбречната ангиомиолипома не се появява като хиперехогенен тумор, като ехогенността е пряко пропорционална на процента на мастната тъкан на тумора.
Компютърна томография представлява следващата стъпка, извършена след идентифициране на хиперехогенна туморна формация на бъбречно ниво. Компютърната томография има както специфичност, така и превъзходна чувствителност към ултрасонография, като е полезна при диференциалната диагноза на различни бъбречни туморни образувания. Също така, времето за получаване на изображенията е по-кратко от необходимото за ядрено-магнитен резонанс, а разходите са по-ниски. Изображенията на бъбречна ангиомиолипома, получени след компютърна томография, зависят от количеството мастна тъкан в тумора. Когато се изследват без контрастно вещество, региони с отслабване под -10 UH (единици на Hounsfield) се считат за зони на мастната тъкан. Не се изисква контрастно изследване при всички случаи на бъбречни ангиомиолипоми. Това трябва да се направи в случай на тумори, които причиняват значително кървене за идентифициране на големи съдови елементи, преди емболизация.
Магнитен резонанс може да се използва и за диагностициране на бъбречна ангиомиолипома. По принцип ядрено-магнитен резонанс има по-висока чувствителност за оценка на меките тъкани и може да се използва и при пациенти, при които приложението на контрастното вещество е противопоказано. Времето за получаване на изображения обаче е много по-дълго, отколкото в случай на компютърна томография и разходите са по-високи.
Пункция на биопсия използва се само в определени случаи на ангиомиолипоми, при които образните изследвания не са категорични и има несигурност относно вида на тумора (доброкачествен или злокачествен). Анатомопатологичното изследване на парчето поставя категоричната диагноза на бъбречна ангиомиолипома и уточнява нейния вид. (1, 2, 4, 5, 6, 7)
Лечение на бъбречна ангиомиолипома
Поради случайните находки и факта, че повечето тумори имат нисък темп на растеж и не причиняват никакви симптоми, терапевтичното отношение в повечето случаи е активно наблюдение. Няма установен протокол за активно наблюдение на единични бъбречни ангиомиолипоми, но се счита за достатъчно да се извършва ежегодно образно изследване, както и проследяване на кръвното налягане и годишно проследяване на бъбречната функция. При малки тумори се препоръчва ежегодно бъбречно ултразвуково изследване, а големите тумори са показани за наблюдение чрез компютърна томография или ядрено-магнитен резонанс.
Интервенции при бъбречни ангиомиолипоми се препоръчват в случай на тумори с размер над 4 cm, със съмнения за злокачествено заболяване, или в случай на бъбречни ангиомиолипоми, срещащи се при жени с детероден потенциал.
Трансартериалната емболизация е методът, използван за първи път при пациенти с кървене, които са хемодинамично нестабилни. Въпреки това, рецидивът след емболизационната процедура е между 11% и 40%, а усложненията от тази интервенция са представени от: синдром след емболизация, съдови лезии, бъбречен инфаркт.
Хирургичното лечение е запазено за пациенти с голям бъбречен ангиомиолипом, в случай на съмнение за злокачествено заболяване или когато други видове лечение не са дали резултат или не могат да бъдат приложени. Частичната нефректомия включва изрязване на тумора заедно с част от бъбречния паренхим, а радикалната нефректомия включва изрязване на целия бъбрек и тумор заедно с него.
Аблацията е алтернативен метод на хирургично лечение и емболизация, чрез който могат да се лекуват ангиомиолипоми.
Инхибитори на mTOR (участващи в патогенезата на тези заболявания) могат да се прилагат при пациенти с туберкулозна склероза или лимфангиолейомиоматоза: сиролимус, еверолимус. Наскоро тези лекарства са въведени при лечението на единичен бъбречен ангиомиолипом при пациенти с тумори по-малки от 3 cm, където са регистрирани благоприятни резултати. (1, 2, 4, 6)